Muskelschwund (Amyotrophie) der Hand: Ursachen, Symptome, Diagnose

Muskelatrophie (Amyotrophie) der Hand tritt in der Praxis eines Neurologen in Form einer sekundären (häufigeren) Denervierungsatrophie (aufgrund einer Verletzung ihrer Innervation) und einer primären (selteneren) Atrophie auf, bei der die Funktion des Motoneurons im Allgemeinen nicht beeinträchtigt ist ("Myopathie"). Im ersten Fall kann der pathologische Prozess unterschiedliche Lokalisationen aufweisen, angefangen bei Motoneuronen in den Vorderhörnern des Rückenmarks (C7-C8, D1-D2), Vorderwurzeln, Plexus brachialis bis hin zu peripheren Nerven und Muskeln.

Einer der möglichen Algorithmen zur Durchführung einer Differentialdiagnose basiert auf der Berücksichtigung eines so wichtigen klinischen Zeichens wie der Einseitigkeit oder Zweiseitigkeit klinischer Manifestationen.

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Die Hauptursachen für Handmuskelatrophie:

I. Einseitige Atrophie der Handmuskulatur:

1. Karpaltunnelsyndrom mit Verletzung des Mittelnervs;
2. Neuropathie des Nervus medianus im Bereich des Musculus pronator teres;
3. Ulnarisneuropathie (Ulnarhandgelenkssyndrom, Kubitaltunnelsyndrom;
4. Radialnerven-Neuropathie (Supinatorsyndrom; Tunnelsyndrom im oberen Drittel der Schulter);
5. Skalenus-Muskel-Syndrom mit Kompression des oberen Teils des neurovaskulären Bündels;
6. Pectoralis-minor-Syndrom (Hyperabduktionssyndrom);
7. Thoracic-Outlet-Syndrom;
8. Plexopathien (andere);
9. Pancoast-Syndrom;
10. Amyotrophe Lateralsklerose (zu Beginn der Erkrankung);
11. Komplexes regionales Schmerzsyndrom (Schulter-Hand-Syndrom, sympathische Reflexdystrophie);
12. Rückenmarkstumor;
13. Syringomyelie (zu Beginn der Krankheit);
14. Hemiparkinsonismus-Hemiatrophie-Syndrom.

II. Bilaterale Atrophie der Handmuskulatur:

1. Amyotrophe Lateralsklerose;
2. Progressive spinale Amyotrophie distal;
3. Hereditäre distale Myopathie;
4. Atrophie der Handmuskulatur
5. Plexopathie (selten);
6. Polyneuropathie;
7. Syringomyelie;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Rückenmarksverletzung;
10. Rückenmarkstumor.

I. Einseitige Atrophie der Handmuskulatur

Beim Karpaltunnelsyndrom entwickelt sich eine Hypotrophie der Thenarmuskulatur (in den Muskeln der Eminenz des Daumens) mit deren Abflachung und Einschränkung des aktiven Bewegungsbereichs des ersten Fingers. Die Erkrankung beginnt mit Schmerzen und Parästhesien in den distalen Teilen der Hand (I-III und manchmal alle Finger der Hand) und anschließend mit Hypästhesie in der Handfläche des ersten Fingers. Der Schmerz verstärkt sich in horizontaler Position oder beim Anheben der Hand. Motorische Störungen (Paresen und Atrophien) entwickeln sich später, mehrere Monate oder Jahre nach Krankheitsbeginn. Charakteristisch ist das Tinel-Symptom: Hammerschläge im Karpaltunnelbereich verursachen Parästhesien im Bereich der Innervation des N. medianus. Ähnliche Empfindungen entwickeln sich bei passiver maximaler Streckung (Phalen-Zeichen) oder Beugung der Hand sowie beim Cuff-Test. Charakteristisch sind autonome Störungen der Hand (Akrozyanose, Schweißstörungen) und eine verminderte Reizleitungsgeschwindigkeit entlang der motorischen Fasern. In fast der Hälfte aller Fälle ist das Karpaltunnelsyndrom beidseitig und meist asymmetrisch.

