Syndrom des "leeren türkischen Sattels"

Der Ausdruck „Empty-Sella-Syndrom‚(PTA) in der medizinische Praxis trat im Jahr 1951. Nach seiner anatomischen Arbeit des Busch S. Vorgeschlagen, studierte 788 Autopsie von Krankheiten starb nicht mit Hypophysen-Krankheit. In 40 Fällen (34 Frauen) wurde Kombination aus der fast vollständigen Abwesenheit der Membran zu sella Hypophyse eine dünne Gewebeschicht an der Unterseite Ausbreiten detektiert. Dieser Sattel war leer. Eine ähnliche Pathologie wurde bereits von anderen Anatomen beschrieben, aber Busch war der erste, der einen teilweise leeren türkischen Sattel mit einem Zwerchfellmangel verband. Seine Beobachtungen wurden durch neuere Studien bestätigt. In der Literatur bezeichnet dieser Ausdruck verschiedene nosologische Formen, deren gemeinsames Merkmal die Ausdehnung des Subarachnoidraumes in den intrasellären Bereich ist. Der türkische Sattel ist in der Regel vergrößert.

Ursachen syndrom des "leeren türkischen Sattels"

Die Ursache und Pathogenese des leeren türkischen Sattels ist nicht vollständig geklärt. Ein leerer türkischer Sattel, der sich nach Bestrahlung oder chirurgischer Behandlung entwickelt, ist sekundär, und der ohne vorherige Intervention in der Hirnanhangdrüse entspringende ist der primäre. Klinische Manifestationen von sekundärem leerem türkischem Sattel werden durch die Hauptkrankheit und Komplikationen der verwendeten Therapie verursacht. Dieses Kapitel ist dem Problem des primären leeren türkischen Sattels gewidmet. Es wird angenommen, dass die Entwicklung von „leer sella syndrome“ es notwendig, Versagen der Membran ist, t. E. Verdickte Vorsprung dura das Dach des Türkensattels bildet, und tritt aus der Abdeckung. Das Zwerchfell trennt den Hohlraum des Sattels vom Subarachnoidalraum und schließt nur die Öffnung aus, durch die das Hypophysenbein verläuft. Die Befestigung des Zwerchfells, seine Dicke und die Art des Loches in ihm unterliegen erheblichen anatomischen Schwankungen.

Linie seine Befestigung an die Rückseite des Sitzes und den Höcker reduziert werden kann, wird die gesamte Oberfläche gleichmäßig ausgedünnt und verbreitert Loch wegen der fast vollständigen Reduktion der Öffnung, in der Form eines dünnen (2 mm) Fortsetzen der Felge entlang des Umfangs. Der daraus resultierende Mangel führt zur Ausbreitung des Subarachnoidalraumes in die intraselläre Region und zur Entstehung der Fähigkeit der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit, direkt auf die Hypophyse einzuwirken, was zu einer Verringerung ihres Volumens führen kann.

Alle Varianten der angeborenen Pathologie der Zwerchfellstruktur bestimmen ihre absolute oder relative Insuffizienz, die eine notwendige Voraussetzung für die Entwicklung des Syndroms des leeren türkischen Sattels ist. Andere Faktoren prädisponieren nur für die folgenden Änderungen:

1. Druckanstieg im suprasellären Subarachnoidalraum, der durch ein inferiores Diaphragma die Wirkung auf die Hypophyse (mit intrakranieller Hypertension, Hypertonie, Hydrocephalus, intrakraniellen Tumoren) verstärkt;
2. Abnahme der Hypophyse Größe und Verletzung der volumetrische Beziehungen zwischen ihm und dem türkischen Sattel, unter Verletzung der Blutversorgung und myokardiale Hypophyse oder Adenome (Diabetes, Schädeltrauma, Meningitis, sinustromboze) als Ergebnis der physiologischen Involution des Hypophyse (während der Schwangerschaft - in dieser Zeit kann das Volumen des Hypophyse verdoppelt werden, und es wird sogar noch größer, weil nach der Geburt nicht in multiparous Frauen auf das ursprüngliche Volumen nach der Menopause zurückgeführt wird, wenn das Volumen des Hypophyse nimmt - so involution kann bei Patienten mit primärer Unterfunktion peripherer endokrinen Drüsen beobachtet werden, bei denen eine Erhöhung der Sekretion von Tropic Hormonen und Hypophysen-Hyperplasie ist, und der Anfang des Ersatz-Therapie führt zur Entwicklung und Involution Hypophysen empty sella Syndrom; ähnlicher Mechanismus beschrieben und nach Einnahme von oralen Kontrazeptiva);
3. zu einer der seltenen Varianten der Entwicklung eines leeren türkischen Sattels - der Bruch eines In-Insularbehälters, der eine Flüssigkeit enthält.

