Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Behandlung

Bei der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis (Hamman-Rich-Krankheit) handelt es sich um einen krankhaften Prozess unklarer Genese in den Alveolen und im inkrementellen Gewebe der Lunge, der zu einer fortschreitenden Fibrose führt und mit zunehmender respiratorischer Insuffizienz einhergeht.

Die Ursache der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist unbekannt. Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass der Kollagenabbau im interstitiellen Gewebe der Lunge abnimmt und dessen Synthese durch Fibroblasten und Alveolarmakrophagen zunimmt. Die gesteigerte Kollagensynthese wird durch eine Zunahme einzelner Lymphozytensubpopulationen begünstigt, die auf Lungenkollagen als Fremdprotein reagieren und Lymphokine produzieren, die die Kollagenbildung stimulieren. Gleichzeitig nimmt die Produktion des „Hemmfaktors“ durch Lymphozyten ab, der unter normalen Bedingungen die Kollagensynthese hemmt.

Viele halten diese Krankheit für eine Autoimmunerkrankung. Antigen-Antikörper-Komplexe lagern sich in den Wänden kleiner Lungengefäße ab. Unter dem Einfluss zirkulierender Immunkomplexe, lysosomaler Enzyme von Alveolarmakrophagen und Neutrophilen kommt es zu einer Schädigung des Lungengewebes, einer Verdichtung, Verdickung der interalveolären Septen sowie zur Obliteration der Alveolen und Kapillaren durch Bindegewebe.

Die wichtigsten Medikamente zur Behandlung der fibrosierenden Alveolitis sind Glukokortikoide und D-Penicillamin. Diese Medikamente werden unter Berücksichtigung der Krankheitsphase verschrieben.

Laut MM Ilkovich (1983) werden Glukokortikoide im Stadium eines interstitiellen Ödems und einer Alveolitis verschrieben (dieses Stadium wird klinisch und radiologisch diagnostiziert). Sie wirken entzündungshemmend und immunsuppressiv und hemmen die Entwicklung von Fibrose.

Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis erhalten bei frühzeitiger Diagnose (Ödemphase und Alveolitisphase) 3-10 Tage lang 40-50 mg Prednisolon, anschließend wird die Dosis schrittweise (je nach Wirkung) über 6-8 Monate auf eine Erhaltungsdosis (2,5-5 mg pro Tag) reduziert. Die Behandlungsdauer beträgt durchschnittlich 18-20 Monate.

Wenn der pathologische Prozess bis zum Stadium der interstitiellen Fibrose fortschreitet, ist die Gabe von D-Penicillamin in Kombination mit Prednisolon angezeigt, wobei die Anfangsdosis in diesem Fall 15–20 mg pro Tag beträgt.

Es wurde festgestellt, dass Patienten mit fibrosierender Alveolitis erhöhte Kupferwerte im Blutserum aufweisen, was die Kollagenisierung des interstitiellen Stromas der Lunge fördert. D-Penicillamin hemmt die kupferhaltige Aminooxydase, was den Kupferspiegel in Blut und Lunge senkt und die Kollagenreifung und -synthese hemmt. Darüber hinaus wirkt D-Penicillamin immunsuppressiv.

MM Ilkovich und LN Novikova (1986) schlagen vor, bei chronischen Erkrankungen ohne klar definierte Exazerbationen 0,3 g D-Penicillamin pro Tag für 4-6 Monate und dann 0,15 g pro Tag für 1-1,5 Jahre zu verschreiben.

In akuten Fällen und bei Verschlimmerung der Krankheit empfehlen sie, D-Penicillamin in der ersten Woche mit 0,3 g pro Tag, in der zweiten Woche mit 0,6 g pro Tag und in der dritten Woche mit 1,2 g pro Tag zu verschreiben und dann die Dosis in umgekehrter Reihenfolge zu reduzieren. Die Erhaltungsdosis beträgt 0,15–0,3 g pro Tag für 1–2 Jahre.

Bei signifikanten Veränderungen des Immunstatus wird Azathioprin (hat eine ausgeprägte immunsuppressive Wirkung) nach folgendem Schema verschrieben: 150 mg pro Tag für 1-2 Monate, dann 100 mg pro Tag für 2-3 Monate, dann eine Erhaltungsdosis (50 mg pro Tag) für 3-6 Monate. Die durchschnittliche Dauer der Azathioprin-Einnahme beträgt 1,9 Jahre.

Die Wirksamkeit von Immunsuppressiva wird durch den Einsatz von Hämosorption erhöht, die die Entfernung zirkulierender Immunkomplexe fördert.

Bei der Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis empfiehlt sich die Anwendung von Aldacton (Veroshpiron), da es Alveolar- und interstitielle Ödeme reduziert und eine immunsuppressive Wirkung hat. Die Tagesdosis von Veroshpiron beträgt 25–75 mg, die Behandlungsdauer beträgt 10–12 Monate.

Darüber hinaus werden Antioxidantien empfohlen (Vitamin E – 0,2–0,6 g 50%ige Lösung pro Tag).

In den frühen Stadien der Erkrankung wird Natriumthiosulfat 10-14 Tage lang intravenös (5-10 ml einer 30%igen Lösung) angewendet. Das Medikament hat antioxidative, antitoxische, entzündungshemmende und desensibilisierende Wirkungen.

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