Familiärer oder angeborener, nicht zuckerhaltiger Diabetes

Familiärer oder angeborener Diabetes insipidus ist eine äußerst seltene Erkrankung, die unabhängig vom Geschlecht in der frühen Kindheit auftritt. Bei der Obduktion zeigte sich eine Unterentwicklung der supraoptischen Neuronen des Hypothalamus seltener als die der paraventrikulären Neuronen; zudem wurde eine reduzierte Neurohypophyse festgestellt. In sehr seltenen Fällen kann Diabetes insipidus auf genetische Erkrankungen mit autosomal-dominanter Vererbung oder auf JC-gebundene Erkrankungen zurückgeführt werden; er kann im Rahmen einer so seltenen Erkrankung wie dem Lawrence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom beobachtet werden.

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Ursachen angeborener Nicht-Zucker-Diabetes

Die Entwicklung von Diabetes insipidus kann auch durch Gefäßerkrankungen verursacht werden. Dies sind in erster Linie Aneurysmen des Arterienkreises des Gehirns (Willis-Kreis), am häufigsten - Aneurysmen der vorderen Verbindungsarterie. Eine Ruptur eines Aneurysmas im vorderen Teil des Arterienkreises des Gehirns kann zu einer Schädigung der supraoptischen Kerne des Hypothalamus und der Infundibularregion führen. So kann sich das Krankheitsbild des Diabetes insipidus in einer ischämischen postpartalen Nekrose der Hypophyse im Rahmen des Sheehan-Syndroms manifestieren, wenn es mit einem Mangel an Hormonen des Hypophysenvorderlappens einhergeht.

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Behandlung angeborener Nicht-Zucker-Diabetes

Die Behandlung eines mittelschweren angeborenen Diabetes insipidus sollte nicht mit Arzneimitteln begonnen werden, die antidiuretisches Hormon enthalten. Die Erstbehandlung sollte Diuretika der Chlorthiazid-Reihe (vorzugsweise Hypothiazid 25 mg 4-mal täglich) und ein blutzuckersenkendes Arzneimittel, ein Sulfonylharnstoff-Derivat – Chlorpropamid 100–200 mg pro Tag – umfassen.

Der Wirkmechanismus dieser Medikamente bei Diabetes insipidus ist derzeit nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass Hypothiazid die Konzentrationsfähigkeit der Nieren verbessert (hemmt die Natriumreabsorption im aufsteigenden Schenkel der Henle-Schleife und verhindert so eine maximale Verdünnung des Urins). Durch eine leichte Verringerung des Natriumgehalts im Körper reduziert Hypothiazid das extrazelluläre Flüssigkeitsvolumen und erhöht die Reabsorption von Salzen und Wasser in den proximalen Tubuli, was zu einer Erhöhung der relativen Dichte des Urins und einer proportionalen Verringerung seines Volumens führt. Darüber hinaus hat Hypothiazid eine dämpfende Wirkung auf die zentralen Durstmechanismen.

Hypoglykämische Medikamente verstärken die Wirkung des antidiuretischen Hormons auf die Nierentubuli und stimulieren die Sekretion des antidiuretischen Hormons etwas. Es gibt Berichte über die Wirksamkeit kleiner Dosen von Finlepsin – 0,2 g 1-2 mal täglich. Finlepsin kann Hyponatriämie verursachen, wodurch der Salzhaushalt reguliert und der Krankheitsverlauf verbessert wird. Ein positiver Effekt wurde auch bei der Einnahme von Clofibreit (Miscleron) 2 Kapseln (0,25 g) 3-mal täglich beobachtet.

Der Wirkungsmechanismus dieses Arzneimittels bei Diabetes insipidus ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass es in der Lage ist, endogenes antidiuretisches Hormon freizusetzen.

Bei der Behandlung von Diabetes insipidus ist es notwendig, das psychopathologische Syndrom durch die Verschreibung von Psychopharmaka zu beeinflussen. Es gibt Hinweise auf eine Linderung der Symptome von Diabetes insipidus unter dem Einfluss von Amitriptylin und Melleril. Diese Medikamente können die Hyperosmolarität flüssiger Medien reduzieren und eine Hyponatriämie verursachen. Es ist möglich, dass diese Medikamente durch eine Veränderung des Katecholaminspiegels die Sekretion des antidiuretischen Hormons verbessern.

In schweren Fällen von Diabetes insipidus ist die Anwendung von antidiuretisch hormonhaltigen Arzneimitteln erforderlich: Adiurecrin-Pulver, das dreimal täglich in einer Dosis von 0,03–0,05 g durch die Nase inhaliert wird (die Wirkung tritt nach 15–20 Minuten ein und hält etwa 6–8 Stunden an) oder Pituitrin in Form von subkutanen oder intramuskulären Injektionen von 1 ml (5 U) zweimal täglich. Die Behandlung mit antidiuretisch hormonhaltigen Arzneimitteln sollte langfristig erfolgen. Alle diese Arzneimittel sind bei der Behandlung von Patienten mit nephrogenem Diabetes insipidus unwirksam. Neben der Pharmakotherapie sollte auch eine unterstützende Behandlungsmethode wie die Begrenzung der Salzaufnahme berücksichtigt werden.