Steine im Hauptgallengang (Choledocholithiasis): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

In den meisten Fällen wandern Gallengangsteine aus der Gallenblase und sind mit einer kalkhaltigen Cholezystitis verbunden. Der Migrationsprozess hängt vom Verhältnis der Steingröße zum Lumen des Gallengangs ab. Eine Vergrößerung des Steins im Gallengang führt zu dessen Verstopfung und fördert die Migration neuer Steine aus der Gallenblase.

Sekundärsteine (nicht in der Gallenblase gebildet) sind meist mit einer teilweisen Obstruktion der Gallengänge aufgrund eines nicht entfernten Steins, einer traumatischen Striktur, einer sklerosierenden Cholangitis oder angeborener Anomalien der Gallengänge verbunden. Eine Infektion kann die Steinbildung auslösen. Steine sind braun gefärbt, können einzeln oder mehrfach auftreten, haben eine ovale Form und sind entlang der Gangachse ausgerichtet. Sie sind meist in der hepatopankreatischen (Vater-)Ampulle eingeschlossen.

Veränderungen bei Choledocholithiasis

Aufgrund der Klappenwirkung ist eine Obstruktion des Endabschnitts des Gallengangs durch einen Stein meist teilweise und vorübergehend. Liegt keine Gelbsucht vor, ist das histologische Bild in der Leber unverändert; die Gelbsucht geht mit Anzeichen einer Cholestase einher. Bei chronischer Choledocholithiasis findet sich eine konzentrische Vernarbung der Gallengänge, und schließlich entwickeln sich eine sekundäre sklerosierende Cholangitis und eine biliäre Zirrhose (Cholangitis). Eine Stagnation der Galle fördert deren Infektion, insbesondere durch die Darmflora, während die Galle trüb, dunkelbraun (Gallenkitt) und in seltenen Fällen eitrig wird. Der Gallengang ist erweitert, seine Wände sind verdickt, und es kommt zu Abschuppung und Ulzeration der Schleimhaut, insbesondere der hepatopankreatischen Ampulle. Eine Cholangitis kann sich auf die intrahepatischen Gallengänge ausbreiten und führt bei schweren, langwierigen Infektionen zur Bildung von Leberabszessen, die im Sektionsvorgang als mit Eiter und Galle gefüllte Hohlräume erscheinen und mit den Gallengängen kommunizieren. Escherichia ist das am häufigsten bei Cholangitis isolierte Bakterium.coli, seltener - Klebsiellaspp., Streptococcusspp.. Bacteroidesspp., Clostridienspp.

Eine Strangulation oder der Durchgang von Steinen durch die Vateri-Ampulle kann eine akute oder chronische Pankreatitis verursachen.

Klinische Syndrome

Eine Choledocholithiasis kann asymptomatisch verlaufen und erst durch bildgebende Verfahren im Rahmen einer Cholezystektomie bei chronischer kalkhaltiger Cholezystitis erkannt werden. In anderen Fällen wird die Choledocholithiasis durch eine akute Cholangitis mit Gelbsucht, Schmerzen und Fieber kompliziert. Bei älteren Menschen kann sich die Erkrankung lediglich in geistiger und körperlicher Erschöpfung äußern. Nicht entfernte Gallensteine verursachen früh oder spät nach der Operation klinische Symptome oder bleiben „stumm“.

Cholangitis mit Gelbsucht

Das klassische Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Gelbsucht, Bauchschmerzen, Schüttelfrost und Fieber bei älteren Frauen mit Fettleibigkeit und einer Vorgeschichte von Oberbauchschmerzen, Blähungen, Dyspepsie und Unverträglichkeit gegenüber fetthaltigen Lebensmitteln. Eine cholestatische Gelbsucht entwickelt sich nicht bei allen Patienten, sie kann leicht oder stark sein. Eine vollständige Obstruktion des Gallengangs ist selten, was mit Schwankungen des Gallenfarbstoffspiegels im Stuhl einhergeht.

