Systemische Vaskulitis

Systemische Vaskulitis ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die auf einer immunbedingten Entzündung und Nekrose der Gefäßwände beruhen und zu Sekundärschäden an verschiedenen Organen und Systemen führen.

Systemische Vaskulitis ist eine relativ seltene Erkrankung beim Menschen. Es liegen keine epidemiologischen Studien zur Inzidenz juveniler Formen der systemischen Vaskulitis vor. In der wissenschaftlichen und wissenschaftlich-praktischen Literatur wird die systemische Vaskulitis zu den rheumatischen Erkrankungen gezählt. Grundlage der von Spezialisten vorgeschlagenen Arbeitsklassifikationen der systemischen Vaskulitis sind morphologische Merkmale: das Kaliber der betroffenen Gefäße, der nekrotisierende oder granulomatöse Charakter der Entzündung, das Vorhandensein von Riesenzellen mit mehreren Kernen in Granulomen. In der ICD-10 ist die systemische Vaskulitis in der Rubrik XII „Systemische Bindegewebserkrankungen“ (M30-M36) mit den Unterabschnitten „Noduläre Polyarteriitis und verwandte Erkrankungen“ (M30) und „Andere nekrotisierende Vaskulopathien“ (M31) aufgeführt.

Es gibt keine universelle Klassifikation systemischer Vaskulitiden. Im Laufe der Geschichte der Erforschung dieser Krankheitsgruppe wurden Versuche unternommen, systemische Vaskulitiden anhand klinischer Merkmale, wichtiger pathogenetischer Mechanismen und morphologischer Daten zu klassifizieren. In den meisten modernen Klassifikationen werden diese Erkrankungen jedoch in primäre und sekundäre (bei rheumatischen und infektiösen Erkrankungen, Tumoren, Organtransplantationen) sowie nach dem Kaliber der betroffenen Gefäße unterteilt. Ein jüngster Erfolg war die Entwicklung einer einheitlichen Nomenklatur systemischer Vaskulitiden: Auf der Internationalen Konsenskonferenz in Chapel Hill (USA, 1993) wurde ein System von Namen und Definitionen der häufigsten Formen systemischer Vaskulitiden verabschiedet.

Epidemiologie

Die Inzidenz einer systemischen Vaskulitis in der Bevölkerung liegt zwischen 0,4 und 14 oder mehr Fällen pro 100.000 Einwohner.

Die wichtigsten Arten von Herzschäden bei systemischer Vaskulitis:

• Kardiomyopathien (spezifische Myokarditis, ischämische Kardiomyopathie). Die Inzidenzrate liegt laut Autopsiedaten zwischen 0 und 78 %. Am häufigsten wird sie beim Churg-Strauss-Syndrom nachgewiesen, seltener bei Wegener-Granulomatose, nodulärer Polyarteriitis und mikroskopischer Polyarteriitis.
• Koronaritis. Sie manifestiert sich in Aneurysmen, Thrombosen, Dissektionen und/oder Stenosen und kann zu einem Herzinfarkt führen. Eine pathomorphologische Studie zeigte bei 50 % der Patienten mit nodulärer Polyarteriitis eine Schädigung der Koronargefäße. Die höchste Inzidenz einer Koronarvaskulitis wurde beim Kawasaki-Syndrom beobachtet, wobei sich bei 20 % der Patienten Aneurysmen entwickelten.
• Perikarditis.
• Endokarditis und Klappenschäden. In den letzten 20 Jahren häufen sich die Daten zu spezifischen Klappenschäden. Möglicherweise liegt eine Assoziation zwischen systemischer Vaskulitis und dem Antiphospholipid-Syndrom (APS) vor.
• Reizleitungsstörungen und Arrhythmie. Selten.
• Aortenbeteiligung und -dissektion. Die Aorta und ihre proximalen Äste dienen als Endpunkte bei der Takayasu-Arteriitis, dem Kawasaki-Syndrom sowie der Riesenzellarteriitis. Gleichzeitig kann die Beteiligung kleiner Gefäße sowie der Vasa vasorum der Aorta, die gelegentlich bei Vaskulitiden im Zusammenhang mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) beobachtet wird, zur Entwicklung einer Aortitis führen.
• Pulmonale Hypertonie. Fälle von pulmonaler Hypertonie bei Vaskulitis sind selten, vereinzelte Fälle wurden bei Polyarteriitis nodosa beobachtet.
• Wichtigste kardiovaskuläre Manifestationen und ihre Häufigkeit bei systemischer nekrotisierender Vaskulitis.
• Kardiomyopathie – je nach Nachweismethode bis zu 78 % (ischämische Kardiomyopathie – bei 25–30 %).
• Koronare Herzkrankheit (mit Stenose, Thrombose, Aneurysmabildung oder Dissektion) – 9–50 %.
• Perikarditis - 0-27%.
• Schäden am Reizleitungssystem des Herzens (Sinus- oder AV-Knoten) sowie Arrhythmien (normalerweise supraventrikulär) – 2–19 %.
• Eine Schädigung der Herzklappen (Valvulitis, aseptische Endokarditis) stellt in den meisten Fällen eine Ausnahme dar (Anzeichen einer Schädigung der Herzklappen können jedoch bei 88 % der Patienten auftreten und sind in den meisten Fällen unspezifischer oder funktioneller Natur).
• Aortendissektion (proximale Äste der Aorta) – in Ausnahmefällen bei Wegener-Granulomatose und Takayasu-Arteriitis.
• Pulmonale Hypertonie – in Ausnahmefällen.

