Symptome einer Gehbehinderung

Gangstörung bei Funktionsstörungen afferenter Systeme

Gangstörungen können durch Tiefensensibilitätsstörungen (sensorische Ataxie), Gleichgewichtsstörungen (vestibuläre Ataxie) und Sehstörungen verursacht werden.

• Sensorische Ataxie entsteht durch fehlende Informationen über die Körperposition im Raum und die Beschaffenheit der Ebene, auf der man geht. Diese Art der Ataxie kann mit Polyneuropathien einhergehen, die diffuse Schäden an den peripheren Nervenfasern verursachen, die propriozeptive Afferenzen zum Rückenmark transportieren, oder an den Hintersträngen des Rückenmarks, in denen tiefe Sensibilitätsfasern zum Gehirn aufsteigen. Ein Patient mit sensorischer Ataxie geht vorsichtig, langsam und mit leicht gespreizten Beinen und versucht, jeden Schritt mit dem Blick zu kontrollieren. Er hebt die Beine hoch und senkt den Fuß, während er ein „Wattepad“ unter seinen Füßen spürt, kraftvoll mit der gesamten Sohle auf den Boden („stampfender Gang“). Charakteristische Merkmale der sensorischen Ataxie sind eine Verschlechterung des Gehens im Dunkeln, das Erkennen von Störungen der Tiefensensibilität während der Untersuchung und eine erhöhte Unsicherheit in der Romberg-Pose beim Schließen der Augen.
• Vestibuläre Ataxie geht in der Regel mit einer Schädigung des Vestibularapparates des Innenohrs oder des Vestibularnervs (periphere Vestibulopathien) einher, seltener mit Schäden an den vestibulären Stammstrukturen. Sie geht meist mit systemischem Schwindel, Benommenheit, Übelkeit oder Erbrechen, Nystagmus, Hörverlust und Tinnitus einher. Der Schweregrad der Ataxie nimmt mit Veränderungen der Kopf- und Körperposition sowie mit dem Drehen der Augen zu. Patienten vermeiden plötzliche Kopfbewegungen und verändern ihre Körperposition vorsichtig. In einigen Fällen besteht eine Tendenz, in Richtung des betroffenen Labyrinths zu fallen.
• Gangstörungen bei Sehbehinderung (visuelle Ataxie) sind nicht spezifisch. Der Gang kann in diesem Fall als vorsichtig und unsicher beschrieben werden.
• Manchmal treten Schädigungen verschiedener Sinnesorgane kombiniert auf. Wenn die Störung jedes einzelnen Sinnesorgans zu geringfügig ist, um erhebliche Gehstörungen hervorzurufen, können sie in Kombination miteinander und manchmal mit Erkrankungen des Bewegungsapparats eine kombinierte Gehstörung (multisensorische Insuffizienz) verursachen.

Gangstörung bei Bewegungsstörungen

Gangstörungen können mit Bewegungsstörungen einhergehen, die bei Erkrankungen der Muskeln, peripheren Nerven, Spinalwurzeln, Pyramidenbahnen, des Kleinhirns und der Basalganglien auftreten. Direkte Ursachen für Gangstörungen können Muskelschwäche (z. B. bei Myopathien), schlaffe Lähmungen (bei Polyneuropathien, Radikulopathien, Rückenmarksverletzungen), Rigidität aufgrund pathologischer Aktivität peripherer Motoneuronen (bei Neuromyotonie, Rigid-Person-Syndrom usw.), Pyramidenbahnsyndrom (spastische Lähmung), zerebelläre Ataxie, Hypokinesie und Rigidität (bei Parkinsonismus) sowie extrapyramidale Hyperkinese sein.

Gangstörungen bei Muskelschwäche und schlaffer Lähmung

Primäre Muskelverletzungen verursachen in der Regel eine symmetrische Schwäche der proximalen Extremitätenteile mit watschelndem Gang („Entengang“), der direkt mit der Schwäche der Gesäßmuskulatur zusammenhängt, die das Becken nicht fixieren kann, wenn sich das gegenüberliegende Bein nach vorne bewegt. Bei Verletzungen des peripheren Nervensystems (z. B. bei Polyneuropathie) ist eine Parese der distalen Extremitätenteile typischer, wodurch die Füße herunterhängen und der Patient gezwungen ist, sie hochzuheben, um nicht am Boden hängen zu bleiben. Beim Absenken des Beins schlägt der Fuß auf den Boden (Steppergang). Bei Verletzungen der lumbalen Verdickung des Rückenmarks, der oberen Lendenwurzeln, des Plexus lumbalis und einiger Nerven ist auch eine Schwäche der proximalen Extremitätenteile möglich, die sich ebenfalls in einem watschelnden Gang äußert.

Gangstörungen bei spastischer Lähmung

Die Gangmerkmale einer spastischen Parese (spastischer Gang), die durch eine Schädigung der Pyramidenbahnen auf Höhe des Gehirns oder des Rückenmarks verursacht wird, erklären sich durch das Überwiegen des Tonus der Streckmuskulatur, wodurch das Bein an den Knie- und Sprunggelenken gestreckt und somit verlängert wird. Bei einer Hemiparese ist der Patient aufgrund der Streckstellung des Beins gezwungen, das Bein in einem Halbkreis nach vorne zu schwingen, während der Körper leicht in die entgegengesetzte Richtung geneigt ist (Wernicke-Mann-Gang). Bei einer unteren spastischen Paraparese geht der Patient langsam auf Zehenspitzen und schlägt die Beine übereinander (aufgrund eines erhöhten Tonus der Adduktorenmuskulatur der Oberschenkel). Er ist gezwungen, sich selbst zu schwingen, um einen Schritt nach dem anderen zu machen. Der Gang wird angespannt und langsam. Gangstörungen bei spastischer Lähmung hängen sowohl vom Schweregrad der Parese als auch vom Grad der Spastik ab. Eine der häufigsten Ursachen für spastischen Gang bei älteren Menschen ist die spondylogene zervikale Myelopathie. Darüber hinaus ist es bei Schlaganfällen, Tumoren, traumatischen Hirnverletzungen, Zerebralparese, demyelinisierenden Erkrankungen, hereditärer spastischer Paraparese und Funikulärer Myelose möglich.