Etwa 75 % der Patienten klagen über Schmerzen im rechten Oberbauch oder in der Oberbauchregion. Diese sind stark, krampfartig, treten in kurzen Intervallen auf und erfordern die Einnahme von Schmerzmitteln. In einigen Fällen treten anhaltende, stechende und intensive Schmerzen auf. Die Schmerzen strahlen in den Rücken und das rechte Schulterblatt aus und werden von Erbrechen begleitet. Die Oberbauchregion ist beim Abtasten schmerzhaft. Ein Drittel der Patienten hat Fieber, manchmal mit Schüttelfrost. Der Urin ist dunkel, seine Farbe hängt vom Grad der Obstruktion des Gallengangs ab.

Gallenkulturen zeigen eine Zunahme der gemischten Darmflora, vorwiegend Escherichiacoli.

Die Aktivität der alkalischen Phosphatase, der GGT und der konjugierte Bilirubinspiegel im Serum nehmen zu, was für eine Cholestase charakteristisch ist. Bei akuter Obstruktion kann ein kurzfristiger signifikanter Anstieg der Transaminaseaktivität beobachtet werden.

Die Obstruktion des Hauptpankreasgangs durch einen Stein führt zu einem raschen Anstieg der Amylaseaktivität, manchmal in Verbindung mit klinischen Symptomen einer Pankreatitis.

Hämatologische Veränderungen. Die Anzahl polymorphkerniger Leukozyten ist je nach Akuität und Schwere der Cholangitis erhöht.

Blutkulturen werden während der gesamten Fieberperiode wiederholt. Es ist notwendig, die Empfindlichkeit der identifizierten Mikroorganismen gegenüber Antibiotika zu bestimmen. Trotz der Dominanz der Darmflora in den Kulturen (Escherichiacoli, anaerobe Streptokokken) ist es notwendig, gezielt nach anderen, ungewöhnlichen Stämmen (Pseudomonasspp.). Bei der Durchführung einer ERCP sollte Galle für eine Kultur entnommen werden.

Einfache Röntgenaufnahmen des Bauchraums können Gallenblasensteine oder Gallengangsteine zeigen, die sich weiter medial und hinter der Projektion der Gallenblase befinden.

Im Ultraschall kann eine Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge sichtbar werden, obwohl diese in der Regel nicht erweitert sind. Terminale Gallensteine sind im Ultraschall oft nicht erkennbar.

Das Vorhandensein von Steinen wird durch eine Cholangiographie (vorzugsweise endoskopisch) bestätigt.

Diagnose

Die Diagnose ist in der Regel einfach, wenn der Gelbsucht Leberkoliken und Fieber vorausgingen. Häufig sind jedoch klinische Varianten mit unklarer Dyspepsie, aber ohne Gallenblasenempfindlichkeit, Fieber, Veränderungen der Leukozytenzahl oder mit Gelbsucht (manchmal Juckreiz), aber ohne Schmerzen. In diesen Fällen wird die Differentialdiagnose mit anderen Formen der Cholestase (einschließlich tumorbedingter Cholestase) und akuter Virushepatitis gestellt. Bei tumorbedingtem Gallengangsverschluss sind Galleninfektionen und Cholangitis selten und entwickeln sich meist nach endoskopischer Cholangiographie oder Stentimplantation.

Nicht entfernte Gallensteine

Bei etwa 5–10 % der Patienten gelingt es durch eine Cholezystektomie mit Revision des Gallengangs nicht, alle Steine zu entfernen. Häufiger als bei anderen bleiben Steine in den intrahepatischen Gallengängen während der Operation unbemerkt. Schmerzen beim Abklemmen der T-förmigen Drainage lassen auf Steine in den Gallengängen schließen, die auf Cholangiogrammen wie Füllungsdefekte aussehen. Sepsis und Cholangitis können sich in der postoperativen Phase entwickeln, aber in den meisten Fällen manifestieren sich nicht entfernte Steine in den Gallengängen erst nach vielen Jahren.

Die Behandlungstaktik hängt vom Krankheitsbild, Alter und Allgemeinzustand des Patienten, der Ausstattung der medizinischen Einrichtung und der Verfügbarkeit qualifizierten Personals ab. Die Verschreibung von Antibiotika zielt eher auf die Behandlung und Vorbeugung einer Sepsis als auf die Sterilisation der Galle ab und ermöglicht bei einer anhaltenden Obstruktion des Gallengangs nur eine vorübergehende Wirkung. Es ist notwendig, den Gallengang zu drainieren, Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewichte zu korrigieren und bei Gelbsucht Vitamin K intramuskulär zu verabreichen.

