Epispadie und Blasenexstrophie - Behandlung bei Erwachsenen

Bei primären Formen der Epispadie wird immer eine dorsale Deviation des Penis mit einem Winkel von über 50° festgestellt. Bei iatrogenen Deviationen wird am häufigsten eine kombinierte dorsolaterale Deformation mit axialer Rotation der Schwellkörper festgestellt. Laut S. Woodhouse (1999) wird bei 77 % der erwachsenen Patienten eine dorsale Deformation beobachtet, in 9 % der Fälle eine einseitige Fibrose der Schwellkörper und bei 14 % der Patienten eine beidseitige Schädigung der Schwellkörper. Komplexe Deformationen bei erwachsenen Patienten gelten als Folge vorangegangener rekonstruktiver Eingriffe, einschließlich der Verwendung der Schwellkörper, insbesondere der Proteinmembran, als plastisches Material.

In der Regel werden die Behandlung einer Blasenekstrophie (plastische Chirurgie der vorderen Bauchwand, Blasenbildung) und die Beseitigung der Harninkontinenz im frühen Kindesalter durchgeführt. Die Urethroplastik, Korrektur der Penisdeviation, ist der zweite Schritt und wird bei Kindern im Alter von 5–7 Jahren durchgeführt. Die meisten Autoren vertreten das Konzept der vollständigen anatomischen Rekonstruktion des Beckenrings während der primären Blasenbildung. Nur diese Vorgehensweise ermöglicht eine effizientere Korrektur der Harninkontinenz und den Erhalt der Blasenkapazität, was wiederum den Patienten von verletzenden Ableitungstechniken - Ureterosigmoidostomie, Ureterorektostomie usw. - befreit. Laut P. Sponseller (1995) werden die besten Ergebnisse durch eine laterale transversale Osteotomie erzielt. Es gibt viele plastische Techniken zur Beseitigung von Harninkontinenz. In Russland haben sich die Methoden von V. M. Derzhavin und die Schließmuskelplastik nach Young-Dees weit verbreitet. Letztere wird in verschiedenen Modifikationen auch in Europa häufig angewendet. Einige Autoren empfehlen, den Beckenboden mit einer Kunststoffschlinge zu stärken, den geformten Blasenhals mit einer Silikonmanschette, einem Omentallappen und einem Detrusorlappen zu umwickeln und die Harnröhre an einer Schlinge an der vorderen Bauchdecke aufzuhängen. Verschiedene Arten von Schlingenoperationen werden angewendet - TVT usw. Schlingenplastiken des Blasenhalses und der Beckenbodenmuskulatur haben positive Ergebnisse gezeigt. Auch Hebel-Steckel-Operationen werden angewendet, bei denen der Blasenhals mit einer demukosalen Klappe gestärkt wird. Relativ zufriedenstellende Ergebnisse wurden mit Schlingenplastiken der Beckenbodenmuskulatur erzielt. Die Implantation eines künstlichen Blasenschließmuskels bei älteren Patienten wurde beschrieben, aber unter Berücksichtigung früherer chirurgischer Eingriffe birgt diese Behandlungsart das Risiko einer Harnröhrenerosion und einer Schließmuskelinsuffizienz. In der pädiatrischen Praxis und bei älteren Patienten werden periurethrale submuköse Injektionen von Teflon und Kollagen zur Korrektur von Harninkontinenz eingesetzt. Trotz erheblicher Fortschritte in der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie bei der Korrektur von Extrovertiertheit und Epispadie werden jedoch häufig negative Ergebnisse der funktionellen Rekonstruktion der Blase beobachtet und das Problem der Harninkontinenz bleibt bei solchen Patienten bestehen.

1895 führte J. Cantwell die erste Urethroplastik bei totaler Epispadie durch. Kern der Technik war die vollständige Mobilisierung der dorsalen Harnröhrenplatte und die Platzierung der tubulären Harnröhre unter den zuvor nach dorsal gedrehten und im mittleren Drittel verbundenen Schwellkörpern. Viele der heute gängigen Techniken sind Modifikationen der Cantwell-Operation. Die Komplikationsrate bei dieser Art von Eingriff liegt bei etwa 29 %.