So ist der leere türkische Sattel ein polyethologisches Syndrom, dessen Hauptursache das Zwerchfell des türkischen Sattels ist.

Symptome syndrom des "leeren türkischen Sattels"

Ein leerer türkischer Sattel verläuft oft asymptomatisch und wird bei einer Röntgenuntersuchung zufällig entdeckt. Der "leere türkische Sattel" findet sich vorwiegend bei Frauen (80%), häufiger nach 40 Jahren, multipliziert. Etwa 75% der Patienten sind übergewichtig. Die klinischen Symptome sind vielfältig. Der Kopfschmerz tritt bei 70% der Patienten auf. Dies ist der Grund für die anfängliche Radiographie des Schädels, die in 39% der Fälle einen veränderten türkischen Sattel zeigt und zu einer weiteren, detaillierteren Untersuchung führt. Der Kopfschmerz variiert stark in Lokalisation und Grad - von mild, periodisch, bis hin zu unerträglich, fast konstant.

Mögliche Reduktion der Sehschärfe, generalisierte Verengung der peripheren Felder, bitemporale Hemianopsie. Ein Ödem der Nippel des Sehnervs wird selten gesehen, aber seine Beschreibungen finden sich in der Literatur.

Rhinorrhoe ist eine seltene Komplikation, die mit dem Ruptur des unteren Teils des türkischen Sattels unter dem Einfluss der Pulsation der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit verbunden ist. Die daraus resultierende Verbindung zwischen dem suprasellären Subarachnoidalraum und dem Keilbein Sinus erhöht das Risiko einer  Meningitis. Das Auftreten von Rhinorrhoe erfordert einen chirurgischen Eingriff, zum Beispiel die Tamponade des türkischen Sattel mit einem Muskel.

Endokrine Störungen mit einem leeren türkischen Sattel zeigen sich in Veränderungen der tropischen Funktionen der Hypophyse. Studien mit empfindlichen Radioimmunoassays und Stimulationsproben zeigten einen hohen Anteil an Hormonsekretionsstörungen (subklinische Formen). So haben K. Brismer et al. Wir fanden, daß 8 der 13 Patienten die Sekretion des Wachstumshormons Reaktion auf eine Stimulation mit Insulin Hypoglykämie verringert wird, und bei der Untersuchung der Hypophysen-Nebennierenrinden-Achse Cortisolsekretion nach intravenöser Verabreichung in 2 von 16 Patienten verändert ACTH ausreichend; Die Reaktion auf Metarapon war in allen untersuchten Fällen normal. Im Gegensatz zu diesen Daten haben Faglia et al. (1973) beobachtete eine unzureichende Freisetzung von Corticotropin auf verschiedene Reize (Hypoglykämie, Lysin-Vasopressin) bei allen Patienten. Reserven von TTG und HT wurden ebenfalls unter Verwendung von TRH bzw. RG untersucht. Die Proben zeigten eine Reihe von Änderungen. Die Art dieser Verstöße ist noch unklar.

Immer mehr Arbeiten beschreiben die Hypersekretion tropischer Hormone in Kombination mit einem leeren türkischen Sattel. Der erste war Information über einen Patienten mit Akromegalie und erhöhten Wachstumshormonspiegeln. JN Dominiqueet al. Bei 10% der Patienten mit Akromegalie einen leeren türkischen Sattel gemeldet. Üblicherweise haben diese Patienten auch ein Hypophysenadenom. Ein primär leerer türkischer Sattel entwickelt sich infolge von Nekrose und Involution durch Adenome, und adenomatöse Reste hypersekretieren weiter das Wachstumshormon.

Meistens mit dem Syndrom "des leeren türkischen Sattels" gibt es die Erhöhung prolaktina. Es wird über sein Wachstum bei 12-17% der Patienten berichtet. Wie bei der STH-Hypersekretion sind Hyperprolaktinämie und der leere türkische Sattel häufig mit dem Vorhandensein von Adenomen assoziiert. Die Analyse der Beobachtungen zeigt, dass bei 73% der Patienten mit leerem türkischem Sattel und Hyperprolaktinämie Adenome bei der Operation gefunden wurden.