Hauptursachen: Trauma (oft in Form von beruflicher Überanstrengung bei schwerer körperlicher Arbeit), Arthrose des Handgelenks, endokrine Störungen (Schwangerschaft, Schilddrüsenunterfunktion, erhöhte STH-Sekretion in den Wechseljahren), Narbenprozesse, systemische und metabolische (Diabetes-)Erkrankungen, Tumoren, angeborene Stenose des Karpaltunnelsyndroms. Athetose und Dystonie bei Zerebralparese sind eine mögliche (seltene) Ursache des Karpaltunnelsyndroms.

Faktoren, die zur Entstehung des Karpaltunnelsyndroms beitragen: Fettleibigkeit, Diabetes, Sklerodermie, Schilddrüsenerkrankungen, systemischer Lupus erythematodes, Akromegalie, Morbus Paget, Mukopolysaccharidosen.

Differentialdiagnose. Das Karpaltunnelsyndrom muss manchmal von sensorischen partiellen epileptischen Anfällen, nächtlichen Dysästhesien, CV-CVIII-Radikulopathie und Skalenussyndrom unterschieden werden. Das Karpaltunnelsyndrom wird manchmal von bestimmten vertebrogenen Syndromen begleitet.

Eine Neuropathie des N. medianus im Bereich des runden Pronators entsteht durch Kompression des N. medianus beim Durchtritt durch den Ring des runden Pronators. Parästhesien treten in der Hand im Bereich der Innervation des N. medianus auf. Im selben Bereich entwickeln sich Hypästhesie und Paresen der Fingerbeuger und der Daumeneminentia (Positionsschwäche des Daumens, Abduktionsschwäche und Paresen der Beuger der Finger II–IV). Klopf- und Druckeinwirkung im Bereich des runden Pronators sind durch Schmerzen in diesem Bereich und Parästhesien in den Fingern gekennzeichnet. Eine Hypotrophie entwickelt sich im Bereich der Innervation des N. medianus, vor allem im Bereich der Daumeneminentia.

Eine Neuropathie des Nervus ulnaris (Ulnarsyndrom des Handgelenks; Kubitaltunnelsyndrom) ist in den meisten Fällen mit einem Tunnelsyndrom im Ellenbogengelenk (Kompression des Nervs im Kubitalkanal Mouchet) oder im Handgelenk (Guyon-Kanal) verbunden und äußert sich neben einer Atrophie im Bereich der IV-V-Finger (vor allem im Hypothenarbereich) durch Schmerzen, Hypästhesie und Parästhesie in den ulnaren Anteilen der Hand, einem charakteristischen Klopfsymptom.

Hauptursachen: Trauma, Arthritis, angeborene Anomalien, Tumore. Manchmal bleibt die Ursache unerkannt.

Eine Radialnervenneuropathie (Supinator-Syndrom; Tunnelsyndrom im Spiralkanal der Schulter) geht selten mit einer auffälligen Atrophie einher. Eine Kompression des Radialnervs im Spiralkanal entsteht meist bei einer Humerusfraktur. Sensibilitätsstörungen fehlen oft. Typisch sind lokalisierte Schmerzen im Kompressionsbereich. Ein herabhängendes oder fallendes Handgelenk ist charakteristisch. Eine Hypotrophie der Muskeln der Schulterrückseite und des Unterarms kann festgestellt werden. Das Supinator-Syndrom ist gekennzeichnet durch Schmerzen entlang der dorsalen Oberfläche von Unterarm, Handgelenk und Hand; es kommt zu einer Schwäche der Unterarmsupination, einer Schwäche der Extensoren der Hauptphalangen der Finger und einer Abduktionsparese des ersten Fingers.

