Laktasemangel bei Kindern

Laktoseintoleranz ist eine Erkrankung, die ein Malabsorptionssyndrom (wässriger Durchfall) verursacht und durch eine Störung des Laktoseabbaus im Dünndarm verursacht wird.

Primärer Laktasemangel ist eine verminderte Laktaseaktivität bei intaktem Enterozyt. Zu den primären Laktasemangelerkrankungen zählen der angeborene Laktasemangel, der Erwachsenen-Laktasemangel und der vorübergehende Laktasemangel bei Frühgeborenen.

Sekundärer Laktasemangel ist eine Abnahme der Laktaseaktivität, die mit einer Schädigung der Enterozyten einhergeht. Eine Schädigung der Enterozyten ist bei einem infektiösen oder allergischen (z. B. Sensibilisierung gegen Kuhmilchproteine) Entzündungsprozess im Darm sowie bei einer Abnahme des Enterozytenpools aufgrund einer Verkleinerung der Darmschleimhautfläche aufgrund einer Zottenatrophie, einer Verkürzung der Jejunumlänge nach Resektion oder beim angeborenen Kurzdarmsyndrom möglich.

Angeborene Alaktasie ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Mutation außerhalb des LCT-Gens verursacht wird, das für die Laktasesynthese kodiert. Fälle dieser Erkrankung, die als „rezessive Erkrankungen vom finnischen Typ“ bezeichnet werden, wurden in Finnland beschrieben. Ein vorübergehender Laktasemangel bei Frühgeborenen ist mit einer niedrigen Enzymaktivität bei Kindern verbunden, die vor der 34. bis 36. Schwangerschaftswoche geboren wurden.

Sekundärer Laktasemangel tritt häufig bei Kleinkindern vor dem Hintergrund von Infektions- und Allergieerkrankungen als Bestandteil des Postresektionssyndroms bei einer Reihe von Darmentwicklungsstörungen auf. Bürstensaum-Laktase befindet sich im Vergleich zu anderen Disaccharidasen näher an der Zottenspitze, insbesondere im Zwölffingerdarm, was die Häufigkeit eines Laktasemangels im Vergleich zum Mangel anderer Enzyme bei Schleimhautschäden jeglicher Ätiologie bestimmt.

ICD-10-Codes

• E73.0. Angeborener Laktasemangel.
• Sekundärer Laktasemangel.
• E73.8. Andere Formen der Laktoseintoleranz.

Symptome einer Laktoseintoleranz

Unverdaute Laktose, die in den Dickdarm gelangt, verursacht Blähungen und Völlegefühl aufgrund der Bildung einer großen Menge Gases während der Fermentation. Bei kleinen Kindern können Blähungen Aufstoßen verursachen, was jedoch untypisch für einen isolierten Laktasemangel ist. Wenn die aufgenommene Laktosemenge die Verwertungskapazität der Bakterien übersteigt, entwickelt sich osmotischer Durchfall. Charakteristisch ist verdauter Stuhl von gelber Farbe mit saurem Geruch, verflüssigt und schaumig. Pathologische Verunreinigungen fehlen. Bei primärem Laktasemangel korreliert die Schwere der klinischen Symptome eindeutig mit der aufgenommenen Laktosedosis. Die Schwere des Krankheitsbildes nimmt mit zunehmender aufgenommener Milchmenge zu. Angstzustände sind einige Minuten nach Beginn der Fütterung typisch, während ein guter Appetit aufrechterhalten wird. Eine andere Situation tritt auf, wenn die Menge der Milchsäuremikroflora abnimmt. In diesem Fall sind die Kompensationsfähigkeiten der laktoseverwertenden Mikroflora reduziert, es kommt zu Durchfall mit geringeren Mengen unverdauter Laktose, der pH-Wert im Darm verschiebt sich ins Alkalische, was die Dysbakteriose verschlimmert. Diese Situation ist typisch für eine Kombination aus primärem Laktasemangel mit Darmdysbakteriose oder sekundärem Laktasemangel und Darminfektion. In diesen Fällen kann der Stuhl pathologische Verunreinigungen (Schleim, Grünzeug) enthalten. Bei Durchfall können sich Exikose und Hypotrophie entwickeln, insbesondere bei angeborener Alaktasie. Das Auftreten von Azidose, anhaltendem Erbrechen und Aminoazidurie ist nicht typisch für einen isolierten primären Laktasemangel; solche Symptome erfordern eine Differentialdiagnose mit erblichen Stoffwechselstörungen und anderen Krankheiten.

Diagnose von Laktasemangel

Grundlage für die Diagnose eines Laktasemangels ist die Beurteilung des Krankheitsbildes, der Ernährung während der Manifestation der Krankheit (ob das Kind Laktose mit der Nahrung erhielt) und die Suche nach Faktoren, die zu einem sekundären Laktasemangel führen. Abweichungen von der Norm der Ergebnisse der unten aufgeführten Studien ohne klinische Symptome erfordern keine Behandlung.

