Ursachen des Syndroms der Sinusknotenschwäche

Während das Sick-Sinus-Syndrom bei Erwachsenen überwiegend ischämischen Ursprungs ist und sich als Vorhofflimmern manifestiert, entwickelt es sich bei Kindern in den meisten Fällen ohne organische Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems. Störungen des Schrittmachers im Kindesalter werden häufig durch ein vegetatives Ungleichgewicht mit überwiegend parasympathischen Einflüssen und altersbedingter Involution des Sinusknotens als Folge entzündlicher Myokardläsionen, Stoffwechselerkrankungen und Autoimmunschäden durch spezifische Antikörper gegen das Reizleitungssystem des Herzens verursacht. Nach ätiologischen Faktoren werden die folgenden Arten des Sick-Sinus-Syndroms unterschieden.

• Sick-Sinus-Syndrom organischen Ursprungs (bei Kollagenose, Kardiomyopathie, Amyloidose, koronarer Herzkrankheit, Herztumoren, chirurgischen Verletzungen im Sinusknotenbereich, hormonellen und metabolischen kardiotoxischen Störungen und anderen pathologischen Zuständen).
• Regulatorische (vagale) Funktionsstörungen des Sinusknotens (vegetativ-vaskuläre Dystonie mit überwiegend parasympathischen Einflüssen auf das Herz, Hypervagotonie mit erhöhtem Hirndruck, Hirnödem, vasovagale Reflexe bei Organpathologie).
• Sick-Sinus-Syndrom als Folge toxischer Wirkungen (Antiarrhythmika, Herzglykoside, trizyklische Antidepressiva, Schlaftabletten, Vergiftung mit Malathion und anderen Verbindungen, die die Cholinesterase blockieren).
• Funktionsstörung des Sinusknotens bei Kindern nach Herzoperationen.
• Angeborene Funktionsstörung des Sinusknotens.
• Autoimmunerkrankungen der Sinusknotenfunktion.
• Idiopathische Störungen (Ursache nicht geklärt).

In den ersten vier Fällen liegt das sogenannte sekundäre Syndrom des kranken Sinusknotens vor, dessen Beseitigung direkt von der Wirksamkeit der Therapie der Grunderkrankung abhängt. Die Entwicklung des Syndroms bei Kindern, die sich einer Herzoperation unterzogen haben, ist meist progressiv und erfordert eine interventionelle Behandlung (Implantation eines Herzschrittmachers).

In der kinderkardiologischen Praxis ist es oft nicht möglich, eine Erkrankung zu erkennen, die sekundär zu einer Funktionsstörung des Sinusknotens führen könnte. In diesen Fällen spricht man üblicherweise von einer primären oder idiopathischen Variante.

Es ist oft äußerst schwierig, ohne morphologische Bestätigung zwischen organischen und funktionellen Veränderungen zu unterscheiden. Dies trifft in vollem Umfang auf das beschriebene Syndrom zu. Als Kriterium für die Differentialdiagnose gilt neben dem Schweregrad der Läsion, dessen Beurteilung oft recht willkürlich erfolgt, der reversible bzw. irreversible Charakter der Veränderungen. Lange Zeit war neben dem Begriff „Sick-Sinus-Syndrom“ auch der Begriff „Sinusknotendysfunktion“ weit verbreitet, der im ersten Fall Irreversibilität und im zweiten Fall Reversibilität implizierte. Es ist anzunehmen, dass das sogenannte idiopathische Sick-Sinus-Syndrom bei Kindern eine langsam fortschreitende degenerative Läsion des Reizleitungssystems des Herzens ist, bei der die frühesten und ausgeprägtesten Veränderungen offenbar in der Innervation des Sinusknotens auftreten. Eine erbliche Veranlagung kann sowohl die Entstehung vegetativer Pathologien als auch primäre elektrophysiologische Veränderungen im Reizleitungssystem des Herzens betreffen.

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