Gangstörungen bei Parkinson

Gangstörungen bei Parkinsonismus sind vor allem mit Hypokinesie und Haltungsinstabilität verbunden. Parkinsonismus ist insbesondere durch Schwierigkeiten beim Gehen, verringerte Geschwindigkeit und verringerte Schrittlänge (Mikrobasie) gekennzeichnet. Eine Verringerung der Schritthöhe führt zum Schlurfen. Die Stützfläche beim Gehen bleibt oft normal, nimmt aber manchmal leicht ab oder zu. Bei der Parkinson-Krankheit bildet sich aufgrund des vorherrschenden Tonus der progravitativen (Beuge-)Muskeln eine charakteristische „Bittstellerhaltung“, die durch eine Vorwärtsneigung von Kopf und Körper, leichte Beugung der Knie- und Hüftgelenke sowie Adduktion der Arme und Oberschenkel gekennzeichnet ist. Die Arme werden an den Körper gedrückt und nehmen nicht am Gehen teil (Acheirokinesis).

Im fortgeschrittenen Stadium der Parkinson-Krankheit wird häufig das Phänomen des Einfrierens beobachtet – eine plötzliche, kurzfristige (normalerweise 1 bis 10 Sekunden) Blockade der ausgeführten Bewegung. Das Einfrieren kann absolut oder relativ sein. Absolutes Einfrieren ist durch das Aufhören der Bewegung der unteren Gliedmaßen gekennzeichnet (die Füße sind „am Boden festgeklebt“), wodurch sich der Patient nicht bewegen kann. Relatives Einfrieren ist durch eine plötzliche Verkürzung der Schrittlänge mit Übergang zu einem sehr kurzen, schlurfenden Schritt oder stampfenden Bewegungen der Beine an Ort und Stelle gekennzeichnet. Bewegt sich der Körper durch Trägheit weiter vorwärts, besteht Sturzgefahr. Das Einfrieren tritt am häufigsten beim Wechsel von einem Gehprogramm zu einem anderen auf: zu Beginn des Gehens („Startverzögerung“), beim Abbiegen, beim Überwinden eines Hindernisses, z. B. einer Schwelle, beim Durchqueren einer Tür oder einer engen Öffnung, vor einer Aufzugstür, beim Betreten einer Rolltreppe, bei einem plötzlichen Ruf usw. Am häufigsten entwickelt sich das Einfrieren vor dem Hintergrund einer Abschwächung der Wirkung von Levodopa-Medikamenten (in der „Off“-Phase), aber mit der Zeit treten sie bei einigen Patienten auch in der „On“-Phase auf und verstärken sich manchmal unter dem Einfluss einer übermäßigen Levodopa-Dosis. Patienten können das Einfrieren überwinden, indem sie über ein Hindernis steigen, eine ungewöhnliche Bewegung ausführen (z. B. tanzen) oder einfach einen Schritt zur Seite machen. Viele Patienten mit Einfrieren entwickeln jedoch Sturzangst, die sie dazu zwingt, ihre täglichen Aktivitäten stark einzuschränken.

In einem späten Stadium der Parkinson-Krankheit kann sich eine weitere Variante der episodischen Gangstörung entwickeln – der trippelnde Gang. In diesem Fall ist die Fähigkeit, den Körperschwerpunkt innerhalb der Stützzone zu halten, beeinträchtigt, wodurch sich der Körper nach vorne verlagert. Um das Gleichgewicht zu halten und Stürze zu vermeiden, sind die Patienten, die versuchen, den Körperschwerpunkt „einzuholen“, gezwungen, zu beschleunigen (Vortrieb) und können unwillkürlich in einen schnellen, kurzen Laufschritt wechseln. Die Tendenz zum Einfrieren, trippelnden Gang, Vortrieb und Stürzen korreliert mit einer erhöhten Variabilität der Schrittlänge und dem Schweregrad kognitiver Beeinträchtigungen, insbesondere des frontalen Typs.

Das Ausführen kognitiver Aufgaben und sogar das bloße Sprechen beim Gehen (Dual Task), insbesondere im Spätstadium der Erkrankung bei Patienten mit kognitiven Beeinträchtigungen, führt zu einem Bewegungsstillstand – dies weist nicht nur auf ein gewisses Defizit kognitiver Funktionen hin, sondern auch darauf, dass diese an der Kompensation des statolokomotorischen Defekts beteiligt sind (darüber hinaus spiegelt dies ein allgemeines Muster der Parkinson-Krankheit wider: Von zwei gleichzeitig ausgeführten Aktionen wird die automatisiertere schlechter ausgeführt). Das Anhalten des Gehens beim Versuch, gleichzeitig eine zweite Aktion auszuführen, weist auf ein erhöhtes Sturzrisiko hin.

Bei den meisten Patienten mit Parkinson-Krankheit kann das Gehen durch visuelle Hinweise (z. B. kontrastierende Querstreifen auf dem Boden) oder akustische Hinweise (rhythmische Befehle oder der Klang eines Metronoms) verbessert werden. In diesem Fall ist eine signifikante Zunahme der Schrittlänge zu beobachten, die sich normalen Werten annähert. Die Gehgeschwindigkeit erhöht sich jedoch nur um 10-30%, hauptsächlich aufgrund einer Abnahme der Schrittfrequenz, die einen Defekt in der motorischen Programmierung widerspiegelt. Die Verbesserung des Gehens durch externe Reize kann von der Aktivierung von Systemen abhängen, an denen das Kleinhirn und der prämotorische Kortex beteiligt sind, sowie von der Kompensation einer Funktionsstörung der Basalganglien und des zugehörigen ergänzenden motorischen Kortex.

Bei Multisystemdegenerationen (Multisystematrophie, progressive supranukleäre Lähmung, kortikobasale Degeneration usw.) treten ausgeprägte Gangstörungen mit Einfrieren und Stürzen in einem früheren Stadium auf als bei der Parkinson-Krankheit. Bei diesen Erkrankungen sowie im Spätstadium der Parkinson-Krankheit (möglicherweise wenn cholinerge Neuronen im Pedunculopontinkern degenerieren) werden Gangstörungen im Zusammenhang mit dem Parkinson-Syndrom häufig durch Anzeichen einer Frontaldysbasie und bei der progressiven supranukleären Lähmung durch eine subkortikale Astasie ergänzt.