• Die Bestimmung des Kohlenhydratgehalts im Stuhl spiegelt die allgemeine Fähigkeit zur Kohlenhydrataufnahme wider. Die Methode ermöglicht keine Unterscheidung zwischen verschiedenen Arten von Disaccharidasemangel, reicht aber zusammen mit klinischen Daten für das Screening und die Überwachung der richtigen Ernährung aus. Im Säuglingsalter sollte der Kohlenhydratgehalt im Stuhl 0,25 % nicht überschreiten. Bei Kindern über 1 Jahr sollte dieser Test negativ ausfallen.
• _{Bestimmung des} Wasserstoff-, Methan- oder markierten ^11C- CO2-Gehalts in der Ausatemluft. Die Methoden spiegeln die Aktivität der Mikroflora bei der Laktosefermentation wider. Es empfiehlt sich, die Gaskonzentration nach einer dosierten Belastung mit normaler oder markierter Laktose zu bestimmen. Das diagnostische Kriterium für Erwachsene und ältere Kinder ist ein Anstieg des Wasserstoffgehalts in der Ausatemluft nach einer Laktosebelastung von 20 ppm (parts per million).
• Laktosebelastungstests bestimmen den Blutzucker vor und nach der Laktosebelastung mit einer Dosis von 2 g/kg Körpergewicht. Bei Laktasemangel zeigt sich eine flache oder abgeflachte Blutzuckerkurve (normalerweise beträgt der Anstieg des Blutzuckers mehr als 1,1 mmol/l). Laktosebelastungstests sind zur Diagnose eines Laktasemangels wenig hilfreich, wenn Resorptionsstörungen und Schäden der Darmschleimhaut vermutet werden.

• Die Methode zur Bestimmung der Laktaseaktivität in Biopsien oder Abstrichen der Dünndarmschleimhaut weist die Nachteile bisheriger Methoden nicht auf. Sie gilt als „Goldstandard“ für die Diagnose eines Laktasemangels, ist aber aufgrund ihrer Invasivität in der Anwendung eingeschränkt.
• Für den Laktasemangel vom „adulten Typ“ wurde eine molekulargenetische Diagnostik basierend auf dem Nachweis von Intron-Genmutationen entwickelt. Der Test gilt als wirtschaftlich machbar und wird einmalig durchgeführt, was für den Patienten angenehmer ist als Belastungstests. Bei Kindern unter 12 Jahren kann die Methode nur zum Ausschluss eines Laktasemangels eingesetzt werden. Die Differentialdiagnostik wird bei wässrigem Durchfall anderer Ätiologie durchgeführt.

Behandlung von Laktasemangel

Die Behandlung von Laktasemangel basiert auf einer Diättherapie – der Begrenzung des Laktosekonsums wird der Grad der Reduktion unter Berücksichtigung der Kohlenhydratausscheidung mit dem Stuhl gewählt. Bei Erkrankungen, die zu einem sekundären Laktasemangel führen, sollte das Hauptaugenmerk auf die Behandlung der Grunderkrankung gelegt werden. Die Reduzierung der Laktosemenge in der Nahrung dient als vorübergehende Maßnahme zur Wiederherstellung der Dünndarmschleimhaut.

Bei kleinen Kindern gilt die individuell schrittweise Auswahl der Laktosemenge in der Nahrung als die rationellste Taktik. Laktose sollte nicht vollständig aus der Ernährung des Kindes ausgeschlossen werden, auch nicht wenn ein angeborener Laktasemangel festgestellt wird, da Laktose als Präbiotikum und Galaktosequelle dient. Wenn das Kind gestillt wird, gilt die Verwendung von Laktasepräparaten, die mit abgepumpter Muttermilch gemischt werden, als optimale Möglichkeit, den Laktosekonsum zu reduzieren. Für Kinder unter 1 Jahr ist die Verwendung des Nahrungsergänzungsmittels „Lactase Baby“ erlaubt. Das Medikament wird bei jeder Fütterung verabreicht (770-800 mg Laktase oder 1 Kapsel „Lactase Baby“ pro 100 ml Milch), beginnend mit einer Portion abgepumpter Milch mit Laktase, und dann wird das Kind gestillt.

Für Kinder, die mit Kunstnahrung oder Mischnahrung ernährt werden, muss eine Nahrung mit einem maximalen Laktosegehalt ausgewählt werden, die keine Verdauungsstörungen und keinen Anstieg des Kohlenhydratgehalts im Stuhl verursacht. Die individuelle Auswahl der Diät erfolgt durch die Kombination eines laktosefreien Produkts und einer angepassten Standardnahrung im Verhältnis 2:1, 1:1 oder 1:2. Wenn keine Allergie gegen Kuhmilchproteine vorliegt, werden laktosefreie angepasste Milchnahrungen verwendet, bei einer Allergie Nahrungen auf Basis von tiefem Proteinhydrolysat. Bei schwerem Laktasemangel und wenn eine Halbierung der Laktosemenge wirkungslos ist, werden laktosearme oder laktosefreie Produkte als Monotherapie eingesetzt. Bei sekundärem Laktasemangel vor dem Hintergrund einer Nahrungsmittelallergie sollte die Ernährungskorrektur mit laktosefreien Nahrungen auf Basis von vollständigem Proteinhydrolysat beginnen. Nahrungen auf Basis von Sojaprotein gelten nicht als Mittel der Wahl in der diätetischen Therapie von Laktasemangel.

Die Vorbeugung von Zöliakie bei Kindern besteht in der späten (nach 8 Lebensmonaten) Einführung von Grieß und Haferflocken in die Ernährung, der Vorbeugung von Exazerbationen - der langfristigen Einhaltung der Agliadin-Diät.

Die ambulante Beobachtung erfolgt lebenslang. Ernährung und Ersatztherapie werden angepasst, Wachstum und Körpergewichtsdynamik überwacht, das Koprogramm bewertet, Massagen und Bewegungstherapie durchgeführt.

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