Augenmuskelschwäche (Ophthalmoparese)

Jedes Auge wird von sechs Muskeln bewegt (gedreht): vier geraden und zwei schrägen Muskeln. Augenbewegungsstörungen können durch Schäden auf verschiedenen Ebenen verursacht werden: Hemisphäre, Hirnstamm, Hirnnerven und schließlich Muskeln. Die Symptome von Augenbewegungsstörungen hängen von Ort, Größe, Schwere und Art der Schädigung ab.

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Ursachen der Ophthalmoplegie (Ophthalmoparese)

1. Myasthenia gravis.
2. Aneurysmen der Gefäße des Circulus arteriosus cerebri.
3. Spontane oder traumatische Karotis-Kavernen-Fistel.
4. Diabetische Ophthalmoplegie.
5. Dysthyreote Ophthalmopathie.
6. Tolosa-Hant-Syndrom.
7. Tumor und Pseudotumor der Augenhöhle.
8. Arteriitis temporalis.
9. Ischämie im Hirnstammbereich.
10. Parasellärer Tumor.
11. Metastasen im Hirnstamm.
12. Meningitis (tuberkulöse, karzinomatöse, Pilz-, Sarkoidose usw.).
13. Multiple Sklerose.
14. Wernicke-Enzephalopathie.
15. Migräne mit Aura (ophthalmoplegisch).
16. Enzephalitis.
17. Orbitales Trauma.
18. Thrombose des Sinus cavernosus.
19. Kraniale Neuropathien und Polyneuropathien.
20. Miller-Fisher-Syndrom.
21. Schwangerschaft.
22. Psychogene Okulomotorikstörungen.

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Myasthenia gravis

Ptosis und Diplopie können erste klinische Anzeichen einer Myasthenie sein. Gleichzeitig kann die charakteristische Ermüdung der Arme bei körperlicher Belastung fehlen oder vom Patienten unbemerkt bleiben. Der Patient übersieht möglicherweise, dass diese Symptome morgens schwächer ausgeprägt sind und sich im Tagesverlauf verstärken. Durch einen langen Test mit Augenöffnen und -schließen kann pathologische Ermüdung bestätigt werden. Der Test mit Prozerin unter EMG-Kontrolle ist die zuverlässigste Methode zum Nachweis einer Myasthenie.

Aneurysmen der Gefäße des Circulus Willisii

Angeborene Aneurysmen befinden sich hauptsächlich im vorderen Teil des Willis-Kreises. Das häufigste neurologische Symptom eines Aneurysmas ist eine einseitige Lähmung der äußeren Augenmuskulatur. Meist ist der dritte Hirnnerv betroffen. Manchmal ist das Aneurysma im MRT sichtbar.

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Spontane oder traumatische Karotis-Kavernen-Fistel

Da alle Nerven, die die äußeren Augenmuskeln versorgen, durch den Sinus cavernosus verlaufen, können pathologische Prozesse in dieser Lokalisation zu einer Lähmung der äußeren Augenmuskulatur mit Doppeltsehen führen. Von großer Bedeutung ist die Fistel zwischen der Arteria carotis interna und dem Sinus cavernosus. Eine solche Fistel kann die Folge einer Schädel-Hirn-Verletzung sein. Sie kann auch spontan auftreten, wahrscheinlich aufgrund der Ruptur eines kleinen arteriosklerotischen Aneurysmas. In den meisten Fällen ist gleichzeitig der erste Ast (Augenast) des Trigeminusnervs betroffen, und der Patient klagt über Schmerzen im Bereich seiner Innervation (Stirn, Auge).

Die Diagnose wird erleichtert, wenn der Patient über rhythmische Geräusche klagt, die synchron zur Arbeit des Herzens auftreten und abnehmen, wenn die Halsschlagader auf der gleichen Seite komprimiert wird. Eine Angiographie bestätigt die Diagnose.