Gangstörungen bei Muskeldystonie

Dystonischer Gang tritt besonders häufig bei Patienten mit idiopathischer generalisierter Dystonie auf. Das erste Symptom einer generalisierten Dystonie ist in der Regel eine Fußdystonie, gekennzeichnet durch Plantarflexion, Inversion des Fußes und tonische Streckung der Großzehe, die beim Gehen auftreten und sich verstärken. Anschließend generalisiert sich die Hyperkinese allmählich und breitet sich auf die axialen Muskeln und die oberen Extremitäten aus. Es wurden Fälle von segmentaler Dystonie beschrieben, die hauptsächlich die Rumpfmuskulatur und die proximalen Teile der Extremitäten betreffen und sich durch eine starke Vorwärtsbeugung des Rumpfes (dystonische Kamptokormie) manifestieren. Die dystonische Hyperkinese kann durch korrigierende Gesten sowie Laufen, Schwimmen, Rückwärtsgehen oder andere ungewöhnliche Gehbedingungen abnehmen. Die Auswahl und Initiierung von Haltungs- und Bewegungssynergien bei Patienten mit Dystonie bleiben erhalten, ihre Umsetzung ist jedoch aufgrund der beeinträchtigten Selektivität der Muskelbeteiligung fehlerhaft.

Gangstörungen bei Chorea

Bei Chorea werden normale Bewegungen oft durch eine Reihe schneller, chaotischer Zuckungen des Rumpfes und der Gliedmaßen unterbrochen. Beim Gehen können die Beine plötzlich in den Knien gebeugt oder nach oben gehoben werden. Der Versuch des Patienten, den choreatischen Zuckungen den Anschein willkürlicher, zielgerichteter Bewegungen zu verleihen, führt zu einem komplexen, „tanzenden“ Gang. Um das Gleichgewicht zu halten, gehen die Patienten manchmal langsamer und stellen die Beine weit auseinander. Die Auswahl und Initiierung von Haltungs- und Bewegungssynergien bleibt bei den meisten Patienten erhalten, ihre Umsetzung wird jedoch durch die Überlagerung unwillkürlicher Bewegungen erschwert. Darüber hinaus weist die Huntington-Krankheit Komponenten von Parkinsonismus und frontaler Dysfunktion auf, die zu einer Verletzung der Haltungssynergien, einer Verringerung der Schrittlänge, der Gehgeschwindigkeit und Koordinationsstörungen führen.

Gangstörungen bei anderen Hyperkinesen

Beim Aktionsmyoklonus werden Gleichgewicht und Gang durch massive Zuckungen oder einen kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus beim Stützen der Beine stark beeinträchtigt. Beim orthostatischen Tremor treten im Stehen hochfrequente Schwingungen der Rumpf- und Unterschenkelmuskulatur auf, die das Gleichgewicht stören, beim Gehen jedoch verschwinden; der Beginn des Gehens kann jedoch schwierig sein. Etwa ein Drittel der Patienten mit essentiellem Tremor zeigt beim Tandemgehen Instabilität, was die Alltagsaktivitäten einschränkt und auf eine Funktionsstörung des Kleinhirns hinweisen kann. Bei Spätdyskinesien wurden bizarre Gangveränderungen beschrieben, die den Einsatz von Neuroleptika erschweren.

Gangstörungen bei zerebellärer Ataxie

Ein charakteristisches Merkmal der zerebellären Ataxie ist eine Vergrößerung der Stützfläche sowohl beim Stehen als auch beim Gehen. Laterales und anteriorposteriores Schwanken wird häufig beobachtet. In schweren Fällen treten rhythmische Schwingungen von Kopf und Rumpf (Titubation) beim Gehen und oft auch in Ruhe auf. Die Schritte sind in Länge und Richtung ungleichmäßig, aber im Durchschnitt nehmen Länge und Frequenz der Schritte ab. Der Verlust der visuellen Kontrolle (Augenschließen) hat wenig Einfluss auf den Schweregrad der Koordinationsstörungen. Haltungssynergien haben eine normale Latenzzeit und zeitliche Organisation, aber ihre Amplitude kann übermäßig sein, sodass Patienten in die entgegengesetzte Richtung fallen können, als sie ursprünglich abgewichen sind. Eine leichte zerebelläre Ataxie kann durch Tandemgehen erkannt werden. Gangstörungen und Haltungssynergien sind bei Schäden an den Mittellinienstrukturen des Kleinhirns am ausgeprägtesten, während Koordinationsstörungen in den Gliedmaßen minimal sein können.

Zerebelläre Ataxie kann durch Kleinhirndegeneration, Tumore, paraneoplastisches Syndrom, Hypothyreose usw. verursacht werden.

Spastiken in den Beinen und zerebelläre Ataxie können kombiniert auftreten (spastisch-ataktischer Gang), was häufig bei Multipler Sklerose oder kraniovertebralen Anomalien beobachtet wird.

Integrative (primäre) Gangstörungen

Integrative (primäre) Gangstörungen (höherstufige Gangstörungen) treten am häufigsten im Alter auf und sind nicht mit anderen motorischen oder sensorischen Störungen verbunden. Sie können durch Schäden an verschiedenen Verbindungen des kortikal-subkortikalen motorischen Kreises (Frontalkortex, Basalganglien, Thalamus), frontal-zerebellären Verbindungen sowie den funktionell damit verbundenen Hirnstamm-Rückenmarks-Systemen und limbischen Strukturen verursacht werden. Schäden an verschiedenen Verbindungen dieser Kreise können in einigen Fällen zum Auftreten von Gleichgewichtsstörungen mit fehlenden oder unzureichenden Haltungssynergien führen, in anderen Fällen zum Auftreten von Störungen beim Beginn und Aufrechterhalten des Gehens. Am häufigsten wird jedoch eine Kombination beider Störungsarten in unterschiedlichem Ausmaß beobachtet. In dieser Hinsicht ist die Zuordnung einzelner Syndrome im Rahmen höherstufiger Gangstörungen bedingt, da die Grenzen zwischen ihnen nicht klar genug sind und sich mit fortschreitender Erkrankung eines der Syndrome in ein anderes verwandeln kann. Darüber hinaus überlagern bei vielen Erkrankungen höhergradige Gangstörungen Syndrome niedrigerer und mittlerer Ebene, was das Gesamtbild der Bewegungsstörungen erheblich verkompliziert. Dennoch ist eine solche Auswahl einzelner Syndrome aus praktischer Sicht gerechtfertigt, da sie es ermöglicht, den Hauptmechanismus von Gangstörungen hervorzuheben.