Akute eitrige obstruktive Cholangitis

Klinische Manifestationen dieses Syndroms sind Fieber, Gelbsucht, Schmerzen, Verwirrtheit und arterielle Hypotonie (Reynolds-Pentalogie). Später entwickelt sich ein Nierenversagen und, als Folge des DIC-Syndroms, eine Thrombozytopenie. Der Zustand erfordert dringende medizinische Intervention.

Zu den Laboruntersuchungen gehören Blutkulturen, Leukozyten- und Thrombozytenzählung, Prothrombinzeit und Nierenfunktionstests. Ultraschalluntersuchungen zeigen eine Erweiterung der Gallengänge, die möglicherweise Steine enthalten. Auch bei negativem Ultraschallergebnis sollte eine endoskopische Cholangiographie durchgeführt werden, wenn die Symptome auf eine Gallengangserkrankung hinweisen.

Die Behandlung besteht aus Breitbandantibiotika, einer Notfalldekompression der Gallenwege und einer massiven Infusionstherapie. Bei gramnegativer Darmflora empfiehlt sich die Kombination von Aminoglykosiden (Gentamicin oder Netilmicin) mit Ureidopenicillinen (Piperacillin oder Azlocillin) und Metronidazol (bei Anaerobiern). Bei Steinen im Gallengang, die mit den meisten Krankheitsfällen assoziiert sind, wird eine ERCP mit Papillosphinkterotomie und Steinentfernung durchgeführt, sofern die Struktur der Gallenwege und der Zustand des Gerinnungssystems dies nicht verhindern. Ist eine Steinentfernung nicht möglich, wird eine nasobiliäre Drainage belassen.

Der Chirurg muss die Dekompression der Gallengänge mit allen ihm zur Verfügung stehenden Methoden sicherstellen. Derzeit gilt die endoskopische Dekompression als Methode der Wahl, obwohl sie mit einer erheblichen Mortalität (5-10 %) verbunden ist. Ist eine endoskopische Dekompression nicht möglich, wird eine perkutane transhepatische Drainage der Gallengänge eingesetzt. Bei der „offenen“ Drainage ist die Mortalitätsrate deutlich höher als bei der minimalinvasiven Drainage und liegt bei 16-40 %. Normalerweise verschwinden Septikämie und Toxämie nach der Dekompression schnell. Geschieht dies nicht, ist es notwendig, die Durchgängigkeit der Drainage zu überprüfen und andere Sepsisursachen wie Gallenblasenempyem und Leberabszess auszuschließen.

Die Antibiotikabehandlung wird eine Woche lang fortgesetzt, was insbesondere bei Gallensteinen wichtig ist, da eine Cholangitis durch ein Empyem der Gallenblase kompliziert werden kann.

Eingriffe wie eine Cholangiographie ohne Drainage oder eine Endoprothetik des stenotischen Bereichs können vor dem Hintergrund einer Tumorstriktur des Gallengangs zur Entwicklung einer eitrigen Cholangitis führen. Zu den Behandlungstaktiken dieser Komplikationen gehören auch die Gabe von Antibiotika und die Dekompression der Gallenwege.

Akute Cholangitis

Symptome einer akuten Cholangitis:

Auf Unwohlsein und Fieber folgen Schüttelfrost mit starkem Schwitzen (intermittierendes biliäres Charcot-Fieber). Einige Komponenten der Charcot-Trias (Fieber, Schmerzen, Gelbsucht) können fehlen. Die Laboruntersuchung umfasst die Bestimmung der Leukozytenzahl, Indikatoren der Nieren- und Leberfunktion sowie Blutkulturen. Ultraschall kann Schäden an den Gallengängen aufdecken.

