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Myasthenie gravis
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Phasen von Muskelschwäche und -ermüdung gekennzeichnet ist. Sie wird durch die Zerstörung von Acetylcholinrezeptoren durch humorale und zelluläre Immunfaktoren verursacht. Am häufigsten sind junge Frauen und ältere Männer betroffen, obwohl sie in jedem Alter auftreten kann. Die Symptome der Myasthenie werden durch Muskelzerrung verstärkt und durch Ruhe gelindert. Die Diagnose erfolgt durch intravenöse Gabe von Edrophonium, das die Schwäche kurzzeitig lindert. Die Behandlung der Myasthenie umfasst Anticholinesterase-Medikamente, Immunsuppressiva, Glukokortikoide, Thymektomie und Plasmapherese.
Myasthenia gravis ist eine erworbene Autoimmunerkrankung, die durch Schwäche und krankhafte Ermüdung der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist. Die Inzidenz von Myasthenie liegt bei weniger als einem Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr, die Prävalenz bei 10 bis 15 Fällen pro 100.000 Einwohner. Myasthenie tritt besonders häufig bei jungen Frauen und Männern über 50 Jahren auf.
[ Ursachen der Myasthenie
Myasthenia gravis entsteht durch einen Autoimmunangriff auf postsynaptische Acetylcholinrezeptoren, der die neuromuskuläre Übertragung stört. Der Auslöser der Autoantikörperbildung ist unbekannt, die Erkrankung wird jedoch mit Thymuserkrankungen, Thyreotoxikose und anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht. Die Rolle des Thymus bei der Entstehung der Erkrankung ist unklar, jedoch ist in 65 % der Fälle von Myasthenie der Thymus hyperplastisch, in 10 % liegt ein Thymom vor. Prädisponierende Faktoren sind Infektionen, Operationen und bestimmte Medikamente (z. B. Aminoglykoside, Chinin, Magnesiumsulfat, Procainamid, Kalziumkanalblocker).
Seltene Formen der Myasthenie. Bei der okulären Form sind nur die äußeren Augenmuskeln betroffen. Die kongenitale Myasthenie ist eine seltene Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang. Sie ist eher das Ergebnis struktureller Störungen des postsynaptischen Rezeptors als die Folge eines Autoimmunprozesses. Häufig kommt es zu einer Ophthalmoplegie.
12 % der Kinder, deren Mütter an Myasthenie leiden, werden mit neonataler Myasthenie geboren. Dies ist auf das passive Eindringen von IgG-Antikörpern durch die Plazenta zurückzuführen. Die allgemeine Muskelschwäche verschwindet innerhalb weniger Tage bis Wochen, parallel zur Abnahme des Antikörpertiters im Blut des Kindes.
Symptome einer Myasthenie
Die häufigsten Symptome einer Myasthenie sind Ptosis, Diplopie und Muskelschwäche nach körperlicher Belastung. Die Schwäche verschwindet nach Ruhe, tritt aber bei wiederholter Belastung wieder auf. In 40 % der Fälle sind zunächst die Augenmuskeln betroffen, später erreicht die Prävalenz dieser Läsion 85 %. In den ersten 3 Jahren generalisiert sich der Prozess meist. Schwäche in den proximalen Teilen der Gliedmaßen ist häufig. Manchmal klagen Patienten über Boulevardstörungen (z. B. Stimmveränderungen, Naseninsuffizienz, Asphyxie, Dysphagie). In diesem Fall ändern sich Sensibilität und tiefe Sehnenreflexe nicht. Der Schweregrad der Störungen schwankt über einen Zeitraum von mehreren Stunden bis Tagen.
Eine myasthenische Krise – eine schwere generalisierte Tetraparese oder lebensbedrohliche Schwäche der Atemmuskulatur – entwickelt sich in etwa 10 % der Fälle. Sie ist oft mit einer Infektion verbunden, die das Immunsystem aktiviert. Sobald eine Ateminsuffizienz beginnt, kann es sehr schnell zu einem Atemstillstand kommen.
Diagnose von Myasthenia gravis
Die Diagnose stützt sich auf die Beschwerden, das klinische Bild und Daten aus speziellen Studien. Um die Läsion zu beurteilen, wird der Patient gebeten, den Muskel bis zur Ermüdung anzuspannen (z. B. die Augen offen halten, bis eine Ptosis auftritt, oder laut zählen, bis die Sprache beeinträchtigt ist). Dann werden 2 mg Edrophonium, ein kurzwirksamer Cholinesterasehemmer (<5 Min), intravenös verabreicht. Wenn innerhalb von 30 s keine Nebenwirkungen (z. B. Bradykardie, AV-Block) auftreten, werden weitere 8 mg verabreicht. Das Kriterium für einen positiven Test ist eine schnelle (<2 Min) Erholung der Muskelfunktion. In den meisten Fällen von Myasthenie ist der Test positiv, wie bei vielen anderen neuromuskulären Erkrankungen. Die Durchführung des Tests kann aufgrund einer cholinergen Krise zu verstärkter Schwäche führen (siehe unten). Während des Tests sollten ein Wiederbelebungsset und Atropin (als Gegenmittel) zur Hand sein.
Selbst bei einem eindeutig positiven Anticholinesterasetest ist zur Bestätigung der Diagnose die Bestimmung des Antikörperspiegels gegen Acetylcholinrezeptoren im Blutserum und die Durchführung eines EMG erforderlich. Antikörper werden in 90 % der Fälle einer generalisierten Myasthenie und nur in 50 % der Fälle der okulären Form nachgewiesen. Der Antikörperspiegel korreliert nicht mit der Schwere der Erkrankung.