Diabetische Ophthalmoplegie

Die diabetische Ophthalmoplegie beginnt in den meisten Fällen akut und äußert sich in einer unvollständigen Lähmung des Nervus oculomotorius und einseitigen Schmerzen im vorderen Kopfbereich. Ein wichtiges Merkmal dieser Neuropathie ist der Erhalt der vegetativen Fasern zur Pupille, wodurch diese nicht erweitert wird (im Gegensatz zur Lähmung des dritten Nervs bei einem Aneurysma, bei dem auch die vegetativen Fasern betroffen sind). Wie bei allen diabetischen Neuropathien ist sich der Patient des Diabetes nicht unbedingt bewusst.

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Dysthyreote Ophthalmopathie

Die dysthyreote Ophthalmopathie (Orbitopathie) ist durch eine Volumenzunahme (Ödem) der äußeren Augenmuskulatur in der Augenhöhle gekennzeichnet, die sich in Ophthalmoparese und Doppeltsehen äußert. Eine Ultraschalluntersuchung der Augenhöhle hilft, die Erkrankung zu erkennen, die sich sowohl in einer Über- als auch einer Unterfunktion der Schilddrüse äußern kann.

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Tolosa-Hunt-Syndrom (schmerzhafte Ophthalmoplegie)

Dieses Eponym bezeichnet eine unspezifische granulomatöse Entzündung in der Wand des Sinus cavernosus an der Bifurkation der Halsschlagader. Sie manifestiert sich durch charakteristische periorbitale oder retroorbitale Schmerzen, Beteiligung des dritten, vierten und sechsten Hirnnervs und des ersten Trigeminusastes, gutes Ansprechen auf Kortikosteroide und das Fehlen neurologischer Symptome einer Beteiligung des Nervensystems jenseits des Sinus cavernosus. Das Tolosa-Hunt-Syndrom der schmerzhaften Ophthalmoplegie sollte eine Ausschlussdiagnose sein; sie wird nur gestellt, wenn andere mögliche Ursachen einer steroidreaktiven Ophthalmoparese (raumfordernde Prozesse, systemischer Lupus erythematodes, Morbus Crohn) ausgeschlossen wurden.

Pseudotumor der Augenhöhle

Der Begriff Pseudotumor wird zur Beschreibung vergrößerter extraokularer Muskeln (entzündungsbedingt) und manchmal anderer orbitaler Inhalte (Tränendrüsen, Fettgewebe) verwendet. Der orbitale Pseudotumor geht mit einer Bindehautinjektion und leichtem Exophthalmus sowie retroorbitalen Schmerzen einher, die manchmal Migräne oder Cluster-Kopfschmerzen simulieren können. Orbitale Ultraschalluntersuchungen oder CTs zeigen vergrößerte orbitale Inhalte, hauptsächlich Muskeln, ähnlich wie bei einer dysthyreoten Ophthalmopathie. Sowohl das Tolosa-Hunt-Syndrom als auch der orbitale Pseudotumor sprechen auf eine Kortikosteroidbehandlung an.

Neben den oben genannten Symptomen geht ein Orbitatumor auch mit einer Kompression des zweiten Augenpaares und in der Folge einer Abnahme der Sehschärfe einher (Bonnet-Syndrom).

Temporale Arteriitis

Die Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis) ist typisch für ältere Menschen und betrifft vor allem die Äste der A. carotis externa, insbesondere die A. temporalis. Typisch ist eine hohe BSG. Ein polymyalgisches Syndrom kann auftreten. Der Verschluss der Äste der A. ophthalmica führt bei 25 % der Patienten zur Erblindung eines oder beider Augen. Es kann sich eine ischämische Neuropathie des Sehnervs entwickeln. Schäden an den Arterien, die die Oculomotorius-Nerven versorgen, können zu deren ischämischer Schädigung und zur Entwicklung einer Ophthalmoplegie führen. Schlaganfälle können auftreten.

Ischämische Läsionen des Hirnstamms

Zerebrale Durchblutungsstörungen im Bereich der eindringenden Äste der Arteria basilaris führen zu Schäden an den Kernen der Hirnnerven III, IV oder VI, die meist mit alternierenden Syndromen mit kontralateraler Hemiplegie (Hemiparese) und Reizleitungsstörungen einhergehen. Bei Patienten im fortgeschrittenen oder fortgeschrittenen Alter mit Gefäßerkrankungen liegt ein Bild einer akuten zerebralen Katastrophe vor.