Integrative Gangstörungen sind viel variabler und abhängiger von der Situation, den Oberflächeneigenschaften sowie emotionalen und kognitiven Faktoren als Störungen der unteren und mittleren Ebene. Sie lassen sich weniger gut durch Kompensationsmechanismen korrigieren, deren Unzulänglichkeit gerade ihr charakteristisches Merkmal ist. Erkrankungen, die sich durch integrative Gangstörungen manifestieren

Gruppe von Krankheiten	Nosologie
Gefäßläsionen des Gehirns	Ischämische und hämorrhagische Schlaganfälle mit Schädigung der Frontallappen, Basalganglien, des Mittelhirns oder deren Verbindungen. Dyszirkulatorische Enzephalopathie (diffuse ischämische Schädigung der weißen Substanz, lakunärer Status)
Neurodegenerative Erkrankungen	Progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie, kortikobasale Degeneration, Lewy-Körper-Demenz, Parkinson-Krankheit (Spätstadium), frontotemporale Demenz, Alzheimer-Krankheit, juvenile Huntington-Krankheit, hepatolentikuläre Degeneration. Idiopathische Dysbasien
Infektionskrankheiten des zentralen Nervensystems	Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Neurosyphilis, HIV-Enzephalopathie
Andere Krankheiten	Normaldruckhydrozephalus. Hypoxische Enzephalopathie. Tumoren der frontalen und tiefen Lokalisation

Fälle von Gangstörungen höherer Schwere wurden in der Vergangenheit unter verschiedenen Namen beschrieben – „Gang-Apraxie“, „Astasie-Abasie“, „frontale Ataxie“, „magnetischer Gang“, „Unterkörper-Parkinsonismus“ usw. JG Nutt et al. (1993) identifizierten fünf Hauptsyndrome von Gangstörungen höherer Schwere: vorsichtiger Gang, frontale Gangstörung, frontale Gleichgewichtsstörung, subkortikale Gleichgewichtsstörung, isolierte Ganginitiierungsstörung. Es gibt vier Varianten integrativer Gangstörungen.

• Senile Dysbasie (entspricht dem „vorsichtigen Gang“ gemäß der Klassifikation von JG Nutt et al.).
• Subkortikale Astasie (entspricht „subkortikalem Ungleichgewicht“),
• Frontale (subkortikal-frontale) Dysbasie (entspricht „isolierter Ganginitiierungsstörung“ und „frontaler Gangstörung“),
• Frontale Astasie (entspricht „frontalem Ungleichgewicht“).

Senile Dysbasie

Senile Dysbasie ist die häufigste Gangstörung bei älteren Menschen. Sie ist gekennzeichnet durch verkürzte und verlangsamte Schritte, Unsicherheit beim Drehen, eine gewisse Vergrößerung der Stützfläche und leichte bis mittelschwere Haltungsinstabilität, die nur beim Drehen, Schieben des Patienten oder Stehen auf einem Bein sowie bei eingeschränkter sensorischer Afferenzierung (z. B. beim Schließen der Augen) deutlich sichtbar ist. Beim Drehen wird der natürliche Bewegungsablauf gestört, wodurch diese vom gesamten Körper (en block) ausgeführt werden können. Beim Gehen sind die Beine an den Hüft- und Kniegelenken leicht gebeugt, der Körper ist nach vorne geneigt, was die Stabilität erhöht.

Generell sollte senile Dysbasie als angemessene Reaktion auf ein wahrgenommenes oder tatsächliches Sturzrisiko betrachtet werden. Beispielsweise geht ein gesunder Mensch auf rutschiger Straße oder in absoluter Dunkelheit und hat Angst, auszurutschen und das Gleichgewicht zu verlieren. Im Alter tritt Dysbasie als Reaktion auf eine altersbedingte Abnahme der Fähigkeit auf, das Gleichgewicht zu halten oder Synergien an die Beschaffenheit des Untergrunds anzupassen. Die wichtigsten Haltungs- und Bewegungssynergien bleiben erhalten, werden aber aufgrund eingeschränkter körperlicher Fähigkeiten nicht mehr so effektiv genutzt wie zuvor. Als kompensatorisches Phänomen kann diese Art von Gangstörung bei einer Vielzahl von Erkrankungen beobachtet werden, die die Mobilität einschränken oder das Sturzrisiko erhöhen: Gelenkschäden, schwere Herzinsuffizienz, zerebrovaskuläre Insuffizienz, degenerative Demenz, vestibuläre oder multisensorische Insuffizienz sowie zwanghafte Angst vor Gleichgewichtsverlust (Astasobasophobie). In den meisten Fällen werden fokale Symptome bei einer neurologischen Untersuchung nicht erkannt. Da senile Dysbasie häufig bei gesunden älteren Menschen beobachtet wird, kann sie als Altersnorm angesehen werden, wenn sie nicht zu einer Einschränkung der täglichen Aktivität des Patienten oder zu Stürzen führt. Dabei ist zu berücksichtigen, dass der Grad der Einschränkung der täglichen Aktivität oft weniger vom tatsächlichen neurologischen Defekt als vielmehr von der Schwere der Sturzangst abhängt.

Angesichts des kompensatorischen Charakters der senilen Dysbasie ist die Zuordnung dieser Art von Gangänderungen zu einem höheren Niveau, das durch eine Einschränkung der Anpassungsfähigkeit gekennzeichnet ist, bedingt. Senile Dysbasie spiegelt eine zunehmende Rolle der bewussten Kontrolle und höherer Gehirnfunktionen, insbesondere der Aufmerksamkeit, bei der Gangregulierung wider. Mit der Entwicklung von Demenz und einer Schwächung der Aufmerksamkeit kann es zu einer weiteren Verlangsamung des Gangs und einem Stabilitätsverlust kommen, selbst wenn keine primären motorischen und sensorischen Störungen vorliegen. Senile Dysbasie ist nicht nur im Alter, sondern auch bei jüngeren Menschen möglich; viele Autoren halten den Begriff „vorsichtiges Gehen“ für vorzuziehen.

