Internukleäre Ophthalmoplegie.

Internukleäre Ophthalmoplegie ist eine besondere Störung der horizontalen Augenbewegungen, die entsteht, wenn der mediale (hintere) Längsbündel (er dient als „Band“ der Augäpfel bei Blickbewegungen) im mittleren Teil der Brücke auf Höhe der Kerne der III. und VI. Hirnnerven beschädigt ist. Es liegt eine Verletzung der begleitenden Augenbewegungen beim seitlichen Blick und Doppelsehen vor, da Impulse zum lateralen Rektusmuskel des Auges schlecht und zum medialen Rektusmuskel normal weitergeleitet werden.

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Die Hauptursachen einer internukleären Ophthalmoplegie sind:

• Multiple Sklerose,
• Hirnstamminfarkt,
• Tumoren des Hirnstamms und des vierten Ventrikels,
• Hirnstammenzephalitis,
• Meningitis (insbesondere Tuberkulose)
• Arzneimittelintoxikation (trizyklische Antidepressiva, Phenothiazine, Barbiturate, Diphenin),
• metabolische Enzephalopathien (hepatische Enzephalopathie, Ahornsirupkrankheit)
• systemischer Lupus erythematodes,
• traumatische Hirnverletzung,
• degenerative Erkrankungen (progressive supranukleäre Lähmung, spinozerebelläre Degenerationen),
• Syphilis,
• Arnold-Chiari-Malformation,
• Syringobulbie, pseudointernukleäre Ophthalmoplegie (Myasthenie, Wernicke-Enzephalopathie, Guillain-Barré-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom, Exotropie).

Es gibt zwei Arten der internukleären Ophthalmoplegie: die vordere und die hintere.

I. Anteriore internukleäre Ophthalmoplegie

Bei einer schweren Schädigung des medialen Längsbündels in der Nähe des Kerns des dritten Nervs kommt es zu einer beidseitigen Beteiligung der medialen Geraden des Auges und einer Störung des Konvergenzmechanismus; die Augen befinden sich in einem Zustand der Divergenz. Tatsächlich kommt es zu einer Lähmung beider medialen Geraden des Auges.

Dieses Syndrom tritt bei Blutungen im Hirnstammbereich vor dem Hintergrund von arterieller Hypertonie und Multipler Sklerose auf. Die Divergenz der Augen kann durch eine Schrägabweichung kompliziert werden, bei der ein Auge nach oben und außen und das andere nach unten und außen blickt. Dieses Bild wird manchmal durch einen eigentümlichen vertikalen Nystagmus kompliziert, der in einem Augapfel nach oben und im anderen nach unten gerichtet ist, mit zyklischem Wechsel der Nystagmusrichtung.

II. Posteriore internukleäre Ophthalmoplegie

Wenn der mediale Längsfasciculus unten (im Bereich der Brücke) beschädigt ist, wird bei seitlichen Blickbewegungen ein Defekt des medialen geraden Augenmuskels beobachtet: Das heißt, beim Blick nach rechts wird ein Defekt des betroffenen medialen geraden Augenmuskels links festgestellt (Adduktionsinsuffizienz, Adduktion); beim Blick nach links wird ein Adduktionsdefekt des rechten medialen geraden Augenmuskels festgestellt. Bei diesen Blickbewegungen wird die Abduktion normal in jede Richtung ausgeführt (auf der Abduktionsseite wird jedoch typischerweise ein auffälliger Nystagmus beobachtet); die Adduktion leidet immer, egal in welche Richtung der Blick gerichtet ist; außerdem ist der Nystagmus auf der Adduktionsseite minimal ausgeprägt. Dieses bilaterale Phänomen, pathognomonisch für Multiple Sklerose, wird manchmal als "internukleäre Ophthalmoplegie mit ataktischem Nystagmus" bezeichnet.

Einseitige internukleäre Ophthalmoplegie

Die unilaterale internukleäre Ophthalmoplegie ist meist auf einen Gefäßverschluss im paramedianen Bereich des Hirnstamms zurückzuführen, da die Gefäße hier eine streng einseitige Blutversorgung der Mittellinie gewährleisten.

Asymmetrische internukleäre Ophthalmoplegie

Eine asymmetrische internukleäre Ophthalmoplegie kann auch bei Multipler Sklerose auftreten.

Vorübergehende bilaterale internukleäre Ophthalmoplegie

Eine wichtige, relativ harmlose Ursache für eine vorübergehende bilaterale internukleäre Ophthalmoplegie sind die toxischen Wirkungen von Antikonvulsiva, insbesondere Phenytoin und Carbamazepin.

Ein Syndrom der gemischten Augenbewegungsstörung mit Schädigung der Brücke ist bekannt, wenn eine Kombination aus internukleärer Ophthalmoplegie in die eine Richtung und horizontaler Blicklähmung in die andere Richtung beobachtet wird. In diesem Fall ist ein Auge bei allen horizontalen Bewegungen entlang der Mittellinie fixiert; das andere Auge kann möglicherweise nur eine Abduktion mit horizontalem Nystagmus in Abduktionsrichtung durchführen („Eineinhalb-Syndrom“). Die Schädigung betrifft in solchen Fällen das pontine Blickzentrum sowie die internukleären Fasern des ipsilateralen medialen Längsbündels und wird meist durch eine vaskuläre (häufiger) oder demyelinisierende Erkrankung verursacht.