Gallengangszyste: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Eine Zyste des Gallengangs ist seine Erweiterung. Die Gallenblase, der Gallengang und die Lebergänge oberhalb der Zyste sind nicht erweitert, im Gegensatz zu Strikturen, bei denen sich der gesamte Gallengang oberhalb der Striktur ausdehnt. Eine Kombination aus einer Zyste des Gallengangs und Morbus Caroli ist möglich. Die histologische Untersuchung zeigt, dass die Zystenwand aus fibrösem Gewebe besteht, das weder Epithel noch glatte Muskulatur enthält. Bei Patienten mit einer Zyste des Gallengangs wurde eine Anomalie seiner Verschmelzung mit dem Pankreasgang (langes gemeinsames Segment) beschrieben. Es wird angenommen, dass die Zystenbildung durch den Reflux von Pankreasenzymen in die Gallengänge verursacht wird.

Zysten des Gallengangs werden wie folgt klassifiziert:

• Typ I – segmentale oder diffuse spindelförmige Dilatation.
• Typ II – Divertikel.
• Typ III – Choledochozele des distalen Teils des Hauptgallengangs, vorwiegend innerhalb der Wand des Zwölffingerdarms.
• Typ IV – die für Typ I charakteristischen anatomischen Veränderungen gehen mit einer Zyste der intrahepatischen Gallengänge (IVa; Caroli-Typ) oder einer Choledochozele (IVb) einher. Wird Typ V unterschieden, spricht man vom Caroli-Syndrom.

Die häufigste Form ist die fusiforme extrahepatische Zyste (Typ I), gefolgt von einer Kombination intra- und extrahepatischer Veränderungen (Typ IVa). Es besteht noch keine Einigkeit darüber, ob eine Choledochozele (Typ III) als Zyste angesehen werden sollte.

Gelegentlich wird eine isolierte zystische Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge beobachtet.

Eine Typ-I-Zyste ist eine partiell retroperitoneale, zystische, tumorartige Formation, deren Größe erheblichen Schwankungen unterliegt: von 2–3 cm bis zu einem Volumen von 8 Litern. Die Zyste enthält eine dunkelbraune Flüssigkeit. Sie ist steril, kann sich aber sekundär infizieren. Die Zyste kann platzen.

Im Spätstadium kann die Erkrankung durch eine biliäre Zirrhose kompliziert werden. Zysten des Gallengangs können die Pfortader komprimieren und zu portaler Hypertonie führen. In der Zyste oder den Gallengängen können sich bösartige Tumoren entwickeln. Eine biliäre Papillomatose mit einer Mutation des K-ras -Gens wurde beschrieben.

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Symptome einer Gallengangzyste

Bei Säuglingen manifestiert sich die Krankheit als anhaltende Cholestase. Eine Perforation der Zyste mit der Entwicklung einer Gallenperitonitis ist möglich. Bei älteren Kindern und Erwachsenen manifestiert sich die Krankheit normalerweise in vorübergehenden Gelbsuchtepisoden und Schmerzen vor dem Hintergrund einer volumetrischen Formation im Bauchraum. Bei Kindern werden häufiger als bei Erwachsenen (in 82 bzw. 25 % der Fälle) mindestens zwei Anzeichen dieser „klassischen“ Triade festgestellt. Obwohl die Krankheit früher als Kinderkrankheit eingestuft wurde, wird sie heute häufiger bei Erwachsenen diagnostiziert. In einem Viertel der Fälle sind die ersten Manifestationen Symptome einer Pankreatitis. Zysten des Gallengangs entwickeln sich häufiger bei Japanern und anderen östlichen Völkern.

Gelbsucht tritt intermittierend, cholestatisch und mit Fieber auf. Die Schmerzen sind kolikartig und vorwiegend im rechten Oberbauch lokalisiert. Die Raumforderung wird durch eine Zyste verursacht, befindet sich im rechten Oberbauch und weist unterschiedliche Größen und Dichten auf.

Zysten des Gallengangs können mit einer angeborenen Leberfibrose oder dem Morbus Caroli assoziiert sein. Störungen im Abfluss von Galle und Pankreassekret sind von großer Bedeutung, insbesondere wenn die Gänge in einem rechten oder spitzen Winkel zusammenlaufen.

Mikrohamartom (von-Meyenberg-Komplexe)

Mikrohamartome sind in der Regel klinisch nicht auffällig und werden zufällig oder bei einer Autopsie entdeckt. Selten können sie mit portaler Hypertonie assoziiert sein. Mikrohamartome können mit medullären Spongiosa-Nieren sowie polyzystischer Nierenerkrankung assoziiert sein.

Histologisch besteht das Mikrohamartom aus einer Ansammlung von Gallengängen, die mit kubischem Epithel ausgekleidet sind und in ihrem Lumen oft verdickte Galle enthalten. Diese Gallenstrukturen sind von einem Stroma aus reifem Kollagen umgeben. Sie befinden sich meist innerhalb oder in der Nähe der Pfortadern. Das histologische Bild ähnelt einer angeborenen Leberfibrose, ist jedoch lokalisiert.

Visualisierungsmethoden

Auf Leberarteriogrammen mit mehreren Mikrohamartomen erscheinen die Arterien gedehnt und das Gefäßmuster in der venösen Phase ist verstärkt.

Karzinom als Komplikation der polyzystischen Erkrankung

Tumoren können sich bei Mikrohamartomen, angeborener Leberfibrose, Morbus Caroli und Gallengangzysten entwickeln. Karzinome entwickeln sich selten bei nichtparasitären Zysten und polyzystischer Lebererkrankung. Die Wahrscheinlichkeit einer malignen Transformation steigt in Bereichen, in denen das Epithel mit der Galle in Kontakt kommt.

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Diagnose einer Gallengangzyste

Eine einfache Röntgenaufnahme des Abdomens zeigt eine Weichteilmasse. Bei Säuglingen kann eine Iminodiacetat-Szintigraphie oder Ultraschall manchmal eine Zyste im Uterus oder nach der Geburt aufdecken. Bei älteren Kindern und Erwachsenen wird die Zyste durch Ultraschall oder CT erkannt. Alle Diagnosemethoden können falsch negative Ergebnisse liefern. Die Diagnose wird durch eine perkutane oder endoskopische Cholangiographie bestätigt.

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Behandlung einer Gallengangzyste

Aufgrund des Risikos der Entwicklung eines Adenokarzinoms oder Plattenepithelkarzinoms ist die Exzision der Zyste die Methode der Wahl. Der Gallenabfluss wird durch eine Choledochojejunostomie mit Anastomose über eine Roux-en-Y-Darmschlinge wiederhergestellt.

Die Anastomose der Zyste mit dem Darm ohne deren Exzision ist einfacher, jedoch entwickelt sich nach der Operation häufig eine Cholangitis, mit der Folge von Gangstrikturen und Steinbildung. Das Risiko, ein Karzinom zu entwickeln, möglicherweise verbunden mit Dysplasie und Metaplasie des Epithels, bleibt bestehen.