Subkortikale Astasie

Subkortikale Astasie ist durch eine schwere Störung der Haltungssynergien gekennzeichnet, die durch eine Schädigung der Basalganglien, des Mittelhirns oder des Thalamus verursacht wird. Aufgrund unzureichender Haltungssynergien sind Gehen und Stehen schwierig oder unmöglich. Beim Versuch aufzustehen, verlagert sich der Körperschwerpunkt nicht zu einem neuen Stützpunkt, sondern weicht nach hinten ab, was zu einem Sturz auf den Rücken führt. Geraten die Patienten ohne Unterstützung aus dem Gleichgewicht, fallen sie wie ein abgesägter Baum. Das Syndrom kann auf einer gestörten Körperorientierung im Raum beruhen, wodurch Haltungsreflexe nicht rechtzeitig aktiviert werden. Patienten beginnen problemlos mit dem Gehen. Selbst wenn eine schwere Haltungsinstabilität selbstständiges Gehen unmöglich macht, kann der Patient mit Unterstützung über den Körper steigen und sogar gehen, wobei Richtung und Rhythmus der Schritte normal bleiben, was auf einen relativen Erhalt der Bewegungssynergien hindeutet. Im Liegen oder Sitzen, wenn die Anforderungen an die Haltungskontrolle geringer sind, kann der Patient normale Bewegungen seiner Gliedmaßen ausführen.

Subkortikale Astasie tritt akut bei ein- oder beidseitigen ischämischen oder hämorrhagischen Läsionen der äußeren Abschnitte des Mittelhirntegmentums und der oberen Abschnitte der Brücke, des oberen Teils des posterolateralen Kerns des Thalamus und der angrenzenden weißen Substanz, der Basalganglien, einschließlich des Globus pallidus und des Putamen, auf. Bei einseitigen Läsionen des Thalamus oder der Basalganglien kann der Patient beim Versuch aufzustehen und manchmal sogar im Sitzen abweichen und auf die kontralaterale Seite oder nach hinten fallen. Bei einseitigen Läsionen bilden sich die Symptome normalerweise innerhalb weniger Wochen zurück, bei beidseitigen Läsionen sind sie jedoch hartnäckiger. Eine allmähliche Entwicklung des Syndroms wird bei progressiver supranukleärer Lähmung, diffusen ischämischen Läsionen der weißen Substanz der Hemisphären und normotensivem Hydrozephalus beobachtet.

Frontale (frontal-subkortikale) Dysbasie

Primäre Gangstörungen mit Schädigung subkortikaler Strukturen (subkortikale Dysbasie) und Frontallappen (frontale Dysbasie) sind klinisch und pathogenetisch ähnlich. Im Wesentlichen können sie als ein einziges Syndrom betrachtet werden. Dies erklärt sich dadurch, dass die Frontallappen, Basalganglien und einige Strukturen des Mittelhirns einen einzigen Regelkreis bilden und bei ihrer Schädigung oder Trennung (aufgrund der Beteiligung der Verbindungsbahnen in der weißen Substanz der Hemisphären) ähnliche Störungen auftreten können. Phänomenologisch sind subkortikale und frontale Dysbasie vielfältig, was durch die Beteiligung verschiedener Subsysteme erklärt wird, die verschiedene Aspekte des Gehens und der Gleichgewichtshaltung sicherstellen. In dieser Hinsicht lassen sich mehrere klinische Hauptvarianten der Dysbasie unterscheiden.

Die erste Variante ist durch das Vorherrschen von Störungen bei der Einleitung und Aufrechterhaltung des Bewegungsvorgangs ohne ausgeprägte Haltungsstörungen gekennzeichnet. Beim Versuch, loszugehen, „wachsen“ die Beine des Patienten mit dem Boden. Um den ersten Schritt zu machen, muss er lange von einem Fuß auf den anderen wechseln oder Körper und Beine „schwingen“. Synergien, die normalerweise für Vortrieb und die Verlagerung des Körperschwerpunkts auf ein Bein sorgen (um das andere für den Schwung freizugeben), erweisen sich oft als wirkungslos. Nachdem die anfänglichen Schwierigkeiten überwunden sind und der Patient sich endlich bewegt hat, macht er einige probeweise kleine schlurfende Schritte oder stampft auf der Stelle. Allmählich werden seine Schritte jedoch sicherer und länger, und die Füße heben sich leichter vom Boden ab. Beim Wenden, Überwinden eines Hindernisses oder Durchqueren einer engen Öffnung, die eine Umschaltung des Motorprogramms erfordern, kann jedoch erneut ein relatives (Stampfen) oder absolutes Erstarren auftreten, wenn die Füße plötzlich mit dem Boden „wachsen“. Ähnlich wie bei der Parkinson-Krankheit kann das Einfrieren durch das Übersteigen einer Krücke oder eines Stocks, das Machen eines Umwegs (z. B. Ausweichen zur Seite) oder durch rhythmische Kommandos, lautes Zählen oder rhythmische Musik (z. B. einen Marsch) überwunden werden.

Die zweite Variante der frontal-subkortikalen Dysbasie entspricht der klassischen Beschreibung des Marche a petit pas und ist durch einen kurzen, schlurfenden Schritt gekennzeichnet, der während der gesamten Gehzeit konstant bleibt, wobei in der Regel keine ausgeprägte Startverzögerung und keine Tendenz zum Einfrieren vorliegt.

Beide beschriebenen Varianten können sich im Verlauf der Erkrankung in die dritte, vollständigste und umfangreichste Variante der frontal-subkortikalen Dysbasie verwandeln, bei der eine Kombination aus Gangbeginnstörung und Freezing mit ausgeprägteren und anhaltenden Veränderungen des Gangbildes sowie mäßiger bis schwerer Haltungsinstabilität auftritt. Oft wird eine Gangasymmetrie festgestellt: Der Patient macht einen Schritt mit dem vorderen Bein und zieht dann das zweite Bein nach, manchmal in mehreren Schritten, wobei sich das vordere Bein verändern kann und die Schrittlänge sehr unterschiedlich sein kann. Beim Wenden und Überwinden von Hindernissen nehmen die Gehschwierigkeiten stark zu, wodurch der Patient erneut anfangen kann zu stampfen oder zu erstarren. Das Standbein kann an Ort und Stelle bleiben, während das andere eine Reihe kleiner Schritte macht.

