Herzrhythmus- und Erregungsleitungsstörungen

Normalerweise kontrahiert das Herz in einem regelmäßigen, koordinierten Rhythmus. Dieser Prozess wird durch die Erzeugung und Weiterleitung elektrischer Impulse durch Myozyten gewährleistet, die über einzigartige elektrophysiologische Eigenschaften verfügen und zu einer geordneten Kontraktion des gesamten Myokards führen. Arrhythmien und Reizleitungsstörungen entstehen durch Störungen in der Bildung oder Weiterleitung dieser Impulse (oder beidem).

Jede Herzerkrankung, einschließlich angeborener Anomalien der Struktur (z. B. akzessorische AV-Bahnen) oder Funktion (z. B. vererbte Ionenkanalerkrankungen), kann Arrhythmien verursachen. Zu den systemischen ätiologischen Faktoren zählen Elektrolytstörungen (vor allem Hypokaliämie und Hypomagnesiämie), Hypoxie, hormonelle Störungen (wie Hypothyreose und Thyreotoxikose) sowie die Exposition gegenüber Medikamenten und Toxinen (insbesondere Alkohol und Koffein).

Anatomie und Physiologie von Herzrhythmus- und Reizleitungsstörungen

Am Eingang der oberen Hohlvene in den oberen seitlichen Abschnitt des rechten Vorhofs befindet sich eine Ansammlung von Zellen, die den ersten elektrischen Impuls erzeugen, der jeden Herzschlag antreibt. Dieser Knoten wird als Sinusknoten (SA) bezeichnet. Der von diesen Schrittmacherzellen ausgehende elektrische Impuls stimuliert rezeptive Zellen und bewirkt, dass Bereiche des Myokards in der entsprechenden Reihenfolge aktiviert werden. Der Impuls wird über die aktivsten Internodien und unspezifische Vorhofmyozyten durch die Vorhöfe zum Atrioventrikularknoten (AV-Knoten) weitergeleitet. Der AV-Knoten befindet sich auf der rechten Seite des Vorhofseptums. Er hat eine geringe Leitfähigkeit und verlangsamt deshalb die Impulsweiterleitung. Die Weiterleitungszeit des Impulses durch den AV-Knoten hängt von der Herzfrequenz ab und wird durch dessen eigene Aktivität und den Einfluss zirkulierender Katecholaminen reguliert, wodurch eine Steigerung des Herzzeitvolumens entsprechend dem Vorhofrhythmus ermöglicht wird.

Die Vorhöfe sind, mit Ausnahme des vorderen Septums, durch den Faserring elektrisch von den Ventrikeln isoliert. Hier tritt das His-Bündel (eine Fortsetzung des AV-Knotens) in den oberen Teil des Ventrikelseptums ein und teilt sich in einen linken und einen rechten Tawara-Schenkel, die in den Purkinje-Fasern enden. Der rechte Tawara-Schenkel leitet den Impuls zum vorderen und apikalen Teil des Endokards des rechten Ventrikels. Der linke Tawara-Schenkel verläuft entlang des linken Teils des Ventrikelseptums. Die vorderen und hinteren Äste des linken Tawara-Schenkels stimulieren den linken Teil des Ventrikelseptums (den ersten Teil des Ventrikels, der den elektrischen Impuls empfängt). Das Ventrikelseptum depolarisiert somit von links nach rechts, was zu einer nahezu gleichzeitigen Aktivierung beider Ventrikel von der Endokardoberfläche über die Ventrikelwand bis zum Epikard führt.

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Elektrophysiologie von Herzrhythmus- und Reizleitungsstörungen