Die Diagnose wird durch neurologische Bildgebung und Ultraschalluntersuchung bestätigt.

Parasellärer Tumor

Tumoren der Hypophysen-Hypothalamus-Region und Kraniopharyngeome äußern sich in Veränderungen der Sella turcica und des Gesichtsfeldes (Chiasmal-Syndrom) sowie in spezifischen endokrinen Störungen, die für einen bestimmten Tumortyp charakteristisch sind. Fälle von direktem und nach außen gerichtetem Tumorwachstum sind selten. Das in diesem Fall auftretende Syndrom ist durch die Beteiligung der Nerven III, IV und VI und eine Erweiterung der homolateralen Pupille infolge einer Reizung des Plexus der A. carotis interna gekennzeichnet. Aufgrund des langsamen Wachstums von Hypophysentumoren ist ein Anstieg des Hirndrucks nicht sehr typisch.

Metastasen im Hirnstamm

Metastasen im Hirnstamm, die das Gebiet der Kerne bestimmter Okulomotorikkerne betreffen, führen zu langsam fortschreitenden Okulomotorikstörungen im Bild alternierender Syndrome vor dem Hintergrund erhöhten Hirndrucks und bildgebender Anzeichen eines volumetrischen Prozesses. Blicklähmung ist möglich. Horizontale Blickdefekte sind typischer für Schäden an der Brücke; vertikale Blickstörungen treten häufiger bei Schäden am Mittel- oder Zwischenhirn auf.

Meningitis

Jede Meningitis (tuberkulöse, karzinomatöse, pilzartige, sarkoidöse, lymphomatöse usw.), die sich hauptsächlich an der basalen Oberfläche des Gehirns entwickelt, betrifft in der Regel die Hirnnerven und am häufigsten die Oculomotoriusnerven. Viele der aufgeführten Meningitisarten können oft ohne Kopfschmerzen auftreten. Wichtig sind die zytologische Untersuchung des Liquors (Mikroskopie), der Einsatz von CT-MRT und Radionuklid-Scanning.

Multiple Sklerose

Hirnstammläsionen bei Multipler Sklerose führen häufig zu Diplopie und Okulomotorikstörungen. Eine internukleäre Ophthalmoplegie oder Schädigung einzelner Okulomotoriknerven ist nicht selten. Es ist wichtig, mindestens zwei Läsionen zu identifizieren, einen wiederkehrenden Verlauf zu bestätigen und relevante evozierte Potenziale und MRT-Daten zu erheben.

Wernicke-Enzephalopathie

Die Wernicke-Enzephalopathie wird durch einen Vitamin-B12-Mangel bei Patienten mit Alkoholismus aufgrund von Malabsorption oder Unterernährung verursacht und äußert sich in der akuten oder subakuten Entwicklung von Hirnstammschäden: Schädigung des dritten Nervs, verschiedene Arten von Blickstörungen, internukleäre Ophthalmoplegie, Nystagmus, zerebelläre Ataxie und andere Symptome (Verwirrtheit, Gedächtnisstörungen, Polyneuropathie usw.). Charakteristisch ist die dramatische therapeutische Wirkung von Vitamin B1.

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Migräne mit Aura (ophthalmoplegisch)

Diese Form der Migräne ist äußerst selten (laut einer Kopfschmerzklinik – 8 Fälle pro 5000 Patienten mit Kopfschmerzen) und tritt am häufigsten bei Kindern unter 12 Jahren auf. Kopfschmerzen treten auf der Seite der Ophthalmoplegie auf und gehen dieser meist mehrere Tage voraus. Migräneepisoden treten wöchentlich oder seltener auf. Die Ophthalmoplegie ist meist vollständig, kann aber auch partiell sein (betroffen sind einer oder mehrere der drei Oculomotoriusnerven). Bei Patienten über 10 Jahren ist eine Angiographie zum Ausschluss eines Aneurysmas erforderlich.

Zu den Differentialdiagnosen gehören Glaukom, Tolosa-Hunt-Syndrom, parasellärer Tumor und Hypophysenapoplexie. Diabetische Neuropathie, Wegener-Granulomatose und orbitaler Pseudotumor müssen ebenfalls ausgeschlossen werden.