Gekennzeichnet durch eine erhöhte Variabilität der Schrittparameter, Verlust der Fähigkeit, Gehgeschwindigkeit, Schrittlänge und Beinhebehöhe je nach Untergrundbeschaffenheit oder anderen Umständen willkürlich zu regulieren. Die Angst vor Stürzen, die bei den meisten dieser Patienten auftritt, verschlimmert die Mobilitätseinschränkung. Gleichzeitig sind solche Patienten in sitzender oder liegender Position in der Lage, das Gehen zu imitieren. Andere motorische Störungen können fehlen, aber in einigen Fällen werden subkortikale Dysbasie, Bradykinesie, Dysarthrie, regulatorische kognitive Beeinträchtigung, affektive Störungen (emotionale Labilität, Abstumpfung der Affekte, Depression) beobachtet. Bei frontaler Dysbasie entwickeln sich zusätzlich oft Demenz, häufiges Wasserlassen oder Harninkontinenz, ausgeprägtes Pseudobulbärsyndrom, Frontalsymptome (Paratonie, Greifreflex) und Pyramidenbahnzeichen.

Der Gang bei frontaler und subkortikaler Dysbasie ist dem Parkinsonismus sehr ähnlich. Gleichzeitig treten bei Dysbasie keine Parkinsonismus-Manifestationen im Oberkörper auf (die Mimik bleibt lebhaft, wird nur manchmal durch die begleitende supranukleäre Insuffizienz der Gesichtsnerven geschwächt; die Armbewegungen beim Gehen nehmen nicht nur nicht ab, sondern werden manchmal sogar energischer, da der Patient mit ihrer Hilfe versucht, den Körper relativ zu seinem Schwerpunkt auszubalancieren oder die Beine mit dem Boden „verwachsen“ zu bewegen). Daher wird dieses Syndrom als „Parkinsonismus des Unterkörpers“ bezeichnet. Dies ist jedoch nicht wahr, sondern ein Pseudoparkinsonismus, da er ohne die Hauptsymptome – Hypokinesie, Rigidität, Ruhetremor – auftritt. Trotz einer deutlichen Verkürzung der Schrittlänge nimmt die Stützfläche bei Dysbasie im Gegensatz zum Parkinsonismus nicht ab, sondern zu; der Körper neigt sich nicht nach vorne, sondern bleibt gerade. Darüber hinaus wird im Gegensatz zum Parkinsonismus häufig eine Außenrotation der Füße beobachtet, die zur Erhöhung der Stabilität der Patienten beiträgt. Gleichzeitig sind Pro-, Retropulsion und Hackschritt bei Dysbasie deutlich seltener. Im Gegensatz zu Patienten mit Parkinson-Krankheit sind Patienten mit Dysbasie in der Lage, schnelles Gehen im Sitzen oder Liegen zu imitieren.

Der Mechanismus der Gangeinleitungsstörung und des Einfrierens bei frontaler und subkortikaler Dysbasie ist weiterhin unklar. DE Denny-Brown (1946) glaubte, dass die Gangeinleitungsstörung durch die Enthemmung des primitiven Greifreflexes des Fußes verursacht wird. Moderne neurophysiologische Daten erlauben es, diese Störungen als eine Deautomatisierung des Bewegungsvorgangs zu betrachten, die durch den Wegfall absteigender, erleichternder Einflüsse aus dem frontostriatalen Kreis auf die hirnstamm-spinalen Bewegungsmechanismen und eine Funktionsstörung des Pedunculopontinkerns verursacht wird, wobei Störungen der Rumpfbewegungskontrolle eine entscheidende Rolle spielen können.

Subkortikale Dysbasie kann sich mit mehreren subkortikalen oder einzelnen Schlaganfällen entwickeln, die die „strategischen“ Bereiche des Mittelhirns, des Globus pallidus oder des Putamen in Bezug auf Bewegungsfunktionen, diffuse Schäden an der weißen Substanz der Hemisphären, neurodegenerative Erkrankungen (progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie usw.), posthypoxische Enzephalopathie, normotensiven Hydrozephalus und demyelinisierende Erkrankungen betreffen. Kleine Infarkte an der Grenze zwischen Mittelhirn und Brücke in der Projektion des Pedunculopontinen Kerns können kombinierte Erkrankungen verursachen, die die Anzeichen einer subkortikalen Dysbasie und einer subkortikalen Astasie kombinieren.

Frontale Dysbasie kann bei bilateralen Läsionen der medialen Teile der Frontallappen auftreten, insbesondere bei Infarkten, die durch Thrombosen der vorderen Hirnarterie, Tumoren, subdurale Hämatome und degenerative Läsionen des Frontallappens (z. B. bei frontotemporaler Demenz) verursacht werden. Die frühe Entwicklung von Gangstörungen ist typischer für vaskuläre Demenz als für die Alzheimer-Krankheit. Dennoch wird im fortgeschrittenen Stadium der Alzheimer-Krankheit bei einem erheblichen Anteil der Patienten eine frontale Dysbasie festgestellt. Im Allgemeinen tritt frontale Dysbasie am häufigsten nicht bei fokalen, sondern bei diffusen oder multifokalen Hirnschäden auf, was durch die Redundanz der Gangregulationssysteme erklärt wird, die die Frontallappen, Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstammstrukturen kombinieren.

Ein Vergleich der klinischen Merkmale von Gang- und Gleichgewichtsänderungen mit MRT-Daten bei Patienten mit zirkulatorischer Enzephalopathie zeigte, dass Gangstörungen eher von der Schädigung der vorderen Teile der Großhirnhemisphären (Ausmaß der frontalen Leukoaraiose, Ausdehnungsgrad der Vorderhörner) und Gleichgewichtsstörungen eher von der Schwere der Leukoaraiose in den hinteren Teilen der Großhirnhemisphären abhängen. Schäden an den hinteren Teilen des Gehirns können nicht nur die Fasern des motorischen Kreises betreffen, die vom vorderen Teil des ventrolateralen Kerns des Thalamus zum zusätzlichen motorischen Kortex verlaufen, sondern auch zahlreiche Fasern aus dem hinteren Teil des ventrolateralen Kerns, die Afferenzen vom Kleinhirn, den spinothalamischen und vestibulären Systemen erhalten und in den prämotorischen Kortex projizieren.