Die Wahl der Antibiotika richtet sich nach dem Zustand des Patienten und den Richtlinien der medizinischen Einrichtung. Ampicillin, Ciprofloxacin oder ein Cephalosporin sind in der Regel ausreichend. Der Zeitpunkt der Cholangiographie richtet sich nach dem Ansprechen auf die Antibiotika und dem Zustand des Patienten. Die Steinentfernung erfolgt nach einer endoskopischen Sphinkterotomie. Können Steine nicht entfernt werden, wird die Galle über eine nasobiliäre Drainage oder eine Endoprothese abgeleitet, unabhängig davon, ob die Gallenblase entfernt wurde. Aspekte der Cholezystektomie werden weiter unten erläutert.

Mittels multivarianter Analyse in einer gemischten Gruppe von Patienten, die sich einer chirurgischen und minimalinvasiven Behandlung unterzogen hatten, wurden Merkmale identifiziert, die mit einem ungünstigen Ausgang einer Cholangitis assoziiert sind: akutes Nierenversagen, gleichzeitiger Leberabszess oder Leberzirrhose, Cholangitis bei hoher Tumorstenose der Gallenwege oder nach perkutaner transhepatischer Cholangiographie (PTC), Cholangitis bei Frauen und Alter über 50 Jahren.

Choledocholithiasis ohne Cholangitis

Bei Choledocholithiasis ohne Cholangitis sind eine geplante endoskopische Cholangiographie, eine Papillosphinkterotomie, eine Steinentfernung und eine prophylaktische Antibiotikagabe indiziert. Der Stein kann ohne Papillosphinkterotomie entfernt werden, meist durch Ballondilatation des Schließmuskels. Eine Pankreatitis entwickelt sich in 4–10 % der Fälle. Ergebnisse randomisierter Studien werden erwartet, die bisher darauf hinweisen, dass eine Papillosphinkterotomie nicht sinnvoll ist.

Gallensteinleiden und akute Pankreatitis

Gallensteine im Gallengang können eine akute Pankreatitis verursachen, wenn sie in die Ampulla Vateri gelangen. Sie erreichen selten große Ausmaße und wandern meist in den Zwölffingerdarm, wonach die Entzündung abklingt. Bleiben die Steine in der Papille stecken, verstärken sich die Symptome der Pankreatitis. Eine gallensteinassoziierte Pankreatitis wird durch Veränderungen der Leberwerte, insbesondere durch erhöhte Transaminasenaktivität, und durch Ultraschall diagnostiziert. Eine frühzeitige ERCP und Papillosphinkterotomie mit Steinentfernung reduzieren nachweislich die Inzidenz von Cholangitis und anderen Komplikationen bei Patienten mit schwerer Pankreatitis. Der Zeitpunkt dieses Eingriffs und die Patientenauswahl bedürfen weiterer Untersuchungen.

Gallenschlamm kann auch einen Anfall einer akuten Pankreatitis auslösen.

Große Steine im Gallengang

Nach einer Papillosphinkterotomie können Steine mit einem Durchmesser von mehr als 15 mm mit einem Standard-Körbchen oder Ballonkatheter schwer oder gar nicht entfernt werden. Obwohl einige Steine von selbst abgehen, kann der Chirurg je nach seinen Fähigkeiten und Präferenzen die eine oder andere alternative Technik anwenden.

Es ist möglich, den Stein mechanisch zu zertrümmern. Die Fähigkeit, Fragmente zu entfernen, hängt jedoch von deren Größe und Form sowie vom Korbdesign ab. Mit neuen Korbmodellen ist die mechanische Lithotripsie in 90 % der Fälle erfolgreich.

Die einfachste Methode, insbesondere bei Hochrisikopatienten, ist das Einsetzen einer permanenten oder temporären (zur Dekompression vor einer offenen oder endoskopischen Revision des Ductus choledochus) Endoprothese. Frühkomplikationen treten in 12 % der Fälle auf, die Sterblichkeitsrate liegt bei 4 %. Zu den Spätkomplikationen zählen Gallenkoliken, Cholangitis und Cholezystitis.

Die extrakorporale Stoßwellenlithotripsie kann 70–90 % der großen Steine im Gallengang zerstören. Anschließend werden die Steine bei den meisten Patienten durch die Sphinkterotomieöffnung entfernt. Die Sterblichkeit in den ersten 30 Tagen nach dem Eingriff liegt unter 1 %.

Mit Methylbutylether können Steine aufgelöst werden, allerdings ist die Verabreichung des Medikaments über eine Nasobiliärsonde mit gewissen technischen Schwierigkeiten verbunden.

