Pedjetoide Retikulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pagetoide Retikulose (Syn. Woringer-Kolopp-Krankheit). Beschrieben von F. R. Woringer und P. Kolopp im Jahr 1939. Der Begriff „Pagetoide Retikulose“ wurde 1973 von O. Biaun-Falco et al. eingeführt, basierend auf der beobachteten Invasion der unteren Schichten der Epidermis durch atypische Zellen mit hellem Zytoplasma, die im Aussehen den Paget-Zellen ähneln. Klinisch finden sich, meist an der Haut der Extremitäten, einzelne, klar abgegrenzte, manchmal ringförmige oder bogenförmige erythematosquamöse Plaques von rotvioletter, rotbrauner Farbe. Auch disseminierte Herde werden beobachtet.

Pathomorphologie. In der Epidermis finden sich Akanthose, Parakeratose und spongiforme Veränderungen mit Bildung von Bläschen unterschiedlicher Größe. In ödematösen Bereichen ist eine Infiltration durch mononukleäre Zellen mit polymorphen, hyperchromen Kernen und eine Lyse des Zytoplasmas um den Kern herum sichtbar. Die unteren Anteile der Epidermis und die oberen Anteile der Dermis sind von großen Lymphozyten mit hellem Zytoplasma vom pagetoiden Typ infiltriert. Histiozyten und einzelne Eosinophile finden sich ebenfalls unter den Infiltratzellen. Einzelne Infiltratzellen finden sich häufig in Talgdrüsenhaarfollikeln und Schweißdrüsen. Manchmal ist das Infiltrat perivaskulär. Elektronenmikroskopische Daten weisen auf eine heterogene Natur des Infiltrats hin. Es enthält Lymphozyten mit unterschiedlichem Differenzierungsgrad, von kleinen bis zu großen, stimulierten Formen, Zellen mit zerebriformen Kernen und atypische mononukleäre Zellen mit histiozytenartigen Merkmalen. Der Immunphänotyp der Zellen bei limitierten Formen der pagetoiden Retikulose ähnelt dem der Mycosis fungoides. Bei disseminierten Formen kann CD8+ nachgewiesen werden. Die PCR zeigt in der Regel eine Genomumlagerung des T-Zell-Rezeptors klonaler Zellen.

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