Neuerdings wird bei systemischer Vaskulitis neben dem Aktivitätsgrad auch der Index der Organ- und Systemschädigung ermittelt, der für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs wichtig ist.

Herz-Kreislauf-Schadensindex bei kardialen Vaskulitiden (1997)

Kriterien für Herz-Kreislauf-Schäden	Definition
Angina pectoris oder Koronararterien-Bypass	Anamnese einer Angina pectoris, bestätigt durch mindestens EKG-Daten
Herzinfarkt	Anamnese eines Myokardinfarkts, bestätigt durch mindestens EKG und biochemische Tests
Wiederkehrender Myokardinfarkt	Entwicklung eines Myokardinfarkts mindestens 3 Monate nach der ersten Episode
Kardiomyopathie	Chronische ventrikuläre Dysfunktion bestätigt durch klinisches Bild und zusätzliche Untersuchungsmethoden
Herzklappenerkrankung	Ausgeprägtes systolisches oder diastolisches Herzgeräusch, bestätigt durch zusätzliche Untersuchungsmethoden
Perikarditis seit mehr als 3 Monaten oder Hysterikardiotomie	Exsudative oder konstriktive Perikarditis seit mindestens 3 Monaten
Hypertonie (diastolischer Blutdruck über 95 mmHg) oder Einnahme von blutdrucksenkenden Medikamenten	Anstieg des diastolischen Blutdrucks über 95 mmHg oder Notwendigkeit der Einnahme blutdrucksenkender Medikamente

Je nach Vorhandensein oder Fehlen der genannten Läsionen beim Patienten werden 1 bzw. 0 Punkte vergeben. Das zusammenfassende System zur Beurteilung von Organschäden spiegelt den Grad der Funktionsstörung vor dem Hintergrund einer Gefäßentzündung und/oder deren Behandlung wider. Anzeichen einer Organschädigung durch Vaskulitis sollten beim Patienten 3 Monate lang bestehen bleiben. Ein erneutes Auftreten von Anzeichen einer Organschädigung gilt als neu aufgetreten, wenn seit dem ersten Auftreten mehr als 3 Monate vergangen sind. Im Durchschnitt beträgt der Schadensindex bei Patienten mit Vaskulitis 3 Punkte. Bei der Überwachung des Patienten kann der Index entweder auf dem gleichen Niveau bleiben oder ansteigen (bis maximal 8).

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Klassifikation der systemischen Vaskulitis nach ICD-10

• MZ0 Polyarteriitis nodosa und verwandte Erkrankungen.
• F- M30.0 Noduläre Polyarteriitis.
• M30.1 Polyarteriitis mit Lungenbeteiligung (Churg-Strauss), allergische und granulomatöse Angiitis.
• M30.2 Juvenile Polyarteriitis.
• MZ0.3 Mukokutanes lymphonoduläres Syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Andere mit Polyarteriitis nodosa verbundene Erkrankungen.
• M31 Andere nekrotisierende Vaskulopathien.
• M31.0 Überempfindlichkeitsangiitis, Hutzpasture-Syndrom.
• M31.1 Thrombotische Mikroangiopathie, thrombotische und thrombozytopenische Purpura.
• M31.2 Letales medianes Granulom.
• M31.3 Wegener-Granulomatose, nekrotisierende respiratorische Granulomatose.
• M31.4 Aortenbogensyndrom (Takayasu).
• M31.5 Riesenzellarteriitis mit Polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Sonstige Riesenzellarteriitis.
• M31.8 Sonstige näher bezeichnete nekrotisierende Vaskulopathien.
• M31.9 Nekrotisierende Vaskulopathie, nicht näher bezeichnet.

Im Kindesalter (mit Ausnahme der Riesenzellarteriitis mit rheumatischer Polymyalgie) können sich verschiedene Vaskulitiden entwickeln, obwohl im Allgemeinen viele systemische Vaskulitiden überwiegend Erwachsene betreffen. Im Falle der Entwicklung einer Krankheit aus der Gruppe der systemischen Vaskulitiden bei einem Kind ist diese jedoch durch einen akuten Beginn und Verlauf, lebhafte Symptome und gleichzeitig eine optimistischere Prognose bei frühzeitiger und angemessener Therapie als bei Erwachsenen gekennzeichnet. Drei der in der Klassifikation aufgeführten Krankheiten beginnen oder entwickeln sich hauptsächlich im Kindesalter und haben andere Syndrome als die systemischen Vaskulitiden erwachsener Patienten, deshalb können sie als juvenile systemische Vaskulitiden bezeichnet werden: noduläre Polyarteriitis, Kawasaki-Syndrom und unspezifische Aortoarteriitis. Zur juvenilen systemischen Vaskulitis gehört sicherlich die Purpura Schönlein-Henoch (hämorrhagische Vaskulitis), obwohl die Krankheit in ICD-10 im Abschnitt „Blutkrankheiten“ als allergische Purpura Schönlein-Henoch klassifiziert ist.

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