Elektrohydraulische und Laser-Lithotripsie über ein Endoskop sind in der Entwicklung.

Entfernung von Steinen durch einen T-förmigen Entwässerungskanal

Bei 77–96 % der Patienten können Steine durch den Kanal des T-förmigen Drainageschlauchs entfernt werden. In 2–4 % der Fälle wird die Manipulation durch Cholangitis, Pankreatitis und Kanalruptur erschwert. Der T-förmige Schlauch sollte 4–5 Wochen nach der Operation an Ort und Stelle belassen werden, damit sich ein fibröser Kanal um ihn herum bilden kann. Diese Methode der Steinentfernung ergänzt die endoskopische Papillosphinkterotomie und erhöht deren Effizienz auf 75 %. Bei älteren Patienten sowie bei Unverträglichkeit der T-förmigen Drainage, unzureichendem Durchmesser oder ungünstiger Kanalführung wird eine endoskopische Methode gewählt.

Intrahepatische Steine

Intrahepatische Gangsteine kommen besonders häufig in einigen Regionen wie Brasilien und Fernost vor, wo sie durch parasitären Befall verursacht werden. Sie entstehen auch bei chronischem Gallenstau aufgrund einer biliodigestiven Anastomosenstriktur, einer primär sklerosierenden Cholangitis oder der Caroli-Krankheit und gehören zu den braunen Pigmentsteinen. Kommt eine Sekundärinfektion hinzu, kann es zur Bildung multipler Leberabszesse kommen.

Die perkutane transhepatische Einführung von Kathetern mit großem Durchmesser, gegebenenfalls in Kombination mit einer „offenen“ Operation, ermöglicht bei 90 % der Patienten die Entfernung von Steinen, was in den meisten Fällen zum Verschwinden der Symptome führt. Die perkutane transhepatische Cholangioskopie ermöglicht bei mehr als 80 % der Patienten die Entfernung von intrahepatischen Gangsteinen. Bei 50 % der Patienten mit Gallengangstrikturen treten Steinrezidive auf.

Mirizi-Syndrom

Ein Stein im Gallenblasengang oder im Gallenblasenhals kann zu einer teilweisen Obstruktion des gemeinsamen Lebergangs führen, was zur Entwicklung einer wiederkehrenden Cholangitis führt. Ein Druckgeschwür kann eine Verbindung zum gemeinsamen Lebergang bilden.

Die Diagnose erfolgt mittels endoskopischer oder perkutaner Cholangiographie. Ultraschalluntersuchungen zeigen Steine außerhalb des Gallengangs. Die Behandlung umfasst die Entfernung der Gallenblase, des Gallenblasengangs und der Steine.

Hämolisie

Blutungen in die Gallengänge können nach chirurgischen und punktiven Leberbiopsien als Komplikation eines Aneurysmas der Leberarterie oder ihrer Äste, extra- und intrahepatischen Tumoren der Gallenwege, Cholelithiasis, Helmintheninvasion und Leberabszessen auftreten, selten - Krampfadern bei portaler Hypertonie und manchmal bei primärem Leberkrebs. Derzeit sind 40 % der Fälle von Hämoligie iatrogen (nach Leberbiopsie, perkutaner transhepatischer Cholangiographie - PTC und Gallendrainage).

Schmerzen durch den Durchgang von Blutgerinnseln durch die Gallengänge, Gelbsucht, blutiges Erbrechen und Meläna werden beobachtet. Geringe Blutungen können durch einen Stuhltest auf okkultes Blut nachgewiesen werden.

Die Kombination von gastrointestinalen Blutungen mit Gallenkoliken, Gelbsucht, Druckschmerz oder einer tastbaren Masse im rechten Oberbauch deutet auf eine Hämmobilie hin.

ERCPG oder PTC können Blutgerinnsel in den Gallengängen nachweisen. Die Hämomobilität bildet sich oft spontan zurück, in anderen Fällen ist jedoch eine angiographisch gesteuerte Embolisation indiziert. Wenn Blutungen und Gallenkoliken nicht aufhören, kann eine offene Exploration und Drainage des Gallengangs erforderlich sein.

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