Das Skalenus-Muskel-Syndrom mit Kompression des oberen oder unteren Teils des Gefäß-Nerven-Bündels (eine Variante der Plexopathie) kann mit einer Hypotrophie des Hypothenar- und teilweise des Thenarmuskels einhergehen. Der Hauptstamm des Plexus zwischen dem vorderen und mittleren Skalenusmuskel und der darunterliegenden Rippe ist komprimiert. Schmerzen und Parästhesien treten im Nacken, Schultergürtel, der Schulter sowie entlang der Ulnarkante von Unterarm und Hand auf. Die Schmerzen sind charakteristisch für Nacht und Tag. Sie verstärken sich beim tiefen Einatmen, beim Drehen des Kopfes zur betroffenen Seite und beim Neigen des Kopfes zur gesunden Seite sowie beim Abduzieren des Arms. Ödeme und Schwellungen treten im supraklavikulären Bereich auf; Schmerzen treten beim Palpieren des angespannten vorderen Skalenusmuskels auf. Eine Schwächung (oder ein Verschwinden) des Pulses am A. radialis des betroffenen Arms ist charakteristisch beim Drehen des Kopfes und tiefen Einatmen.

Das Pectoralis-minor-Syndrom kann auch eine Kompression des Plexus brachialis (eine Variante der Plexopathie) unter der Sehne des Musculus pectoralis minor verursachen (Hyperabduktionssyndrom). Es treten Schmerzen entlang der vorderen Brustkorboberfläche und im Arm auf; der Puls wird beim Hinterlegen des Arms hinter den Kopf abgeschwächt. Schmerzen beim Abtasten des Musculus pectoralis minor. Es können motorische, autonome und trophische Störungen auftreten. Eine schwere Atrophie ist selten.

Das Superior-Thoracic-Outlet-Syndrom manifestiert sich durch eine Plexopathie (Kompression des Plexus brachialis im Raum zwischen der ersten Rippe und dem Schlüsselbein) und ist durch eine Schwäche der Muskeln gekennzeichnet, die vom unteren Stamm des Plexus brachialis innerviert werden, d. h. der Fasern des Nervus medianus und des Nervus ulnaris. Die Beugefunktion der Finger und des Handgelenks ist beeinträchtigt, was zu einer erheblichen Funktionsbeeinträchtigung führt. Eine Hypotrophie entwickelt sich bei diesem Syndrom in den späten Stadien hauptsächlich im Hypothenarbereich. Der Schmerz ist normalerweise entlang der ulnaren Kante der Hand und des Unterarms lokalisiert, kann aber auch in den proximalen Teilen und der Brust gespürt werden. Der Schmerz verstärkt sich beim Neigen des Kopfes auf die dem angespannten Musculus scalenus gegenüberliegende Seite. Die Arteria subclavia ist oft betroffen (Abschwächung oder Verschwinden des Pulses bei maximaler Drehung des Kopfes in die entgegengesetzte Richtung). In der Fossa supraclavicularis zeigt sich eine charakteristische Schwellung, deren Kompression den Schmerz im Arm verstärkt. Der Plexus brachialis wird am häufigsten zwischen der 1. Rippe und dem Schlüsselbein (Thoracic-Outlet-Syndrom) eingeklemmt. Das Superior-Aperture-Syndrom kann rein vaskulär, rein neuropathisch oder, seltener, gemischt bedingt sein.

Prädisponierende Faktoren: Halsrippe, Hypertrophie des Querfortsatzes des siebten Halswirbels, Hypertrophie des vorderen Skalenusmuskels, Deformation des Schlüsselbeins.

Plexopathie. Die Länge des Plexus brachialis beträgt 15–20 cm. Je nach Ursache können Syndrome einer vollständigen oder teilweisen Schädigung des Plexus brachialis auftreten. Eine Schädigung der fünften und sechsten Halswurzel (C5–C6) oder des oberen Hauptstamms des Plexus brachialis manifestiert sich als Duchenne-Erb-Lähmung. Schmerzen und Sensibilitätsstörungen treten in den proximalen Anteilen (Supraglon, Hals, Schulterblatt und im Bereich des Deltamuskels) auf. Charakteristisch sind Lähmungen und Atrophien der proximalen Armmuskulatur (Deltamuskel, Bizeps brachii, vorderer Brachialis, großer Brustmuskel, Supraspinatus und Infraspinatus, Subscapularis, Rautenmuskel, vorderer Sägemuskel und andere), nicht jedoch der Handmuskulatur.