Enzephalitis

Eine Enzephalitis mit Schädigung der oralen Hirnstammanteile, beispielsweise die Bickerstaff-Enzephalitis oder andere Hirnstammenzephalitisformen, kann vor dem Hintergrund anderer Symptome einer Hirnstammschädigung mit einer Ophthalmoparese einhergehen.

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Augenherpes

Ophthalmischer Herpes macht 10 bis 15 % aller Fälle von Herpes zoster aus und äußert sich durch Schmerzen und Hautausschlag im Bereich der Innervation des ersten Trigeminusastes (häufig mit Beteiligung der Hornhaut und Bindehaut). Häufig begleiten diese Form Lähmungen der extraokularen Muskulatur, Ptosis und Mydriasis, was auf eine Beteiligung des dritten, vierten und sechsten Hirnnervs sowie eine Schädigung des Ganglion Gasseri hindeutet.

Orbitales Trauma

Eine mechanische Schädigung der Augenhöhle mit Blutung in deren Höhle kann aufgrund einer Schädigung der entsprechenden Nerven oder Muskeln zu verschiedenen Okulomotorikstörungen führen.

Sinus-cavernosus-Thrombose

Eine Sinusthrombose äußert sich in Kopfschmerzen, Fieber, Bewusstseinsstörungen, Chemosis, Exophthalmus und Ödemen im Augapfelbereich. Ödeme treten im Augenhintergrund auf, und die Sehschärfe kann abnehmen. Charakteristisch ist die Beteiligung der Hirnnerven III, IV und VI sowie des ersten Trigeminusastes. Nach einigen Tagen wandert der Prozess über den Sinus circularis in den gegenüberliegenden Sinus cavernosus, und es treten bilaterale Symptome auf. Der Liquor ist trotz begleitender Meningitis oder eines Subduralempyems in der Regel normal.

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Kraniale Neuropathien und Polyneuropathien

Kraniale Neuropathien mit Paresen der Augapfelmuskulatur werden bei alkoholischen Nervenschädigungssyndromen, Beriberi, Polyneuropathie bei Hyperthyreose, idiopathischer kranialer Polyneuropathie, hereditärer Amyloid-Polyneuropathie (Finnischer Typ) und anderen Formen beobachtet.

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Miller-Fisher-Syndrom

Das Fisher-Syndrom ist gekennzeichnet durch Ophthalmoplegie (aber keine Ptosis), zerebelläre Ataxie (ohne gescannte Sprache) und Areflexie. Zusätzlich zu diesen obligatorischen Symptomen sind häufig die Nerven VII, IX und X betroffen (Dysphagie ohne Dysarthrie). Seltene Symptome: Nystagmus, Bell-Phänomen, Bewusstseinsverlust, schlaffe Tetraparese, Pyramidenbahnzeichen, Tremor und einige andere. Häufig wird eine Protein-Zell-Dissoziation im Liquor cerebrospinalis festgestellt. Der Verlauf ist durch einen akuten Beginn mit anschließendem „Plateau“ der Symptome und anschließender Erholung gekennzeichnet. Das Syndrom stellt eine Art Zwischenform zwischen Bickerstaff-Enzephalitis und Guillain-Barré-Polyneuropathie dar.

Schwangerschaft

Mit einer Schwangerschaft geht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Okulomotorikstörungen unterschiedlicher Genese einher.

Psychogene Okulomotorikstörungen

Psychogene Okulomotorikstörungen äußern sich häufiger in Blickstörungen (Konvergenzspasmus oder „Pseudo-Abduzens“, Blickkrämpfe in Form verschiedener Augenabweichungen) und werden immer im Kontext anderer charakteristischer motorischer (multiple motorische Störungen), sensorischer, emotional-persönlicher und vegetativer Manifestationen der polysyndromalen Hysterie beobachtet. Eine positive Diagnostik psychogener Störungen sowie der klinische und paraklinische Ausschluss der aktuellen organischen Erkrankung des Nervensystems sind obligatorisch.