Tularämie

Tularämie (lat.: Tularämie; pestähnliche Erkrankung, Hasenpest, Kleine Pest, Mäusepest, Hirschlausfliege, Epidemische Lymphadenitis) ist eine akute zoonotische bakterielle natürliche Herdinfektionskrankheit mit vielfältigen Übertragungsmechanismen der Erreger.

Tularämie ist eine fieberhafte Erkrankung, die durch Francisella tularensis verursacht wird und Typhus ähnelt. Zu den Symptomen der Tularämie gehören primäre ulzerative Läsionen, regionale Lymphadenopathie, fortschreitende Symptome einer systemischen Erkrankung und in einigen Fällen eine atypische Pneumonie. Die Diagnose der Tularämie basiert in erster Linie auf epidemiologischen Daten und dem klinischen Erscheinungsbild. Die Behandlung der Tularämie erfolgt mit Streptomycin, Gentamicin, Chloramphenicol und Doxycyclin.

ICD-10-Code

• A21.0. Ulzeroglanduläre Tularämie.
• A21.1. Okuloglanduläre Tularämie.
• A21.2. Pulmonale Tularämie.
• A21.3. Gastrointestinale Tularämie.
• A21.8. Andere Formen der Tularämie.
• A21.9. Tularämie, nicht näher bezeichnet.

Was verursacht Tularämie?

Tularämie wird durch Francisella tularensis verursacht, einen kleinen, pleomorphen, unbeweglichen, keine Sporen bildenden aeroben Bazillus, der durch Verschlucken, Inokulation, Inhalation oder Kontamination übertragen werden kann. Francisella tularensis kann scheinbar intakte Haut durchdringen, dringt jedoch tatsächlich über Mikroläsionen ein. Typ A des Erregers, der für den Menschen hochvirulent ist, kommt bei Kaninchen und Nagetieren vor. Typ B des Erregers verursacht normalerweise eine leichte okuloglanduläre Infektion. Dieser Typ kommt bei Wassertieren und im Wasser lebenden Tieren vor. Die Übertragung unter Tieren erfolgt normalerweise durch Zecken und Kannibalismus. Jäger, Metzger, Landwirte und Wollverarbeiter sind am häufigsten infiziert. Während der Wintermonate sind die meisten Fälle auf Kontakt mit infizierten Wildkaninchen zurückzuführen (insbesondere beim Häuten). Während der Sommermonate geht der Infektion normalerweise das Schlachten infizierter Tiere oder Vögel oder der Kontakt mit infizierten Zecken voraus. In seltenen Fällen kann die Krankheit durch den Verzehr von nicht durchgegartem, infiziertem Fleisch, das Trinken von kontaminiertem Wasser oder das Mähen von Feldern in Gebieten, in denen der Erreger endemisch ist, übertragen werden. Im Westen der USA sind Bisse von Pferde- oder Elchflöhen sowie der direkte Kontakt mit den Wirten dieser Parasiten weitere Infektionsquellen. Eine Mensch-zu-Mensch-Übertragung ist nicht nachgewiesen. Labormitarbeiter sind einem hohen Infektionsrisiko ausgesetzt, da die Krankheit beim normalen Umgang mit infizierten Proben übertragen werden kann. Tularämie gilt als möglicher Erreger von Bioterrorismus.

Bei einer disseminierten Infektion finden sich charakteristische nekrotische Läsionen in verschiedenen Entwicklungsstadien im ganzen Körper verteilt. Diese Läsionen können 1 mm bis 8 cm groß sein, haben eine blassgelbe Farbe und sind optisch als primäre Läsionen an Fingern, Augen und Mund erkennbar. Sie finden sich häufig in Lymphknoten, Milz, Leber, Nieren und Lunge. Bei der Entwicklung einer Lungenentzündung finden sich nekrotische Herde in der Lunge. Obwohl eine akute systemische Intoxikation auftreten kann, wurden bei dieser Erkrankung keine Toxine nachgewiesen.