Eine Schädigung der achten Hals- und ersten Brustwurzel oder des unteren Plexus brachialis führt zu einer Dejerine-Klumpke-Lähmung. Es kommt zu Paresen und Atrophien der vom N. medianus und N. ulnaris innervierten Muskeln, vor allem der Handmuskulatur, mit Ausnahme der vom N. radialis innervierten Muskeln. Auch in den distalen Teilen des Arms treten Sensibilitätsstörungen auf.

Eine zusätzliche Halsrippe muss ausgeschlossen werden.

Es gibt auch ein Syndrom der isolierten Schädigung des mittleren Teils des Plexus brachialis, das jedoch selten ist und sich durch einen Defekt im Bereich der proximalen Innervation des N. radialis mit erhaltener Funktion des M. brachioradialis manifestiert, der von den Wurzeln C7 und C6 innerviert wird. Sensibilitätsstörungen können auf der Rückseite des Unterarms oder im Bereich der Innervation des N. radialis auf dem Handrücken beobachtet werden, sind jedoch meist minimal ausgeprägt. Tatsächlich geht dieses Syndrom nicht mit einer Atrophie der Handmuskulatur einher.

Die oben genannten Plexopathie-Syndrome sind charakteristisch für Läsionen des supraklavikulären Teils des Plexus brachialis (Pars supraclavicularis). Bei einer Läsion des infraklavikulären Teils des Plexus (Pars infraclavicularis) werden drei Syndrome beobachtet: der posteriore Typ (Läsion der Fasern des Nervus axillaris und des Nervus radialis); der laterale Typ (Läsion des N. musculocutaneus und des lateralen Teils des Nervus medianus) und der mittlere Typ (Schwäche der vom Nervus ulnaris und dem medialen Teil des Nervus medianus innervierten Muskeln, was zu schweren Funktionsstörungen der Hand führt).

Ursachen: Trauma (am häufigsten), einschließlich Geburts- und Rucksacktrauma; Strahlenbelastung (iatrogen); Tumoren; infektiöse und toxische Prozesse; Parsonage-Turner-Syndrom; hereditäre Plexopathie. Eine Plexopathie des Armplexus, offenbar dysimmunen Ursprungs, wurde bei der Behandlung eines spasmodischen Schiefhalses mit Botulinumtoxin beschrieben.

Das Pancoast-Syndrom ist ein bösartiger Tumor der Lungenspitze mit Infiltration des zervikalen sympathischen Nervensystems und des Plexus brachialis. Im Erwachsenenalter manifestiert es sich häufiger als Horner-Syndrom, schwer lokalisierbare ursächliche Schmerzen in Schulter, Brust und Arm (meist entlang der Ulnarkante) mit anschließender Hinzufügung sensorischer und motorischer Manifestationen. Charakteristisch sind die Einschränkung aktiver Bewegungen und die Atrophie der Armmuskulatur mit Sensibilitätsverlust und Parästhesien.

Die laterale amyotrophe Sklerose manifestiert sich zu Beginn der Erkrankung in einer einseitigen Amyotrophie. Beginnt der Prozess in den distalen Teilen der Hand (die häufigste Variante der Krankheitsentwicklung), so ist sein klinischer Marker eine so ungewöhnliche Kombination von Symptomen wie eine einseitige oder asymmetrische Amyotrophie (häufiger im Daumenballenbereich) mit Hyperreflexie. In fortgeschrittenen Stadien wird der Prozess symmetrisch.

Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ I (ohne periphere Nervenschädigung) und Typ II (mit peripherer Nervenschädigung). Veraltete Bezeichnungen: „Schulter-Hand-Syndrom“, „sympathische Reflexdystrophie“. Das Syndrom ist hauptsächlich durch ein typisches Schmerzsyndrom gekennzeichnet, das sich nach einer Verletzung oder Ruhigstellung der Extremität (nach mehreren Tagen oder Wochen) in Form schlecht lokalisierbarer, bohrender, äußerst unangenehmer Schmerzen mit Hyperalgesie und Allodynie sowie lokalen vegetativ-trophischen Störungen (Ödeme, vasomotorische und sudomotorische Störungen) mit Osteoporose des darunterliegenden Knochengewebes entwickelt. Leichte atrophische Veränderungen der Haut und Muskulatur im betroffenen Bereich sind möglich. Die Diagnose erfolgt klinisch; spezielle diagnostische Tests gibt es nicht.

Ein Rückenmarkstumor, insbesondere ein intrazerebraler, kann, wenn er im Bereich des Vorderhorns des Rückenmarks lokalisiert ist, als erstes Symptom eine lokale Hypotrophie im Bereich der Handmuskulatur hervorrufen, gefolgt von der Hinzufügung und stetigen Zunahme segmentaler paretischer, hypotropher und sensorischer Störungen, zu denen Symptome einer Kompression der langen Leiter des Rückenmarks und des Zerebrospinalflüssigkeitsraums hinzukommen.

Eine Syringomyelie kann sich zu Beginn der Erkrankung nicht nur als beidseitige Hypotrophie (und Schmerzen) äußern, sondern manchmal auch als einseitige Symptome im Handbereich, die im weiteren Krankheitsverlauf einen beidseitigen Charakter annehmen und durch weitere typische Symptome (Hyperreflexie in den Beinen, trophische und charakteristische Sensibilitätsstörungen) ergänzt werden.

Das Hemiparkinson-Hemiatrophie-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit ungewöhnlichen Manifestationen in Form eines relativ früh einsetzenden (34–44 Jahre) Hemiparkinsonismus, der häufig mit Symptomen einer Dystonie auf derselben Körperseite und einer „Hemiatrophie“ des Körpers einhergeht, die als Asymmetrie verstanden wird, meist in Form einer Verkleinerung von Händen und Füßen, seltener von Rumpf und Gesicht auf der Seite mit neurologischen Symptomen. Die Asymmetrie der Hände und Füße wird meist im Kindesalter bemerkt und beeinträchtigt die motorische Aktivität des Patienten nicht. CT- oder MRT-Untersuchungen des Gehirns zeigen in etwa der Hälfte der Fälle eine Vergrößerung des Seitenventrikels und der kortikalen Furchen der Großhirnhemisphären auf der dem Hemiparkinsonismus gegenüberliegenden Seite (seltener wird der atrophische Prozess im Gehirn auf beiden Seiten nachgewiesen). Als Ursache des Syndroms gilt eine hypoxisch-ischämische perinatale Hirnschädigung. Die Wirkung von Levodopa wird nur bei einigen Patienten beobachtet.

II. Bilaterale Atrophie der Handmuskulatur

Die Motoneuronerkrankung (ALS) im Stadium fortgeschrittener klinischer Manifestationen ist gekennzeichnet durch bilaterale Atrophie mit Hyperreflexie, andere klinische Anzeichen einer Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks (Paresen, Faszikulationen) und (oder) des Hirnstamms und der kortikospinalen und kortikobulbären Bahnen, einen progressiven Verlauf sowie ein charakteristisches EMG-Bild, auch bei klinisch intakter Muskulatur.

Progressive spinale Amyotrophie in allen Stadien der Erkrankung ist gekennzeichnet durch symmetrische Amyotrophie, das Fehlen von Symptomen einer Beteiligung der Pyramidenbahn und anderer Hirnsysteme bei Vorhandensein von EMG-Anzeichen einer Schädigung der Motoneuronen der Vorderhörner des Rückenmarks (Motoneuronopathie) und einen relativ günstigen Verlauf. Die meisten Formen der progressiven spinalen Amyotrophie (PSA) betreffen hauptsächlich die Beine, es gibt jedoch eine seltene Variante (distale PSA Typ V) mit überwiegender Schädigung der oberen Extremitäten („Aran-Duchenne-Hand“).