Der Ionentransport durch die Myozytenmembran wird durch spezialisierte Ionenkanäle reguliert, die eine zyklische Depolarisation und Repolarisation der Zelle bewirken, das sogenannte Aktionspotential. Das Aktionspotential eines funktionierenden Myozyten beginnt mit der Depolarisation der Zelle vom diastolischen Transmembranpotential von -90 mV auf ein Potential von etwa -50 mV. Bei diesem Schwellenpotential öffnen sich Na ⁺ -abhängige schnelle Natriumkanäle, was zu einer schnellen Depolarisation aufgrund des schnellen Abflusses von Natriumionen entlang des Konzentrationsgradienten führt. Die schnellen Natriumkanäle werden rasch inaktiviert und der Natriumausfluss stoppt, jedoch öffnen sich andere zeit- und ladungsabhängige Ionenkanäle, wodurch Kalzium durch die langsamen Kalziumkanäle in die Zelle gelangen kann (Depolarisationszustand) und Kalium durch die Kaliumkanäle austreten kann (Repolarisationszustand). Zunächst sind diese beiden Prozesse ausgeglichen und sorgen für ein positives Transmembranpotential, das das Plateau des Aktionspotentials verlängert. Während dieser Phase ist das in die Zelle gelangende Kalzium für die elektromechanische Interaktion und Kontraktion des Myozyten verantwortlich. Schließlich stoppt der Kalziumeinstrom und der Kaliumeinstrom nimmt zu, was zu einer schnellen Repolarisation der Zelle und ihrer Rückkehr zum Ruhetransmembranpotential (-90 mV) führt. Im Depolarisationszustand ist die Zelle resistent (refraktär) gegenüber der nächsten Depolarisationsepisode; zunächst ist eine Depolarisation unmöglich (Phase der absoluten Refraktärität), doch nach einer teilweisen (aber nicht vollständigen) Repolarisation ist eine nachfolgende, wenn auch langsame Depolarisation möglich (Phase der relativen Refraktärität).

Es gibt zwei Hauptarten von Herzgewebe. Gewebe mit schnellen Kanälen (funktionierende Vorhof- und Ventrikelmyozyten, das His-Purkinje-System) enthalten eine große Anzahl schneller Natriumkanäle. Ihr Aktionspotenzial ist gekennzeichnet durch ein seltenes oder vollständiges Fehlen einer spontanen diastolischen Depolarisation (und daher eine sehr geringe Schrittmacheraktivität), eine sehr hohe initiale Depolarisationsrate (und daher eine hohe Kapazität zur schnellen Kontraktion) und eine geringe Refraktärität gegenüber Repolarisation (in Anbetracht dessen eine kurze Refraktärzeit und die Fähigkeit, wiederholte Impulse mit hoher Frequenz zu leiten). Gewebe mit langsamen Kanälen (die SP- und AV-Knoten) enthalten wenige schnelle Natriumkanäle. Ihr Aktionspotenzial ist gekennzeichnet durch eine schnellere spontane diastolische Depolarisation (und daher eine ausgeprägtere Schrittmacheraktivität), eine langsame initiale Depolarisation (und daher eine geringe Kontraktilität) und eine geringe Refraktärität, die gegenüber der Repolarisation verzögert ist (und daher eine lange Refraktärzeit und die Unfähigkeit, häufige Impulse zu leiten).

Normalerweise weist der SB-Knoten die höchste spontane diastolische Depolarisationsrate auf, sodass seine Zellen häufiger spontane Aktionspotentiale erzeugen als andere Gewebe. Aus diesem Grund ist der SB-Knoten das dominante Gewebe mit Automatismusfunktion (Schrittmacherfunktion) im normalen Herzen. Erzeugt der SB-Knoten keine Impulse, wird die Schrittmacherfunktion von Gewebe mit geringerem Automatismus übernommen, üblicherweise vom AV-Knoten. Sympathische Stimulation erhöht die Erregungsrate des Schrittmachergewebes, parasympathische Stimulation hemmt sie.

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Normaler Herzrhythmus

Die vom Lungenknoten beeinflusste Herzfrequenz beträgt bei Erwachsenen in Ruhe 60–100 Schläge pro Minute. Eine niedrigere Frequenz (Sinusbradykardie) kann bei jungen Menschen, insbesondere Sportlern, und während des Schlafs auftreten. Ein schnellerer Rhythmus (Sinustachykardie) tritt bei körperlicher Anstrengung, Krankheit oder emotionalem Stress aufgrund des Einflusses des sympathischen Nervensystems und der zirkulierenden Katecholamine auf. Normalerweise gibt es deutliche Schwankungen der Herzfrequenz, wobei die niedrigste Herzfrequenz frühmorgens vor dem Aufwachen auftritt. Ein leichter Anstieg der Herzfrequenz beim Einatmen und ein Abfall beim Ausatmen (Atemrhythmusstörung) ist ebenfalls normal; dies ist auf Veränderungen des Tonus des Vagusnervs zurückzuführen, die bei jungen, gesunden Menschen häufig vorkommen. Mit zunehmendem Alter nehmen diese Veränderungen ab, verschwinden aber nicht vollständig. Eine absolute Richtigkeit des Sinusrhythmus kann pathologisch sein und tritt bei Patienten mit autonomer Denervierung (z. B. bei schwerem Diabetes mellitus) oder schwerer Herzinsuffizienz auf.

