Angeborene Anomalien der Gallenwege: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die meisten angeborenen Anomalien der Gallenwege können mit einem Versagen der anfänglichen Knospung aus dem primären Vorderdarm oder mit einem Versagen der Wiedereröffnung des Lumens der dichten Gallenblase und des Gallendivertikels in Verbindung gebracht werden.

Leber und Gallengänge bilden sich aus einem nierenförmigen Auswuchs der ventralen Wand des primären Vorderdarms, der sich kranial des Dottersacks befindet. Der rechte und linke Leberlappen bestehen aus zwei dichten Zellsprossen, die Leber- und Gallengänge aus einem länglichen Divertikel. Die Gallenblase entsteht aus einem kleineren Zellhaufen im selben Divertikel. Bereits in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung sind die Gallengänge passierbar, später verschließt das proliferierende Epithel jedoch ihr Lumen. Mit der Zeit kommt es zu einer Wiedereröffnung des Lumens, die gleichzeitig in verschiedenen Bereichen des dichten Rudiments der Gallenblase beginnt und sich allmählich auf alle Gallengänge ausbreitet. In der 5. Woche ist die Bildung der Gallenblasengänge, der Gallenwege und der Lebergänge abgeschlossen und im 3. Monat der intrauterinen Periode beginnt die Leber des Fötus, Galle abzusondern.

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Klassifikation angeborener Anomalien der Gallenwege

Anomalien des Auswuchses des primären Vorderdarms

• Mangelndes Wachstum
• Fehlen von Gallengängen
• Fehlen der Gallenblase
• Zusätzliche Auswüchse oder Spaltung von Auswüchsen
• Zusätzliche Gallenblase
• Zweigeteilte Gallenblase
• Zusätzliche Gallengänge
• Migration des Wachstums nach links (normalerweise nach rechts)
• Linksseitige Lage der Gallenblase

Anomalien in der Bildung des Lumens aus einem dichten Gallenauswuchs

• Verletzung der Bildung des Lumens der Gallengänge
• Angeborene Obliteration der Gallengänge
• Angeborene Obliteration des Gallengangs
• Choledochuszyste
• Verletzung der Bildung des Gallenblasenlumens
• Rudimentäre Gallenblase
• Divertikel des Blasenfundus
• Seröser Typ der „Phrygischen Mütze“
• Sanduhrförmige Gallenblase

Erhalt des Gallenblasengangs

• Divertikel des Gallenblasenkörpers oder -halses

Erhalt der intrahepatischen Gallenblase

Anomalien des Rudiments der Gallenblase

• Retroseröser Typ der „Phrygischen Mütze“

Zusätzliche Falten des Peritoneums

• Angeborene Verwachsungen
• Wandernde Gallenblase

Anomalien der Leber- und Zystenarterien

• Zusätzliche Arterien
• Abnorme Position der Leberarterie im Verhältnis zum Gallengang

Diese angeborenen Anomalien haben in der Regel keine klinische Bedeutung. Manchmal verursachen Gallengangsanomalien Gallenstauungen, Entzündungen und Gallensteinbildung. Dies ist wichtig für Radiologen und Chirurgen, die an den Gallengängen operieren oder Lebertransplantationen durchführen.

Gallengangs- und Leberanomalien können mit anderen angeborenen Anomalien einhergehen, darunter Herzfehler, Polydaktylie und polyzystische Nierenerkrankung. Die Entwicklung von Gallengangsanomalien kann mit Virusinfektionen der Mutter, wie z. B. Röteln, in Zusammenhang stehen.

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Fehlen der Gallenblase

Es gibt zwei Arten dieser seltenen angeborenen Anomalie.

Anomalien vom Typ I gehen mit einer gestörten Ableitung der Gallenblase und des Gallenblasengangs aus dem Leberdivertikel des Vorderdarms einher. Diese Anomalien sind häufig mit anderen Anomalien des Gallensystems assoziiert.

Typ-II-Anomalien gehen mit einer Störung der Lumenbildung im dichten Rudiment der Gallenblase einher. Sie gehen meist mit einer Atresie der extrahepatischen Gallengänge einher. Die Gallenblase ist zwar vorhanden, jedoch nur rudimentär. Diese Anomalien werden bei Säuglingen mit Anzeichen einer angeborenen Gallengangsatresie festgestellt.