Es gibt eine Beschreibung des primären "leeren türkischen Sattels" und bei Patienten mit Hypersekretion von ACTH. Häufiger sind Fälle  von Ithenko-Cushing-Krankheit  mit einem Hypophysen-Mikroadenom. Es ist jedoch über den Patienten mit Morbus Addison bekannt, dessen verlängerte Stimulation von Corticotrophen aufgrund einer Insuffizienz der Nebennieren zu einem ACTH-sezernierenden Adenom und einem leeren türkischen Sattel führte. Es ist von Interesse, 2 Patienten mit einem leeren türkischen Sattel und Hypersekretion von ACTH bei einem normalen Cortisolspiegel zu beschreiben. Die Autoren schlagen die Produktion von ACTH-Peptid mit geringer biologischer Aktivität und nachfolgender Hypertonie von hyperplastischen Corticotrophen mit der Bildung eines leeren türkischen Sattels vor. Eine Reihe von Autoren geben Beispiele für isolierte Insuffizienz von ACTH und einen leeren türkischen Sattel, eine Kombination aus einem leeren türkischen Sattel und einem Nebennierenkarzinom.

So sind die Verstöße gegen die endokrine Funktion beim Syndrom des leeren türkischen Sattels sehr verschiedenartig. Es gibt sowohl Hyper- als auch Hypoxerektion tropischer Hormone. Störungen liegen im Bereich von subklinischen Formen, die durch Stimulationsproben nachgewiesen werden, bis hin zum ausgeprägten Panhypopituitarismus. Die Variabilität der Veränderungen der endokrinen Funktion entspricht der Breite der ätiologischen Faktoren und der Pathogenese der Bildung des primären leeren türkischen Sattels.

Diagnose syndrom des "leeren türkischen Sattels"

Die Diagnose des Syndroms eines leeren türkischen Sattels wird üblicherweise während der Untersuchung zum Nachweis eines Hypophysentumors aufgestellt. Es sollte betont werden, dass das Vorhandensein neuroendentologischer Daten, die auf eine Zunahme und Zerstörung des türkischen Sattels hinweisen, nicht notwendigerweise auf einen Hypophysentumor hinweist. Die Inzidenz von primären intrasellären Tumoren der Hypophyse und das Syndrom des leeren türkischen Sattels waren in diesen Fällen gleich, 36 bzw. 33%.

Die zuverlässigste für die Diagnose ist leer sella Pneumenzephalographie und Computertomographie, insbesondere in Verbindung mit der Verabreichung von Kontrastmitteln intravenös oder direkt in die zerebrospinale Flüssigkeit. Jedoch auf der herkömmlichen Röntgenscans und können die Eigenschaften eines leeren sella Syndrom offenbaren. Diese Lokalisierung Änderungen unterhalb dem Zwerchfell Sella, symmetrische Anordnung seiner Unterseite in frontaler Projektion Form des Sitzes „geschlossen“, die im wesentlichen vertikale Größe zunehmen, keine Anzeichen für eine Ausdünnung und Erosionen Rindenschicht, Doppelboden auf dem sagittalen Bild, wobei der Boden der Leitungen ist dick und klar. Und der obere - es ist verschmiert.

Daher sollte bei Patienten mit minimalen klinischen Symptomen und unveränderter endokriner Funktion von einem "leeren türkischen Sattel" mit einem charakteristischen Anstieg ausgegangen werden. In diesen Fällen besteht keine Notwendigkeit für Pneumenzephalographie, der Patient sollte einfach beobachtet werden. Es sollte betont werden, dass der leere türkische Sattel, begleitet von einer Zunahme in seiner Größe, häufig mit einer falschen Diagnose des Hypophysenadenoms beobachtet wird. Das Vorhandensein eines "leeren türkischen Sattels" schließt jedoch Tumore der Hypophyse nicht aus. In diesem Fall zielt die Differenzialdiagnose darauf ab, die Hyperproduktion von Hormonen zu bestimmen.

Die aussagekräftigste Kombination aus Pneumoenzephalographie und polytomografischen Studien ist die röntgenologische Methode, um die Diagnose zu erstellen.

Behandlung syndrom des "leeren türkischen Sattels"

Eine spezielle Therapie für einen leeren türkischen Sattel wird nicht durchgeführt. Obwohl die Kombination mit dem leeren türkischen Sattel den Tumorbehandlungsplan nicht beeinflusst, ist es wichtig, dass der Neurochirurg über seine Koexistenz informiert ist, da in diesen Fällen das Risiko einer postoperativen Meningitis steigt.

Verhütung

Die Vorbeugung des leeren türkischen Sattels beinhaltet die Vorbeugung von Verletzungen, entzündlichen Erkrankungen, einschließlich intrauterine, sowie Thrombose und Tumoren des Gehirns und der Hypophyse.

Prognose

Das Syndrom eines leeren türkischen Sattels hat eine andere Prognose. Es hängt von der Art und dem Verlauf der Begleiterkrankungen des Gehirns und der Hypophyse ab.