Im Jahr 1963 schlugen E. Michalowski und W. Modelski eine mehrstufige Version der Epispadie-Korrektur vor. Seitdem wurden viele Versionen der stufenweisen Urethroplastik unter Verwendung von Haut-, Präputial- und Insellappen entwickelt. Verschiedene Methoden der Ekstrophie- und Epispadie-Korrektur wurden von der Technik der Urethroplastik übernommen, die bei Hypospadien verwendet wird, zum Beispiel die Overlay-Urethroplastik unter Verwendung eines Lappens aus der Wangenschleimhaut. Die verschiedenen chirurgischen Behandlungen für Epispadien und Blasenekstrophie sind in ihren Ergebnissen umstritten, nicht ohne Nachteile und gehen mit den bei chirurgischen Korrekturen von Hypospadien beobachteten Komplikationen einher. Letztere treten am häufigsten bei Durchführung der Thiersch-Young-Technik und Verwendung eines verschobenen Insellappens der Vorhaut auf. Laut P. Caione (2001) liegt die Komplikationsrate bei 66 % bzw. 73 %. Forschungsergebnissen zufolge liegt die Komplikationsrate bei einer Ekstrophie bei 64 % gegenüber 33 % bei einer totalen Epispadie in Kombination mit Harninkontinenz.

Zur Korrektur der Deformation bei Epispadien und Ekstrophien werden Korporoplastik-Methoden, die bei erworbenen Deformationen wie der Peyronie-Krankheit eingesetzt werden, nur selten eingesetzt. Der Unterschied besteht darin, dass sie in der Regel nur bei ausgeprägter Asymmetrie der Schwellkörper angewendet werden und als plastisches Material nur ein Hautlappen und Dura mater verwendet werden. In den allermeisten Fällen wird die ventrale Rotationstechnik der Schwellkörper verwendet, die erstmals von S. Koff (1984) vorgeschlagen wurde. Sie wurde später modifiziert. Heute ist sie als Cantwell-Ransley-Korporoplastik bekannt und besteht aus der Rotation der Schwellkörper und der Anlage einer Kavernostomie an der Stelle der größten Deviation.

Die von M. Mitchell und D. Bagli im Jahr 1996 vorgeschlagene Technik findet immer mehr Verbreitung. Dabei wird eine vollständige Dissektion des Penis durchgeführt und neue anatomische Beziehungen zwischen der Harnröhre und den Schwellkörpern geschaffen.

Das Prinzip der chirurgischen Korrektur einer Epispadie mit der Mitchell-Methode basiert auf der Tatsache, dass sich die Anatomie des Penis bei dieser Anomalie von der bei einer Hypospadie unterscheidet, was auf die unterschiedliche Embryogenese dieser Erkrankungen zurückzuführen ist.

Hypospadien sind eine Fixierung auf den normalen Entwicklungsverlauf des Urogenitaltraktes, während Epispadien eine grobe Verzerrung seiner normalen Entwicklung darstellen. Bei Epispadien ist die Harnröhrenplatte vollständig ausgebildet, der Deformationsprozess führt lediglich zu einer Verletzung ihres Verschlusses. Die Schwellkörper sind gespalten, weisen aber eine normale Innervation und Blutversorgung auf, deren Merkmale jedoch Gegenstand weiterer Untersuchungen bleiben.

Im Gegensatz zur Methode von S. Perovic (1999) kommt es bei der Mitchell-Bagli-Methode zu keiner Unterbrechung der glanuloapikalen Beziehungen. Interessant ist die von P. Caione im Jahr 2000 vorgeschlagene Modifikation der Mitchell-Operation, bei der eine Halbkopplung geschaffen wird, die den äußeren Schließmuskel aus dem perinealen Muskelkomplex und paraprostatischen Geweben im Bereich des Blasenhalses simuliert.

Die Komplikationsrate nach der Mitchell-Operation und ihren verschiedenen Modifikationen beträgt 11 %, und die Inzidenz neourethraler Fisteln beträgt 2,4 % gegenüber 5–42 % bei der Cantwell-Ransley-Operation.

Die Probleme der Penislängenkorrektur bleiben recht komplex und nicht vollständig gelöst. Leider führen Eingriffe im Kindesalter, die auf eine möglichst weitgehende Isolierung der Schwellkörper bis hin zu ihrer Trennung vom unteren Schambeinast abzielen, in Kombination mit der Krümmungskorrektur nach Cantwell-Ransley nicht zu einer signifikanten Verlängerung des Penis. Zudem birgt die vollständige Mobilisierung der Schwellkörper das Risiko einer Schädigung der Schwellkörperarterien.