In den meisten Fällen weisen solche Kinder auch andere schwere angeborene Anomalien auf. Erwachsene haben in der Regel keine anderen Anomalien. In einigen Fällen sind Schmerzen im rechten Oberbauch oder Gelbsucht möglich. Wird die Gallenblase im Ultraschall nicht erkannt, wird dies manchmal als Gallenblasenerkrankung angesehen und der Patient wird zur Operation überwiesen. Der Arzt sollte sich der Möglichkeit einer Agenesie oder ektopischen Lokalisation der Gallenblase bewusst sein. Die Cholangiographie ist für die Diagnosestellung von größter Bedeutung. Wird die Gallenblase während der Operation nicht erkannt, kann dies nicht als Beweis für ihr Fehlen dienen. Die Gallenblase kann in der Leber liegen, durch ausgeprägte Verwachsungen verborgen oder aufgrund einer Cholezystitis verkümmert sein.

Es sollte eine intraoperative Cholangiographie durchgeführt werden.

Doppelte Gallenblase

Eine doppelte Gallenblase ist sehr selten. Während der Embryonalentwicklung bilden sich oft kleine Ausstülpungen im Leber- oder Gallengang. Manchmal bleiben diese bestehen und bilden eine zweite Gallenblase mit einem eigenen Gallengang, der direkt durch das Lebergewebe verlaufen kann. Entsteht die Ausstülpung aus dem Gallengang, teilen sich die beiden Gallenblasen einen gemeinsamen, Y-förmigen Gallengang.

Eine doppelte Gallenblase kann mithilfe verschiedener bildgebender Verfahren nachgewiesen werden. Oftmals kommt es zu krankhaften Prozessen in dem zusätzlichen Organ.

Die zweigeteilte Gallenblase ist eine äußerst seltene angeborene Anomalie. Während der Embryonalperiode verdoppelt sich das Rudiment der Gallenblase, die ursprüngliche Verbindung bleibt jedoch erhalten und es bilden sich zwei separate, unabhängige Blasen mit einem gemeinsamen Gallenblasengang.

Die Anomalie hat keine klinische Bedeutung.

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Zusätzliche Gallengänge

Akzessorische Gallengänge sind selten. Der akzessorische Gang gehört meist zur rechten Leber und verbindet den gemeinsamen Gallengang zwischen seinem Ursprung und dem Gallenblasengang. Er kann jedoch auch mit dem Gallenblasengang, der Gallenblase oder dem gemeinsamen Gallengang verbunden sein.

Die zystischen Lebergänge entstehen durch den Erhalt der bestehenden Verbindung der Gallenblase mit dem Leberparenchym beim Fötus bei einer Verletzung der Rekanalisation des Lumens der rechten und linken Lebergänge. Der Gallenabfluss erfolgt über den Gallenblasengang, der direkt in den erhaltenen Leber- oder gemeinsamen Lebergang oder in den Zwölffingerdarm mündet.

Bei Gallenwegsoperationen und Lebertransplantationen muss das Vorhandensein zusätzlicher Gänge berücksichtigt werden, da eine versehentliche Ligatur oder Kreuzung dieser Gänge zu Strikturen oder Fisteln führen kann.

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Linksseitige Lage der Gallenblase

Bei dieser seltenen Anomalie befindet sich die Gallenblase unter dem linken Leberlappen links vom Ligamentum falciforme. Es entsteht, wenn während der Embryonalperiode das Rudiment des Leberdivertikels nicht nach rechts, sondern nach links wandert. Gleichzeitig ist bei Entwicklungsstörungen oder einer Regression der normal gelegenen Gallenblase eine unabhängige Bildung einer zweiten Gallenblase aus dem linken Lebergang möglich.

Bei der Transposition innerer Organe bleiben die normalen relativen Positionen der Gallenblase und der Leber, die sich in der linken Bauchhälfte befinden, erhalten.

Die linksseitige Lage der Gallenblase hat keine klinische Bedeutung.