Die hereditäre distale Myopathie weist ähnliche klinische Manifestationen auf, jedoch ohne klinische und EMG-Manifestationen einer Vorderhornbeteiligung. In der Regel liegt eine Familienanamnese vor. EMG und Muskelbiopsie geben Aufschluss über die Muskelbeteiligung.

Plexopathie (selten) Schulter kann bilateral und vollständig mit einigen traumatischen Auswirkungen (Krückenverletzung usw.), einer zusätzlichen Rippe sein. Ein Bild einer bilateralen schlaffen Parese mit Einschränkung aktiver Bewegungen, diffuser Atrophie, auch im Bereich der Hände, und bilateralen Sensibilitätsstörungen ist möglich.

Beim Superior-Aperture-Syndrom wurde das Syndrom der „hängenden Schultern“ beschrieben (häufiger bei Frauen mit charakteristischer Konstitution).

Eine Polyneuropathie mit überwiegender Schädigung der oberen Extremitäten ist typisch für Bleivergiftung, Acrylamid, Hautkontakt mit Quecksilber, Hypoglykämie, Porphyrie (die Hände sind zuerst und hauptsächlich in den proximalen Anteilen betroffen).

Eine Syringomyelie im Bereich der zervikalen Verdickung des Rückenmarks äußert sich, wenn sie überwiegend anterior corneal ist, in einer beidseitigen Atrophie der Handmuskulatur und weiteren Symptomen wie schlaffen Lähmungen der Arme, dissoziierten segmentalen Sensibilitätsstörungen und in der Regel einer Pyramidenbahninsuffizienz der Beine. Die Diagnose wird durch eine MRT bestätigt.

Das Karpaltunnelsyndrom kann häufig beidseitig beobachtet werden (Berufstrauma, Endokrinopathien). In diesem Fall ist die Atrophie in der Innervationszone des N. medianus bilateral, häufiger asymmetrisch. In diesen Fällen ist eine Differentialdiagnose mit Polyneuropathie erforderlich.

Eine Rückenmarksverletzung im Stadium der Residualeffekte kann sich als vollständige oder teilweise Schädigung (Ruptur) des Rückenmarks mit Bildung von Hohlräumen, Narben, Atrophie und Verwachsungen manifestieren und eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, darunter Atrophie, schlaffe und zentrale Lähmung sowie sensorische und Beckenstörungen. Anamnesedaten geben in der Regel keinen Anlass zu diagnostischen Zweifeln.

Rückenmarkstumor. Intramedulläre primäre oder metastasierte Tumoren, die die Vorderhörner des Rückenmarks (ventral gelegen) betreffen, verursachen atrophische Lähmungen sowie Kompressionssymptome der Seitenstränge des Rückenmarks mit sensorischen und motorischen Reizleitungssymptomen. Progressive segmentale und leitende Störungen mit Funktionsstörungen der Beckenorgane sowie CT- oder MRT-Daten helfen bei der korrekten Diagnose.

Die Differentialdiagnose erfolgt in solchen Fällen häufig primär anhand einer Syringomyelie.

Ein eher seltenes Syndrom ist die kongenitale isolierte Thenarhypoplasie, die in den meisten Fällen einseitig auftritt, es wurden jedoch auch bilaterale Fälle beschrieben. Manchmal geht sie mit Entwicklungsanomalien der Daumenknochen einher. Die meisten der beschriebenen Beobachtungen waren sporadisch.

Diagnostische Tests für Handmuskelatrophie

Komplettes Blutbild und Biochemie; Urinanalyse; Serum-Muskelenzymaktivität (hauptsächlich CPK); Kreatin und Kreatinin im Urin; EMG; Nervenleitgeschwindigkeit; Muskelbiopsie; Röntgenaufnahme von Brust und Halswirbelsäule; CT oder MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule.

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