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Methode der einzeitigen urogenitalen Rekonstruktion (Kovalev-Koroleva-Operation)

1998 schlugen V. Kovalev und S. Koroleva eine chirurgische Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophie bei Erwachsenen vor. Ihre Besonderheit ist die gleichzeitige Durchführung einer verlängernden Ureter-, Corporo-, Glanulo-, Spongio-, Sphinctero- und Abdominoplastik.

In allen Fällen wurde die Technik der vollständigen Penisdissektion angewendet. Sofern die Harnröhrenplatte erhalten blieb, wurde sie von den Schwellkörpern getrennt und in den Bereich des Samenschlauchs oder der Harnblase mobilisiert. Anschließend wurden die Schwellkörper unter Entfernung der Sehne und des Narbengewebes präpariert. Die eigentliche Harnröhrenplatte wird tubulärisiert, und es werden beidseitige Korporotomien durchgeführt. Es wird als gerechtfertigt und angemessen erachtet, mehrere beidseitige Korporotomien (mindestens zwei) durchzuführen, da nach Mobilisierung der Harnröhrenplatte, Entfernung der Sehne und des Narbengewebes eine einzige mediane Korporotomie für eine vollständige Korrektur der Penisdeformität nicht ausreicht. Dies liegt an der kombinierten Natur der Penisdeviation sowie an der direkten Beteiligung intrakorporaler Faktoren an ihrer Entstehung bei erwachsenen Patienten. Als plastisches Material für die Korpoplastik wird ein autovenöser Lappen (v. saphena magna) verwendet, für den ein geeigneter Zugang an der medialen Oberfläche des Oberschenkels erfolgt. Nach Durchführung der Korporotomie wird der Unterschied in der Länge der tubulären Harnröhrenplatte und der Schwellkörper deutlich. Um die Harnröhre zu verlängern, wird ein vaskularisierter Insellappen an einem zuführenden Stiel entnommen. Durch die zweistufige Korporoplastik kann die Deviation beseitigt und gleichzeitig die Penislänge vergrößert werden. Der isolierte Insellappen wird tubulärisiert und mit der tubulären eigentlichen Harnröhrenplatte anastomosiert (Urethro-Neourethroanastomose). Die Länge des erweiterten Harnröhrenteils (Neourethra) hängt von der Verfügbarkeit des plastischen Materials und der Länge der Schwellkörper nach der Korporoplastik ab und beträgt 2 bis 6 cm. Die Bildung eines künstlichen willkürlichen Blasenschließmuskels erfolgt durch Rotation des vaskularisierten Muskellappens des Musculus rectus abdominis und dessen Transposition in den Blasenhalsbereich mit Bildung einer Muskelmanschette darum. Die Abdominoplastik erfolgt durch Fixierung eines Lappens des Musculus rectus abdominis im Schambereich. Dies hilft, den durch die Schambeindiastase entstandenen Schambeindefekt auszugleichen, die Nähte von Blase und Harnröhre zusätzlich zu versiegeln, den Gewebetrophismus zu verbessern und den Muskelfasern bei ihrer Transposition in den Halsbereich eine vertikale Ausrichtung zu geben. Am Ende des chirurgischen Eingriffs werden die Schwellkörper gedreht und die Neourethra nach ventral verlagert, wodurch eine äußere Öffnung an der Eichel entsteht. In manchen Fällen, bei Mangel an plastischem Material und unzureichender Länge der Neourethra, wird die äußere Öffnung entsprechend dem Typ der koronalen Hypospadie geformt. Das zuführende Bein des Harnröhrenlappens verbessert, wenn es zur polaren Oberfläche des Penis verschoben wird, nicht nur den Trophismus der Neourethra und versiegelt die Nähte nach der Tubularisierung des Lappens und der Harnröhrenanastomosen und verhindert so die Bildung von Fisteln, sondern bietet auch den kosmetischen Effekt des Vorhandenseins eines schwammartigen Körpers der Harnröhre (Spongioplastie).Der kosmetische Effekt ist umso ausgeprägter, je dicker der Nährstiel ist. Der Hautdefekt wird mit Hilfe von lokalem Gewebe und verlagerten vaskularisierten Lappen ausgeglichen.