Rokitansky-Aschoff-Nebenhöhlen

Rokitansky-Aschoff-Sinus sind hernienartige Ausstülpungen der Gallenblasenschleimhaut durch die Muskelschicht (intramurale Divertikulose), die besonders ausgeprägt bei chronischer Cholezystitis sind, wenn der Druck im Blasenlumen ansteigt. In der oralen Cholezystographie ähneln die Rokitansky-Aschoff-Sinus einer Krone um die Gallenblase.

Gefaltete Gallenblase

Die Gallenblase ist durch eine starke Biegung im unteren Bereich derart deformiert, dass sie der sogenannten Phrygischen Mütze ähnelt.

Die Phrygische Mütze ist eine konische Kappe oder Haube mit gewölbter oder nach vorne geneigter Spitze, die von den alten Phrygern getragen wurde. Sie wird „Freiheitsmütze“ genannt (Oxford Dictionary). Es gibt zwei Varianten dieser Anomalie.

1. Die Falte zwischen Corpus und Fundus ist die retroseröse „Phrygische Mütze“. Ihre Ursache ist die Ausbildung einer abnormen Falte der Gallenblase innerhalb der Embryonalgrube.
2. Die Biegung zwischen Körper und Trichter ist die seröse „Phrygische Kappe“. Ursache ist eine abnorme Biegung der Gallengrube selbst in den frühen Entwicklungsstadien. Die Biegung der Gallenblase wird durch fetale Bänder oder Restsepten fixiert, die aufgrund der verzögerten Lumenbildung im dichten Epithelrudiment der Gallenblase entstehen.

Die Entleerung der gefalteten Gallenblase ist nicht beeinträchtigt, daher hat die Anomalie keine klinische Bedeutung. Sie sollte bekannt sein, um die Daten der Cholezystographie richtig interpretieren zu können.

Sanduhrförmige Gallenblase. Diese Anomalie ist wahrscheinlich eine Variante der „Phrygischen Kappe“, vermutlich serösen Typs, nur ausgeprägter. Die Konstanz der Fundusposition während der Kontraktion und die geringe Größe der Verbindung zwischen den beiden Teilen der Gallenblase weisen darauf hin, dass es sich um eine fixe angeborene Anomalie handelt.

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Divertikel der Gallenblase und der Gallengänge

Divertikel im Körper und Hals können aus den verbleibenden Gallenblasengängen stammen, die normalerweise während der Embryonalperiode die Gallenblase mit der Leber verbinden.

Fundusdivertikel entstehen durch eine unvollständige Umbildung des Lumens im dichten Epithelrudiment der Gallenblase. Wenn das unvollständige Septum den Fundusbereich der Gallenblase einengt, entsteht ein kleiner Hohlraum.

Diese Divertikel sind selten und haben keine klinische Bedeutung. Angeborene Divertikel sind von Pseudodivertikeln abzugrenzen , die bei Gallenblasenerkrankungen durch deren partielle Perforation entstehen. In diesem Fall enthält das Pseudodivertikel meist einen großen Gallenstein.

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Intrahepatische Lage der Gallenblase

Die Gallenblase ist normalerweise bis zum zweiten Monat der intrauterinen Entwicklung von Lebergewebe umgeben; später nimmt sie eine Position außerhalb der Leber ein. In einigen Fällen kann die intrahepatische Lage der Gallenblase bestehen bleiben. Die Gallenblase liegt höher als normal und ist mehr oder weniger, jedoch nicht vollständig, von Lebergewebe umgeben. In ihr entwickeln sich häufig pathologische Prozesse, da ihre Kontraktionen schwierig sind, was zu Infektionen und der anschließenden Bildung von Gallensteinen beiträgt.

Angeborene Verwachsungen der Gallenblase

Angeborene Verwachsungen der Gallenblase sind sehr häufig. Es handelt sich um Bauchfellschichten, die sich während der Embryonalentwicklung durch Dehnung des vorderen Mesenteriums bilden, welches das kleine Netz bildet. Verwachsungen können sich vom Ductus choledochus lateral über die Gallenblase zum Duodenum, zur Kolonflexur und sogar zum rechten Leberlappen erstrecken und wahrscheinlich das Foramen omentale (Foramen Winston) verschließen. In weniger schweren Fällen erstrecken sich Verwachsungen vom kleinen Netz durch den Gallenblasengang und vorwärts zur Gallenblase oder bilden ein Mesenterium der Gallenblase (eine „wandernde“ Gallenblase).