Die Stimulation mit einer Impulsfolge (2–3 pro 1 Sekunde) im EMG zeigt in 60 % der Myasthenie-Fälle eine signifikante Abnahme der Amplitude in der Folge der Aktionspotentiale.
Sobald Myasthenie diagnostiziert wurde, wird eine CT- oder MRT-Untersuchung des Brustkorbs durchgeführt, um nach Thymomen zu suchen. Screening-Tests dienen der Erkennung von Autoimmunerkrankungen, die häufig mit Myasthenie einhergehen (z. B. Vitamin-B12-Mangel , Thyreotoxikose, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes). Lungenfunktionstests (z. B. forcierte Vitalkapazität) helfen, das Risiko eines Atemstillstands einzuschätzen. Bei einer myasthenischen Krise ist es notwendig, die Infektionsquelle zu identifizieren.
Wie zu prüfen?
Behandlung von Myasthenia gravis
Patienten mit Atemstillstand benötigen Intubation und künstliche Beatmung. Anticholinesterasehemmer und Plasmapherese lindern die Beschwerden, und Glukokortikoide, Immunsuppressiva und eine Thymektomie reduzieren die Schwere der Autoimmunreaktion. Bei kongenitaler Myasthenie sind Anticholinesterasehemmer und immunmodulatorische Therapien unwirksam und sollten nicht eingesetzt werden.
Symptomatische Behandlung von Myasthenie
Die Grundlage der symptomatischen Behandlung – Cholinesterasehemmer – beeinflussen nicht die Ursache der Erkrankung, lindern selten alle Beschwerden, und die Myasthenie kann auf ihre Anwendung nicht ansprechen. Die Behandlung mit Pyridostigmin wird mit 30–60 mg oral alle 3–4 Stunden begonnen und bei Verträglichkeit auf eine Höchstdosis von 180 mg 6-8-mal täglich erhöht. Bei schwerer Dysphagie, insbesondere morgens, können abends Retardkapseln zu 180 mg eingenommen werden, ihre Wirkung ist jedoch schwächer. Wenn eine parenterale Verabreichung notwendig ist (beispielsweise aufgrund von Dysphagie), kann Neostigmin verwendet werden (1 mg entspricht 60 mg Pyridostigmin). Cholinesterasehemmer können spastische Bauchschmerzen und Durchfall verursachen. In solchen Fällen wird Atropin oral in einer Dosis von 0,4–0,6 mg oder Propanthelin 3-4-mal täglich in einer Dosis von 15 mg verschrieben.
Eine cholinerge Krise ist eine Muskelschwäche, die durch eine Überdosis Neostigmin oder Pyridostigmin verursacht wird. Eine leichte Krise kann schwer von einer spontanen Verschlechterung der Myasthenie zu unterscheiden sein. Eine schwere cholinerge Krise ist jedoch durch übermäßigen Tränenfluss, Hypersalivation, Tachykardie und Durchfall gekennzeichnet, während dies bei Myasthenie nicht der Fall ist. Wenn sich der Zustand von Patienten, die gut auf die Behandlung ansprechen, verschlechtert, führen manche Ärzte einen Edrophoniumtest durch, da dieser nur bei einer myasthenischen Krise, nicht aber bei einer cholinergen Krise positiv ist. Andere empfehlen lediglich die Beatmung und das Absetzen von Cholinesterasehemmern für mehrere Tage.
Immunmodulatorische Behandlung von Myasthenia gravis
Immunsuppressiva unterdrücken die Autoimmunreaktion und verlangsamen den Krankheitsverlauf, führen jedoch nicht zu einer raschen Linderung der Beschwerden. Bei intravenöser Verabreichung von Immunglobulin 400 mg / kg 1 Mal / Tag über 5 Tage tritt in 70 % der Fälle innerhalb von 1-2 Wochen eine Besserung ein.
Glukokortikoide werden üblicherweise in der Erhaltungstherapie benötigt, zeigen jedoch in einer myasthenischen Krise keine unmittelbare Wirkung, und nach einer hohen Glukokortikoiddosis kommt es in mehr als der Hälfte der Fälle zu einer deutlichen Verschlechterung. Daher wird mit 20 mg einmal täglich begonnen, alle 2-3 Tage wird die Dosis um 5 mg auf 60-70 mg erhöht und dann auf eine Dosis jeden zweiten Tag umgestellt. Eine Besserung tritt nach einigen Monaten ein; dann wird die Dosis auf das notwendige Minimum reduziert.
Azathioprin 2,5–3,5 mg/kg einmal täglich kann ebenso wirksam sein wie Glukokortikoide, auch wenn die Wirkungsdauer möglicherweise viele Monate beträgt. Ciclosporin 2–2,5 mg/kg oral zweimal täglich kann die Glukokortikoiddosis reduzieren. Diese Medikamente erfordern besondere Vorsicht. Methotrexat, Cyclophosphamid und Mycophenolatmofetil können ebenfalls wirksam sein.
Eine Thymektomie ist für die meisten Patienten unter 60 Jahren mit generalisierter Myasthenie geeignet. Die Operation sollte bei allen Thymomen durchgeführt werden. Anschließend ist in 80 % der Fälle eine Remission oder eine Reduktion der Erhaltungstherapie möglich.
Während einer myasthenischen Krise und vor einer Thymektomie bei therapierefraktären Patienten kann eine Plasmapherese wirksam sein.
Medikamente