Familie oder angeborener Diabetes insipidus
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Familie, oder angeboren, Diabetes insipidus ist eine extrem seltene Krankheit, die in der frühen Kindheit auftritt, unabhängig von Geschlecht. In der pathoanatomischen Forschung war die Insuffizienz der Entwicklung der supraoptischen Neuronen des Hypothalamus weniger verbreitet als paraventrikuläre; eine verminderte Neurohypophyse wurde ebenfalls nachgewiesen. In sehr seltenen Fällen kann Diabetes insipidus genetischen Krankheiten mit autosomal-dominanter Vererbung oder JC-assoziierten Erkrankungen zugeschrieben werden; kann im Rahmen einer so seltenen Krankheit wie dem Lawrence-Muna-Barde-Biddle-Syndrom beobachtet werden.
[Ursachen angeborener Diabetes insipidus
Die Ursachen für Diabetes insipidus können auch Gefäßerkrankungen sein. Zunächst handelt es sich um Aneurysmen des arteriellen Kreises des Großhirns (Willis-Kreis), meist ein Aneurysma der A. Communicans anterior. Die Ruptur des Aneurysmas des vorderen Teils des arteriellen Kreises des großen Gehirns kann zur Schädigung der supraoptischen Kerne des Hypothalamus und der Infundibularregion führen. So kann manifestieren Krankheitsbild des Diabetes insipidus in ischämischen postpartale Hypophyse Nekrose innerhalb Shihena Syndrom, wenn sie mit einem Mangel an der vorderen Hypophyse Hormone kombiniert wird.
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Behandlung angeborener Diabetes insipidus
Die Behandlung des angeborenen Diabetes insipidus der mittleren Schwere soll mit der Anwendung der Präparate, die das antidiuretische Hormon enthalten, nicht beginnen. Erstbehandlung sollte Diuretika hlortiazidovogo Serie (vorzugsweise Hydrochlorothiazid 25 mg 4-mal täglich) enthält und eine Zubereitung hypoglykämischen Wirkung, Sulfonylharnstoffderivats - Chlorpropamid 100-200 mg pro Tag.
Der Wirkmechanismus dieser Medikamente bei Diabetes insipidus ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass Hypothiazid die Konzentrationsfähigkeit der Nieren verbessert (hemmt die Resorption von Natrium im aufsteigenden Knie der Henle-Schleife, wodurch eine maximale Urinverdünnung verhindert wird). Durch die Reduzierung der Natriummenge im Körper reduziert Hypothiazid das extrazelluläre Volumen der Flüssigkeit und erhöht die Reabsorption von Salzen und Wasser in den proximalen Tubuli, was zu einer höheren relativen Dichte des Urins und einem proportional verringerten Volumen führt. Darüber hinaus wirkt Hypothiazid deprimierend auf die zentralen Mechanismen des Durstes.
Hypoglykämische Arzneimittel erhöhen die Wirkung des antidiuretischen Hormons auf die Nierentubuli und stimulieren die Sekretion des antidiuretischen Hormons. Es gibt Berichte über die Wirksamkeit von kleinen Dosen von Finlepsin - 0,2 g 1-2 mal pro Tag. Finlepsin kann Hyponatriämie verursachen, wodurch der Salzhaushalt reguliert und der Krankheitsverlauf verbessert wird. Es gab auch einen positiven Effekt, wenn 3mal täglich Clofibrat (Miscleron) 2 Kapseln (0,25 g) eingenommen wurde.
Der Wirkungsmechanismus dieses Medikaments bei Diabetes insipidus ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass es in der Lage ist, ein endogenes antidiuretisches Hormon freizusetzen.
Bei der Behandlung von Diabetes insipidus ist es notwendig, das psychopathologische Syndrom durch die Verschreibung von Psychopharmaka zu beeinflussen. Es gibt Hinweise auf eine Abnahme der Symptome von Diabetes insipidus unter dem Einfluss von Amitriptylin und Melleril. Diese Medikamente können die Hyperosmolarität flüssiger Medien reduzieren und Hyponatriämie verursachen. Es ist möglich, dass diese Medikamente durch eine Änderung des Katecholaminkonzentrationsspiegels die Sekretion des antidiuretischen Hormons verbessern.
In schweren Diabetes insipidus notwendige Vorbereitungen zu verwenden, die ADH: adiurecrine Pulver, das durch die Nase von 0,03-0,05 g dreimal täglich (Wirkung tritt innerhalb von 15-20 Minuten und dauert etwa 6-8 Stunden) inhaliert oder Pituitrin in Form von subkutanen oder intramuskulären Injektionen von 1 ml (5 Einheiten) 2 mal täglich. Die Behandlung mit Arzneimitteln, die antidiuretisches Hormon enthalten, sollte lang sein. Alle diese Medikamente sind unwirksam bei der Behandlung von Patienten mit nephrogenem Diabetes insipidus. Neben der Pharmakotherapie sollte man sich auch an eine solche zusätzliche therapeutische Methode wie die Begrenzung der Salzaufnahme erinnern.