Fibrosarkom

Das Fibrosarkom ist ein Tumor bindegewebigen Ursprungs, der sich aus dem Unterhautgewebe, der Faszie, den Sehnen und dem intermuskulären Bindegewebe entwickeln kann.

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Pathomorphologie des Fibrosarkoms

Die Pathomorphologie hängt von der Prävalenz des einen oder anderen Zelltyps und dem Grad ihrer Differenzierung ab. AV Smolyannikov (1982) unterscheidet histologisch zwei Arten von Fibrosarkomen: differenzierte und schlecht differenzierte.

Differenziertes Fibrosarkom

Das differenzierte Fibrosarkom ist durch das Vorhandensein einer großen Anzahl von Kollagenfasern und das Überwiegen spindelförmiger Elemente mit einer regelmäßigen Anordnung zellulärer Faserstränge gekennzeichnet. Allerdings können auch bei dieser Form verschiedene Grade von Anaplasie und Zellpolymorphismus nachgewiesen werden.

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Schlecht differenziertes Fibrosarkom

Das gering differenzierte Fibrosarkom hingegen ist durch das Überwiegen zellulärer Elemente gegenüber der faserigen Substanz gekennzeichnet. Es gibt einen ausgeprägten Zellpolymorphismus, Hyperchromatose der Kerne und das Vorhandensein pathologischer Mitosen. Anaplastische Zellen haben knotige Kerne, deren Fusion zur Bildung mehrkerniger Riesenzellen führt. Man findet große Bereiche aus polygonalen Zellen, die Epitheloidzellen ähneln. In einigen Fällen überwiegt dieser Zelltyp, was einige Autoren dazu veranlasst, eine besondere Form des Fibrosarkoms abzugrenzen – das Epitheloidzell-Fibrosarkom. Die Kerne epitheloider Zellen sind meist groß und leicht, können aber auch polymorph sein. In der Elektronenmikroskopie sind erweiterte Zisternen des endoplasmatischen Retikulums, Polyribosomen, Mikrofilamente in der perinukleären Zone sowie Lysosomen und pinozytotische Vesikel entlang der Zytoplasmamembran zu erkennen. Epitheloid- und spindelförmige Zellen bilden manchmal biphasische oder pseudoglanduläre Strukturen. Epitheloidzellen nekrotisieren häufig, weshalb diese Variante des Fibrosarkoms ausgedehnte Zerfallsherde aufweist. Der Gehalt an faserigen Substanzen bei niedrigdifferenzierten Sarkomen variiert stark. Es können Herde myxomatöser Transformation auftreten, die manchmal ausgedehnt sind, weshalb diese Variante manchmal als Sonderform, „Myxosarkom“, bezeichnet wird.

Das Fibrosarkom unterscheidet sich primär vom Darier-Ferrand-Dermatofibrosarkom. Letzteres ist jedoch ausschließlich in der Dermis lokalisiert und durch Moiré-Strukturen charakterisiert. Das maligne Histiozytom enthält im Gegensatz zum Fibrosarkom neben polymorphen Zellen auch eine große Anzahl von Riesenzellen.

Symptome eines Fibrosarkoms

Tief in der Haut oder im Unterhautgewebe bilden sich Knoten unterschiedlicher Größe, bedeckt mit normaler oder bläulich-roter Haut, oft mit Geschwüren. Der Tumor tritt bei Menschen beiderlei Geschlechts und in jedem Alter auf, auch bei Kindern und sogar Neugeborenen, meist an den Extremitäten, manchmal aber auch am Rumpf. Er verursacht lymphogene und hämatogene Metastasen.