Pseudolymphom der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pseudolymphome der Haut sind eine Gruppe gutartiger lymphoproliferativer Prozesse reaktiver Natur vom lokalen oder disseminierten Typ, die nach Entfernung des schädigenden Agens oder einer nicht-aggressiven Therapie abklingen können.

Das B-Zell-Pseudolymphom (Syn.: benigne Lymphadenose Beufverstedt, Lymphozytom der Haut, Sarkoidose Spiegler-Fendt) kommt häufiger bei Kindern und Jugendlichen vor. Klinisch präsentieren sich die Krankheitsbilder als ziemlich klar abgegrenzte, kleine, rosa oder bläulich-rote, einzelne oder (seltener) mehrere kleinknotige Elemente. Gelegentlich finden sich infiltrativ-plaqueige Herde mit flacher oder erhabener Oberfläche, um die sich kleine Elemente befinden, sowie solitäre knotige Herde. Die häufigsten Lokalisationen sind Gesicht, Ohrmuscheln, Hals, Brustwarzenhof, Achselhöhlen und Hodensack. Gelegentlich finden sich symmetrisch verstreute Miliarknoten im Gesicht und am Rumpf. Veränderungen der regionalen Lymphknoten und des peripheren Blutes können beobachtet werden, der Allgemeinzustand der Patienten ist jedoch gut. Die Entstehung der Krankheit wird mit der Spirochäte Borrelia burgdorferi in Verbindung gebracht, die durch den Biss von Zecken (Ixodes ricinus) in die Haut eindringt.

Pathomorphologie. Die Epidermis ist unverändert, nur leicht verdickt, darunter befindet sich ein schmaler Kollagenstreifen, der sie vom Infiltrat trennt. Letzteres ist klar abgegrenzt, befindet sich um die Gefäße und Anhängsel herum, seltener diffus, nimmt die gesamte Dermis ein und breitet sich bis ins Unterhautgewebe aus. Die zelluläre Zusammensetzung des Infiltrats ist selten monomorph, weshalb H. Keri und H. Kresbach (1979) Lymphozytome in drei Typen unterteilen: lymphoretikuläre, granulomatöse und follikuläre, obwohl sie die Existenz gemischter Typen nicht leugnen. Die hauptsächliche zelluläre Zusammensetzung besteht aus kleinen Lymphozyten, Zentrozyten, Lymphoblasten und einzelnen Plasmazellen. Darunter befinden sich Histiozyten (Makrophagen), die den sogenannten Sternenhimmel bilden. Einzelne Histiozyten können mehrkernig sein, und ihr Zytoplasma kann phagozytiertes Material (polychrome Körper) enthalten. Makrophagen sind aufgrund ihres hohen Gehalts an hydrolytischen Enzymen deutlich sichtbar. Manchmal finden sich in der Randzone des Infiltrats neutrophile und eosinophile Granulozyten sowie Gewebsbasophile. Beim follikulären Typ gibt es ausgeprägte Keimzentren, die sekundäre Follikel des Lymphknotens imitieren und aus einem breiten lymphatischen Rand und einem blassen Zentrum bestehen, in dem sich hauptsächlich Zentrozyten, Histiozyten, Zentroblasten, manchmal mit einer Beimischung von Plasmazellen und Immunoblasten befinden. Die klinische Manifestation dieser Krankheit entspricht histologisch meist dem lymphoretikulären und follikulären Typ. Die Aktivität von Stromaelementen in Form einer fibroblastischen Reaktion, Gefäßneubildung und einer Zunahme der Gewebsbasophile sind sehr charakteristisch für das Lymphozytom. Bei der disseminierten Form ist dieses Bild ausgeprägter und die gutartige Natur des Prozesses ist schwieriger zu erkennen.

Die Phänotypisierung zeigt positive B-Zell-Marker (CD19, CD20, CD79a) in der Follikelkomponente, wo auch konzentrisch angeordnete Ketten dendritischer CD21+-Zellen nachgewiesen werden. Interfollikuläre Räume enthalten CD43+-T-Lymphozyten. Die Reaktion mit IgM- und IgA-Leichtketten bestätigt die polyklonale Zusammensetzung des Infiltrats. Die Genotypisierung zeigt keine Ig-Genumlagerungen oder intrachromosomale Translokation. Es ist notwendig, B-Zell-Pseudolymphome von Immunozytomen, B-Lymphome von Follikelzentrumszellen und MALT-Lymphome zu unterscheiden.

Das T-Zell-Pseudolymphom (Syn.: lymphatische Infiltration von Jessner-Kanof) tritt hauptsächlich bei erwachsenen Männern auf, vorwiegend an der Stirn und an den Seiten des Gesichts sowie an Hals, Hinterkopf, Rumpf und Gliedmaßen, in Form einzelner oder mehrerer bläulich-roter oder bräunlich-roter Herde. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten von Papeln, die sich aufgrund des peripheren Wachstums vergrößern und klar abgegrenzte Plaques mit glatter Oberfläche bilden. Im zentralen Teil nehmen die Plaques infolge der Regression des Prozesses einen ringförmigen Umriss an. Nach einigen Wochen oder Monaten verschwinden sie spurlos, können aber an derselben oder an anderen Stellen wieder auftreten. Der nicht allgemein erkannte Zusammenhang dieser Krankheit mit chronischem Lupus erythematodes sowie die Reaktion auf Licht, Infektionen und Medikamente weisen auf eine reaktive Natur des Prozesses hin.

Pathomorphologie. Die Epidermis ist weitgehend unverändert; große, oft klar abgegrenzte Infiltrate aus Histiozyten, Plasmazellen und kleinen Lymphozyten, die sich bevorzugt um Hautanhangsgebilde und Gefäße herum ansiedeln, finden sich in den subpapillären und retikulären Schichten der Dermis. Follikel oder Keimzentren sind nicht vorhanden. In den oberen Anteilen der Dermis finden sich Veränderungen der Kollagensubstanz in Form von Basophilie, Ausdünnung der Kollagenfaserbündel, Proliferation von Fibroblasten und anderen mesenchymalen Elementen. Die Phänotypisierung zeigt, dass der überwiegende Anteil des Infiltrats aus CD43+ T-Lymphozyten besteht.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]