Die elektrische Aktivität des Herzens wird hauptsächlich im Elektrokardiogramm dargestellt, obwohl die Depolarisation des SA- und AV-Knotens sowie des His-Purkinje-Systems allein kein ausreichendes Gewebevolumen umfasst, um deutlich sichtbar zu sein. Die P-Welle spiegelt die Vorhofdepolarisation wider, der QRS-Komplex die Ventrikeldepolarisation und der QRS-Komplex die Ventrikelrepolarisation. Das PR-Intervall (vom Beginn der P-Welle bis zum Beginn des QRS-Komplexes) gibt die Zeit vom Beginn der Vorhofaktivierung bis zum Beginn der Ventrikelaktivierung an. Der größte Teil dieses Intervalls spiegelt die Verlangsamung der Impulsleitung durch den AV-Knoten wider. Das RR-Intervall (das Intervall zwischen zwei R-Komplexen) ist ein Indikator für den Ventrikelrhythmus. Das Intervall (vom Beginn des Komplexes bis zum Ende der R-Welle) gibt die Dauer der ventrikulären Repolarisation an. Normalerweise ist die Intervalldauer bei Frauen etwas länger und verlängert sich auch bei langsamer werdendem Rhythmus. Das Intervall ändert sich (QTk) abhängig von der Herzfrequenz.

Pathophysiologie von Herzrhythmus- und Reizleitungsstörungen

Rhythmusstörungen sind die Folge von Störungen der Impulsbildung, der Reizleitung oder beidem. Bradyarrhythmien entstehen durch verminderte Aktivität des internen Schrittmachers oder durch einen Reizleitungsblock, vor allem auf der Ebene des AV-Knotens und des His-Purkinje-Systems. Die meisten Tachyarrhythmien entstehen durch den Reentry-Mechanismus, einige sind die Folge eines gesteigerten normalen Automatismus oder pathologischer Automatismusmechanismen.

Beim Reentry-Syndrom handelt es sich um die Zirkulation eines Impulses in zwei unabhängigen Leitungsbahnen mit unterschiedlichen Leitungseigenschaften und Refraktärzeiten. Unter bestimmten Umständen, meist durch vorzeitige Kontraktion, führt das Reentry-Syndrom zu einer verlängerten Zirkulation der aktivierten Erregungswelle, was eine Tachyarrhythmie verursacht. Normalerweise wird ein Reentry-Syndrom durch die Refraktärität des Gewebes nach der Stimulation verhindert. Drei Faktoren tragen gleichzeitig zur Entstehung eines Reentry-Syndroms bei:

• Verkürzung der Geweberefraktärzeit (z. B. aufgrund sympathischer Stimulation);
• Verlängerung der Impulsleitungsbahnen (auch bei Hypertrophie oder Vorhandensein zusätzlicher Leitungsbahnen);
• Verlangsamung der Impulsleitung (z. B. bei Ischämie).

Symptome von Herzrhythmus- und Reizleitungsstörungen

Arrhythmien und Reizleitungsstörungen können asymptomatisch sein oder Herzklopfen, hämodynamische Symptome (z. B. Dyspnoe, Brustbeschwerden, Präsynkope oder Synkope) oder Herzstillstand verursachen. Gelegentlich tritt Polyurie aufgrund der Freisetzung von atrialem natriuretischem Peptid während einer anhaltenden supraventrikulären Tachykardie (SVT) auf.

Herzrhythmus- und Reizleitungsstörungen: Symptome und Diagnose

Medikamentöse Behandlung von Rhythmus- und Reizleitungsstörungen

Eine Behandlung ist nicht immer erforderlich; die Vorgehensweise hängt von den Ausprägungen und dem Schweregrad der Arrhythmie ab. Asymptomatische Arrhythmien, die kein hohes Risiko darstellen, benötigen keine Behandlung, auch wenn sie mit einer Verschlechterung der Untersuchungsergebnisse einhergehen. Bei klinischen Manifestationen kann eine Therapie erforderlich sein, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Potenziell lebensbedrohliche Arrhythmien stellen eine Behandlungsindikation dar.

Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Situation. Bei Bedarf wird eine antiarrhythmische Behandlung verordnet, die Antiarrhythmika, eine Kardioversion/Defibrillation, die Implantation eines Herzschrittmachers oder eine Kombination dieser Maßnahmen umfasst.

Die meisten Antiarrhythmika werden je nach ihrer Wirkung auf elektrophysiologische Prozesse in der Zelle in vier Hauptklassen (Williams-Klassifikation) eingeteilt. Digoxin und Adenosinphosphat sind in der Williams-Klassifikation nicht enthalten. Digoxin verkürzt die Refraktärzeit der Vorhöfe und Ventrikel und wirkt vagotonisch, wodurch es die Reizleitung durch den AV-Knoten und dessen Refraktärzeit verlängert. Adenosinphosphat verlangsamt oder blockiert die Reizleitung durch den AV-Knoten und kann Tachyarrhythmien beenden, die während der Impulszirkulation durch diesen Knoten verlaufen.

Herzrhythmus- und Reizleitungsstörungen: Medikamente

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Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren

Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren führen eine Kardioversion und Defibrillation des Herzens als Reaktion auf VT oder VF durch. Moderne ICDs mit Notfalltherapiefunktion beinhalten die Einbindung der Schrittmacherfunktion bei der Entwicklung von Bradykardie und Tachykardie (um empfindliche supraventrikuläre oder ventrikuläre Tachykardie zu stoppen) und die Aufzeichnung eines intrakardialen Elektrokardiogramms. Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren werden subkutan oder retrosternal vernäht, die Elektroden transvenös oder (seltener) während einer Thorakotomie implantiert.

Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren

Direkte Kardioversion-Defibrillation

Eine transthorakale direkte Kardioversion/Defibrillation mit ausreichender Intensität depolarisiert das gesamte Myokard und führt zu einer sofortigen Refraktärität des gesamten Herzens und einer erneuten Depolarisation. Der schnellste intrinsische Schrittmacher, in der Regel der Sinusknoten, übernimmt dann die Kontrolle über den Herzrhythmus. Die direkte Kardioversion/Defibrillation ist sehr effektiv bei der Beendigung von Reentry-Tachyarrhythmien. Bei automatischen Arrhythmien ist das Verfahren jedoch weniger effektiv, da der wiederhergestellte Rhythmus oft eine automatische Tachyarrhythmie ist.

Direkte Kardioversion-Defibrillation

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Künstliche Herzschrittmacher

Künstliche Herzschrittmacher (APs) sind elektrische Geräte, die elektrische Impulse an das Herz senden. Permanente Schrittmacherleitungen werden über eine Thorakotomie oder einen transvenösen Zugang implantiert. Bei einigen temporären Notfallschrittmachern können die Leitungen jedoch auf der Brust platziert werden.

Künstliche Herzschrittmacher

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Chirurgische Behandlung

Ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Tachyarrhythmieherdes ist seit Einführung der weniger traumatischen Radiofrequenzablation unnötig geworden. Diese Methode wird jedoch manchmal angewendet, wenn die Arrhythmie gegenüber einer Radiofrequenzablation refraktär ist oder andere Indikationen für eine Herzoperation vorliegen: am häufigsten, wenn Patienten mit Vorhofflimmern einen Klappenersatz benötigen oder eine ventrikuläre Tachykardie eine Revaskularisierung des Herzens oder die Entfernung eines linksventrikulären Aneurysmas erfordert.

Radiofrequenzablation

Liegt die Entwicklung einer Tachyarrhythmie an einer bestimmten Reizleitung oder einer ektopischen Rhythmusquelle, kann diese Zone durch einen elektrischen Impuls mit niedriger Spannung und hoher Frequenz (300–750 MHz) über einen Elektrodenkatheter abgetragen werden. Diese Energie schädigt und nekrotisiert einen Bereich von < 1 cm Durchmesser und ca. 1 cm Tiefe. Vor der Anwendung der elektrischen Entladung müssen die entsprechenden Zonen elektrophysiologisch identifiziert werden.

Radiofrequenzablation