Gangstörungen gehen der Entwicklung einer Demenz häufig voraus und spiegeln stärkere Veränderungen in der subkortikalen weißen Substanz wider, insbesondere in den tiefen Teilen der Frontal- und Parietallappen, sowie eine schnellere Invalidität des Patienten.

In manchen Fällen lassen sich selbst bei sorgfältiger Untersuchung keine offensichtlichen Ursachen für relativ isolierte Gangstörungen feststellen („idiopathische“ Frontaldysbasie). Die anschließende Beobachtung solcher Patienten ermöglicht jedoch in der Regel die Diagnose der einen oder anderen neurodegenerativen Erkrankung. So erwies sich beispielsweise der von A. Achiron et al. (1993) beschriebene „primäre progressive Freezing-Gang“, bei dem die Störung des Gangbeginns und des Freezings die dominierende Manifestation war, andere Symptome fehlten, Levodopa-Medikamente wirkungslos waren und bildgebende Verfahren keine Auffälligkeiten zeigten, als Teil eines umfassenderen klinischen Syndroms der „reinen Akinese mit Freezing des Gangs“, zu dem auch Hypophonie und Mikrographie gehören. Die pathomorphologische Untersuchung ergab, dass dieses Syndrom in den meisten Fällen eine Form der progressiven supranukleären Lähmung ist.

Frontale Astasie

Bei einer Frontalastasie überwiegen Gleichgewichtsstörungen. Gleichzeitig sind bei einer Frontalastasie sowohl die posturalen als auch die lokomotorischen Synergien stark beeinträchtigt. Beim Aufstehen können Patienten mit Frontalastasie ihr Körpergewicht nicht auf die Beine verlagern, stoßen sich mit den Beinen schlecht vom Boden ab und fallen aufgrund der Retropulsion nach hinten, wenn ihnen beim Aufstehen geholfen wird. Beim Gehen kreuzen sich ihre Beine oder sind zu weit auseinander und stützen den Körper nicht. In leichteren Fällen wird der Gang unpassend und bizarr, da der Patient nicht in der Lage ist, den Rumpf zu kontrollieren, die Bewegungen von Rumpf und Beinen zu koordinieren und eine effektive Verlagerung und Ausbalancierung des Körperschwerpunkts beim Gehen sicherzustellen. Viele Patienten haben eine stark beeinträchtigte Gehinitiierung, manchmal jedoch auch keine. Beim Drehen können sich die Beine kreuzen, da sich eines bewegt, das andere aber bewegungslos bleibt, was zu einem Sturz führen kann. In schweren Fällen können die Patienten aufgrund einer falschen Rumpfposition nicht nur nicht gehen und stehen, sondern auch nicht ohne Unterstützung sitzen oder ihre Position im Bett ändern.

Paresen, Empfindungsstörungen und extrapyramidale Störungen fehlen oder sind nicht so ausgeprägt, dass sie diese Geh- und Gleichgewichtsstörungen erklären würden. Als weitere Symptome werden festgestellt: asymmetrische Aktivierung der Sehnenreflexe, Pseudobulbärsyndrom, mäßige Hypokinese, Frontalsymptome, Echopraxie, motorische Perseverationen, Harninkontinenz. Alle Patienten haben einen ausgeprägten kognitiven Defekt vom frontal-subkortikalen Typ, der oft bis zur Demenz reicht und die Gehstörungen verschlimmern kann. Die Ursachen des Syndroms können ein schwerer Hydrozephalus, multiple lakunäre Infarkte und diffuse Schäden der weißen Substanz der Hemisphären (bei zirkulatorischer Enzephalopathie), ischämische oder hämorrhagische Herde in den Frontallappen, Tumoren, Abszesse der Frontallappen, neurodegenerative Erkrankungen der Frontallappen sein.

Frontale Astasie wird manchmal mit zerebellärer Ataxie verwechselt, aber zerebelläre Läsionen sind nicht durch Überkreuzen der Beine beim Gehen, Retropulsionen, unzureichende oder ineffektive Haltungssynergien, bizarre Vorwärtsbewegungsversuche oder einen kleinen Schlurfschritt gekennzeichnet. Die Unterschiede zwischen frontaler Dysbasie und frontaler Astasie werden hauptsächlich durch den Anteil der Haltungsstörungen bestimmt. Darüber hinaus ist bei vielen Patienten mit Astasie die Fähigkeit, symbolische Bewegungen auf Befehl auszuführen, überproportional beeinträchtigt (z. B. in liegender oder sitzender Position, beim Drehen eines „Fahrrads“ mit den Beinen oder beim Beschreiben eines Kreises und anderer Figuren, beim Einnehmen einer Boxer- oder Schwimmerpose, beim Imitieren eines Balltritts oder beim Zerdrücken einer Zigarettenkippe). Oft ist der Defekt nicht bewusst und es gibt keine Versuche, ihn irgendwie zu korrigieren, was auf eine apraktische Natur der Bewegungsstörung hinweisen kann. Diese Unterschiede lassen sich dadurch erklären, dass die frontale Astasie nicht nur mit einer Schädigung des kortikal-subkortikalen motorischen Kreislaufs und seiner Verbindungen mit Hirnstammstrukturen, vor allem dem Nucleus pedunculopontinus, einhergeht, sondern auch mit einer Funktionsstörung der parietalen-frontalen Kreise, die die Ausführung komplexer Bewegungen regulieren, die ohne sensorische Rückkopplungsafferenz nicht möglich sind. Eine Unterbrechung der Verbindungen zwischen den hinteren Abschnitten des oberen Parietallappens und dem prämotorischen Kortex, die Haltung, axiale Bewegungen und Beinbewegungen steuern, kann bei fehlender Armapraxie zu einer Apraxie der Rumpfbewegungen und beim Gehen führen. In manchen Fällen entwickelt sich eine frontale Astasie als Folge einer fortschreitenden frontalen Dysbasie mit stärkeren Schäden an den Frontallappen oder ihren Verbindungen mit den Basalganglien und Hirnstammstrukturen.