In der postoperativen Phase ist die Verschreibung von Antikoagulanzien, Aggregationshemmern, Angioprotektoren, Antioxidantien, Ozontherapie, Lasertherapie und Vakuumtherapie zur Verbesserung der Mikrozirkulation und des Lappentrophismus erforderlich. Alpha-Adrenozeptorblocker wurden eingesetzt, um die Blasenhyperreflexie und den sympathischen Konstriktoreffekt zu eliminieren. Zusätzlich wurde ein Training des willkürlichen künstlichen Blasenschließmuskels durchgeführt. Das Rehabilitationsprogramm umfasste sexualmedizinisches Training, verschiedene psychotherapeutische Techniken und die medikamentöse Behandlung psychoemotionaler Störungen.

Ergebnisse und Diskussion

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophien wurden über Zeiträume von einem bis zehn Jahren ausgewertet. Insgesamt wurden 34 Patienten operiert. Die Kriterien für die Bewertung der Ergebnisse der chirurgischen Eingriffe waren funktionelle und ästhetische Ergebnisse. Eine Sphinkteroplastik wurde in 73,5 % der Fälle mit erhaltener Reservoirfunktion der Blase durchgeführt, und eine verlängernde Urethro- und Korporoplastik wurde bei allen Patienten durchgeführt, einschließlich jener, bei denen verschiedene Arten der Harnableitung über den Darm vorgenommen wurden, da die Bildung der Harnröhre als Ejakulationskanal auch ohne natürlichen Harnakt ein wichtiger Bestandteil der sozialen und sexuellen Rehabilitation ist. Der kosmetische Effekt wurde anhand des Aussehens des Penis, seiner Länge, der Form der Eichel und des Vorhandenseins oder Fehlens von Deformationen beurteilt. Unter Verwendung der beschriebenen Methode konnte eine Verlängerung des Penis um 2 – 2,5 cm erreicht werden, wodurch es in einigen Fällen möglich war, einen Extender zu verwenden und eine zusätzliche Verlängerung von 1 cm zu erreichen.

Bei allen Patienten wurde eine optische Begradigung des Penis im entspannten Zustand erreicht. Bei 80 % der Patienten überschritt der Winkel der Erektionsdeformation nicht 20 %, was als funktionell unbedeutend angesehen wurde und keiner Korrektur bedurfte. In mehreren Fällen betrug die Deformation erneut 30–45°. Drei Patienten wurden erneut operiert (verlängernde Korporoplastik). Ein konischer Kopf wurde in 36 % der Fälle festgestellt. Dies gilt nicht als Komplikation, sondern als charakteristisches Merkmal der chirurgischen Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophie. Alle Patienten waren mit den ästhetischen Ergebnissen der Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophie zufrieden.

Das funktionelle Ergebnis wurde anhand des Erhalts der Erektions- und Ejakulationsfunktion, der Qualität des Urinierens und der Funktionsfähigkeit des kontinentalen Mechanismus beurteilt. Das Fehlen einer postoperativen erektilen Dysfunktion bei dieser umfangreichen und komplexen chirurgischen Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophie lässt sich durch die Besonderheiten der Gefäßarchitektur des abnormalen Penis und die Operationstechnik erklären, die darin besteht, im Stadium der Korporoplastik in der avaskulären Zone einen Zugang zur Tunica albuginea zu schaffen. Eine asthenische Ejakulation wurde bei 47,1 % der Patienten festgestellt, eine verzögerte Ejakulation wurde bei 20,6 % berichtet.

Bei 80 % der Patienten wurde die volle Funktionsfähigkeit des künstlichen Muskelschließmuskels festgestellt. In 20 % der Fälle wurden Auslaufen und partielle Harninkontinenz bei Orthostase festgestellt, was ebenfalls als positiv bewertet wurde (im Vergleich zur anfänglichen totalen Harninkontinenz). Die chirurgische Behandlung von Epispadie und Blasenekstrophie ermöglichte es den Patienten, auf das ständige Tragen von Windeln zu verzichten und auf die episodische (bei körperlicher Aktivität) Verwendung einer Penisklemme umzusteigen.

Ischämie der Eichel (20,5%) und nekrotische Veränderungen der Penishaut (11,8%) waren die häufigsten spezifischen Komplikationen bei der oben genannten Art der chirurgischen Behandlung von Epispadien und Blasenekstrophie und eine natürliche Folge von Gewebetrophiestörungen infolge zahlreicher vorheriger Operationen und der Rekonstruktion selbst. Sie werden jedoch nicht als funktionell bedeutsam angesehen, da es vor dem Hintergrund einer vollwertigen komplexen Therapie in allen Fällen möglich war, die Eichel und die Penishaut zu erhalten, ohne auf zusätzliche plastische Operationen zurückgreifen zu müssen.