Diese Verwachsungen haben keine klinische Bedeutung und sollten nicht mit entzündlichen Verwachsungen bei chirurgischen Eingriffen verwechselt werden.

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Wandernde Gallenblase und Gallenblasentorsion

In 4–5 % der Fälle besitzt die Gallenblase eine Stützmembran. Das Peritoneum umschließt die Gallenblase und läuft in zwei Schichten zusammen, wodurch eine Falte oder ein Mesenterium entsteht, das die Gallenblase an der Unterseite der Leber verankert. Diese Falte kann dazu führen, dass die Gallenblase 2–3 cm unter der Leberoberfläche „hängt“.

Eine bewegliche Gallenblase kann sich drehen, was zu ihrer Torsion führt. In diesem Fall wird die Blutversorgung der Blase unterbrochen, was zu einem Herzinfarkt führen kann.

Eine Gallenblasentorsion tritt meist bei schlanken, älteren Frauen auf. Mit zunehmendem Alter nimmt die Fettschicht des Omentums ab, und die Abnahme des Muskeltonus in Bauchhöhle und Becken führt zu einer deutlichen Verschiebung der Bauchorgane nach kaudal. Die Gallenblase, die ein Mesenterium besitzt, kann sich verdrehen. Diese Komplikation kann in jedem Alter auftreten, auch im Kindesalter.

Eine Torsion äußert sich in plötzlichen, starken, anhaltenden Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium, die in den Rücken ausstrahlen und von Erbrechen und Kollaps begleitet werden. Eine tumorartige, einer vergrößerten Gallenblase ähnelnde Formation lässt sich tasten und kann innerhalb weniger Stunden verschwinden. Eine Cholezystektomie ist indiziert.

Rückfälle einer unvollständigen Torsion gehen mit akuten Episoden der oben beschriebenen Symptome einher. Mittels Ultraschall oder CT lässt sich die Gallenblase im Unterbauch und sogar im Beckenraum lokalisieren, gehalten von einem langen, nach unten gebogenen Gallenblasengang. Eine Cholezystektomie ist im frühen Lebensalter indiziert.

Anomalien des Gallengangs und der Gallenblasenarterie

In 20 % der Fälle mündet der Gallenblasengang nicht unmittelbar in den gemeinsamen Lebergang, sondern verläuft parallel zu diesem in einem Bindegewebstunnel. Manchmal umschlingt er den gemeinsamen Lebergang spiralförmig.

Diese Anomalie ist für Chirurgen von großer Bedeutung. Solange der Gallenblasengang nicht sorgfältig durchtrennt und seine Verbindung mit dem gemeinsamen Lebergang nicht identifiziert wird, besteht das Risiko einer Ligatur des gemeinsamen Lebergangs mit katastrophalen Folgen.

Die Arteria cystica kann nicht wie üblich aus der rechten Leberarterie, sondern aus der linken Leberarterie oder sogar aus der Arteria gastroduodenalis entspringen. Weitere Arteria cystica entspringen meist aus der rechten Leberarterie. Auch in diesem Fall muss der Chirurg bei der Isolierung der Arteria cystica vorsichtig sein.

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Gutartige Gallengangsstrikturen

Gutartige Gallengangsstrikturen sind selten und treten in der Regel nach chirurgischen Eingriffen, insbesondere nach laparoskopischen oder offenen Cholezystektomieoperationen, auf. Sie können auch nach Lebertransplantationen, primär sklerosierender Cholangitis, chronischer Pankreatitis und Bauchtraumata auftreten.

Klinische Anzeichen einer Gallengangsstriktur sind Cholestase, die mit einer Sepsis einhergehen kann, und Schmerzen. Die Diagnose wird mittels Cholangiographie gestellt. In den meisten Fällen lässt sich die Ursache der Erkrankung anhand des klinischen Bildes bestimmen.

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