"Geh-Apraxie"

Die auffällige Dissoziation zwischen der Beeinträchtigung der Gehfähigkeit und dem Erhalt der motorischen Fähigkeiten der Beine im Liegen oder Sitzen sowie der Zusammenhang mit kognitiven Störungen dienten als Voraussetzung für die Bezeichnung höhergradiger Gehstörungen als „Gaitapraxie“. Dieses weit verbreitete Konzept stößt jedoch auf erhebliche Einwände. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit „Gaitapraxie“ zeigen klassische neuropsychologische Tests in der Regel keine Apraxie der Gliedmaßen. In seiner funktionellen Organisation unterscheidet sich das Gehen deutlich von willkürlichen, weitgehend individualisierten, im Lernprozess erworbenen motorischen Fähigkeiten, mit deren Zerfall meist eine Gliedmaßenapraxie einhergeht. Im Gegensatz zu diesen Aktionen, deren Programm auf kortikaler Ebene gebildet wird, ist das Gehen ein stärker automatisierter motorischer Akt, der eine Reihe sich wiederholender, relativ elementarer Bewegungen darstellt, die vom Rückenmark erzeugt und von den Hirnstammstrukturen modifiziert werden. Dementsprechend sind höhergradige Gangstörungen weniger mit dem Zusammenbruch spezifischer Bewegungsprogramme als vielmehr mit deren unzureichender Aktivierung aufgrund eines Mangels an absteigenden, unterstützenden Einflüssen verbunden. In diesem Zusammenhang erscheint es ungerechtfertigt, den Begriff „Gang-Apraxie“ zur Bezeichnung des gesamten Spektrums höherstufiger Gangstörungen zu verwenden, die sich phänomenologisch stark unterscheiden und mit einer Schädigung verschiedener Glieder der höheren (kortikal-subkortikalen) Ebene der Gangregulation einhergehen können. Möglicherweise kommen jene Gangstörungen, die mit einer Schädigung der parietalen Frontalkreise einhergehen, deren Funktion darin besteht, Bewegungen durch sensorische Afferenzen zu regulieren, einer echten Apraxie nahe. Schäden an diesen Strukturen spielen eine entscheidende Rolle bei der Entstehung einer Extremitäten-Apraxie.

Psychogene Dysbasie

Psychogene Dysbasie – eigentümliche, bizarre Gangveränderungen, die bei Hysterie beobachtet werden. Patienten können im Zickzack gehen, wie ein Schlittschuhläufer auf einer Eisbahn gleiten, die Beine wie einen Zopf übereinanderschlagen, sich mit gestreckten (gestelzten) oder halb gebeugten Beinen bewegen, den Oberkörper beim Gehen nach vorne neigen (Kamptokarmie) oder sich zurücklehnen, manche Patienten schwanken oder imitieren beim Gehen ein Zittern. Ein solcher Gang deutet eher auf eine gute motorische Kontrolle hin als auf eine Störung der Haltungsstabilität und Koordination („akrobatischer Gang“). Manchmal werden ausgeprägte Langsamkeit und Einfrieren beobachtet, die Parkinsonismus imitieren.

Das Erkennen einer psychogenen Dysbasie kann äußerst schwierig sein. Einige Varianten hysterischer Störungen (z. B. Astasie-Abasie) ähneln äußerlich frontalen Gangstörungen, andere einem dystonischen Gang und wieder andere einem hemiparetischen oder paraparetischen Gang. In allen Fällen ist eine Inkonsistenz charakteristisch, ebenso wie eine Diskrepanz mit Veränderungen, die bei organischen Syndromen beobachtet werden (z. B. können Patienten auf dem betroffenen Bein hinken, eine Hemiparese imitieren oder versuchen, das Gleichgewicht mit Armbewegungen zu halten, ohne die Füße breitbeinig aufzustellen). Wenn sich die Aufgabe ändert (z. B. beim Rückwärtsgehen oder Flankengehen), kann sich die Art der Gangstörung plötzlich ändern. Der Gang kann sich plötzlich verbessern, wenn der Patient glaubt, nicht beobachtet zu werden, oder wenn seine Aufmerksamkeit abgelenkt ist. Manchmal stürzen Patienten demonstrativ (normalerweise auf den Arzt zu oder von ihm weg), verletzen sich dabei aber nie ernsthaft. Charakteristisch für die psychogene Dysbasie sind außerdem eine Diskrepanz zwischen der Schwere der Symptome und dem Grad der Einschränkung der täglichen Aktivität sowie plötzliche Besserungen unter Placeboeinfluss.

Gleichzeitig sollte die Diagnose einer psychogenen Dysbasie mit großer Vorsicht gestellt werden. Einige Fälle von Dystonie, paroxysmalen Dyskinesien, Frontalastasie, Spätdyskinesien, Frontalepilepsie und episodischer Ataxie können psychogenen Störungen ähneln. Bei der Differentialdiagnostik ist auf das Vorhandensein anderer hysterischer Symptome zu achten (z. B. selektive Inkompetenz, abgestufte Schwäche, charakteristische Verteilung von Sensibilitätsstörungen mit einem Rand entlang der Mittellinie, grobe Fehler bei Koordinationstests, eigentümliche Dysphonie usw.) sowie auf Unbeständigkeit und Zusammenhang mit psychologischen Faktoren, demonstrativer Persönlichkeit und dem Vorhandensein einer rentensuchenden Haltung.

Veränderungen beim Gehen werden auch bei anderen psychischen Störungen beobachtet. Bei Depressionen zeigt sich ein langsamer, monotoner Gang mit verkürzten Schritten. Bei Astasobasophobie versuchen Patienten, mit den Händen das Gleichgewicht zu halten, mit kurzen Schritten zu gehen, sich an einer Wand festzuhalten oder sich auf eine Krücke zu stützen. Bei phobischem Haltungsschwindel zeigt sich bei einer objektiven Untersuchung eine Dissoziation zwischen einem ausgeprägten subjektiven Instabilitätsgefühl und einer guten Haltungskontrolle. In bestimmten Situationen (beim Überqueren einer Brücke, beim Betreten eines leeren Raumes, in einem Geschäft usw.) kann sich das Gehen plötzlich verschlechtern.