Harnröhrenfisteln (als postoperative Komplikation) wurden bei 6 % der Patienten gefunden. Diese Zahl ist niedriger als bei anderen Formen der Korporourethroplastik, aber höher als bei primären Operationen bei Ekstrophie und Epispadie im Kindesalter, was in der Regel durch die erhöhte Anzahl wiederholter chirurgischer Behandlungen von Epispadien und Blasenekstrophien erklärt werden kann.

Bei allen Patienten wurde eine soziale Anpassung erreicht. Alle Patienten waren heterosexuell orientiert. 88 % der Patienten waren nach der komplexen Behandlung von Epispadie und Blasenekstrophie in der Lage, Geschlechtsverkehr zu praktizieren, d. h. sie waren vollständig sexuell adaptiert. Die übrigen Patienten nutzten alternative Methoden des Geschlechtsverkehrs. 44 % der Patienten hatten einen festen Sexualpartner. Vier von ihnen gründeten Familien, drei bekamen Kinder. Die durchschnittliche Lebenszufriedenheit lag bei 17 ± 2,5 (70,8 % des maximal erreichbaren Wertes).

Abschluss

Die vollständige einzeitige urogenitale Rekonstruktion (Kovalev-Koroleva-Operation) bei Blasenekstrophie und totaler Epispadie bei erwachsenen Patienten gilt als pathogenetisch begründete Methode. Aus Sicht des Erektionserhalts ist sie sicher und gerechtfertigt. Merkmale der Ventralisierung der Harnröhre tragen dazu bei, das Auftreten von Komplikationen (z. B. Harnröhrenfisteln) zu reduzieren, die bei anderen Methoden häufiger auftreten. Die Verwendung einer vollständigen Penisdissektion und verschiedener Arten von Lappen zur Organrekonstruktion ermöglicht die freie Rotation der verlängerten Schwellkörper zusammen mit der Eichel, die Stärkung des Blasenhalses, die Verlängerung der Harnröhre und deren Transposition, wodurch neue syntopische Beziehungen geschaffen werden können, die der anatomischen Norm möglichst nahe kommen.

Es ist zu beachten, dass bei dieser Rekonstruktionsmethode die glanuloapikalen Beziehungen nicht unterbrochen werden, was sicherlich dazu beiträgt, die Anzahl der Komplikationen zu verringern, die mit trophischen Störungen der Eichel einhergehen. Die einzeitige vollständige urogenitale Rekonstruktion ermöglicht eine maximale Nutzung des plastischen Materials und bietet ein zufriedenstellendes kosmetisches und funktionelles Ergebnis. Die Schaffung eines künstlichen Muskelsphinkters durch Transposition des Lappens des Musculus rectus abdominis ist nicht nur aus funktioneller (Kontinenzmechanismus und Verbesserung des lokalen Trophik), sondern auch aus kosmetischer Sicht gerechtfertigt. Nach der einzeitigen urogenitalen Rekonstruktion zeigten alle Patienten mit Epispadie und Ekstrophie eine signifikante Verbesserung des sozialen und sexuellen Anpassungsgrads, was sich in einer Erweiterung des Spektrums sozialer und sexueller Kontakte sowie in einer Steigerung des Kommunikationsspektrums widerspiegelte. Dies beruht nicht nur auf der Beseitigung des primären psychotraumatischen Faktors, sondern auch auf einer Steigerung des Selbstwertgefühls der Patienten nach einer erfolgreichen Operation. Bei Patienten, die sich verschiedenen Ableitungsbehandlungen gegen Epispadie und Blasenekstrophie unterzogen haben, gilt die Wiederherstellung der Harnröhre als Ejakulationskanal unter Berücksichtigung der Erhaltung der Libido, der Ejakulation und des Orgasmus als wichtiger und integraler Schritt der sozialen Rehabilitation.

Die soziale und sexuelle Anpassung von Patienten mit Ekstrophie und totaler Epispadie erfordert die Kombination von plastisch-rekonstruktiver Chirurgie und psychologischer Rehabilitation. Der Einsatz von Psycho- und Pharmakotherapie zur Erzielung eines optimalen psycho-emotionalen Hintergrunds ermöglicht eine schnellere sexuelle und soziale Anpassung dieser Patientengruppe.

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