Was sind die Symptome einer Tularämie?

Tularämie beginnt plötzlich. Sie entwickelt sich innerhalb von 1–10 Tagen (normalerweise 2–4 Tagen) nach dem Kontakt. Es treten unspezifische Symptome einer Tularämie auf: Kopfschmerzen, Schüttelfrost, Übelkeit, Erbrechen, Fieber von 39,5–40 °C und akute Erschöpfung. Es treten extreme Schwäche, wiederholter Schüttelfrost mit starkem Schwitzen auf. Innerhalb von 24–48 Stunden erscheint an der Infektionsstelle (Finger, Hand, Auge, Gaumen) eine entzündliche Papel. Bei Drüsen- und Typhus-Tularämie tritt keine entzündliche Papel auf. Die Papel verwandelt sich schnell in eine Pustel und ulzeriert, was zur Bildung eines sauberen ulzerativen Kraters mit spärlichem, dünnem, farblosem Exsudat führt. Geschwüre treten normalerweise einzeln an den Händen und mehrfach an den Augen und im Mund auf. Normalerweise ist nur ein Auge betroffen. Regionale Lymphknoten vergrößern sich und können eitern und reichlich Sekret absondern. Bis zum fünften Krankheitstag entwickelt sich ein typhusähnlicher Zustand, und der Patient kann eine atypische Pneumonie entwickeln, manchmal begleitet von Delirium. Obwohl meist Konsolidierungszeichen vorhanden sind, können verminderte Atemgeräusche und gelegentliches Keuchen die einzigen körperlichen Befunde bei einer Tularämiepneumonie sein. Es entwickelt sich ein trockener, unproduktiver Husten mit brennenden retrosternalen Schmerzen. Ein unspezifischer roseolaartiger Ausschlag kann in jedem Stadium der Erkrankung auftreten. Splenomegalie und Perisplenitis können auftreten. Unbehandelt bleibt die Körpertemperatur 3–4 Wochen lang erhöht und sinkt dann allmählich ab. Mediastinitis, Lungenabszess und Meningitis sind seltene Komplikationen der Tularämie.

Mit Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate bei nahezu 0. Unbehandelt beträgt sie 6 %. Der Tod bei Tularämie ist meist die Folge einer zusätzlichen Infektion, einer Lungenentzündung, einer Meningitis oder einer Bauchfellentzündung. Bei unzureichender Behandlung kann es zu Rückfällen kommen.

Arten von Tularämie

1. Ulceroglandulär (87 %) – Primäre Läsionen befinden sich an Händen und Fingern.
2. Typhus (8 %) – Eine systemische Erkrankung, die durch Bauchschmerzen und Fieber gekennzeichnet ist.
3. Okuloglandulär (3 %) – Entzündung der Lymphknoten auf einer Seite, höchstwahrscheinlich verursacht durch die Inokulation des Erregers in das Auge, durch infizierte Finger oder eine Hand.
4. Drüsig (2%) – Regionale Lymphadenitis ohne Primärläsion. Oft zervikale Lymphadenopathie, was auf eine orale Infektion hindeutet.

Diagnose von Tularämie

Die Diagnose Tularämie sollte bei Patienten mit Kontakt zu Kaninchen, wilden Nagetieren oder Zeckenbissen in der Anamnese vermutet werden. Der akute Symptombeginn und die charakteristische Primärläsion sind wichtige Faktoren. Während der akuten Phase und der Rekonvaleszenz sollten Blutkulturen und diagnostische Proben (z. B. Sputum, Läsionsflüssigkeit) entnommen und die Antikörpertiter alle zwei Wochen bestimmt werden. Ein 4-facher Anstieg oder ein Titer über 1/128 sind diagnostisch. Serum von Patienten mit Brucellose kann Kreuzreaktionen mit Francisella tularensis-Antigenen aufweisen, die Titer sind jedoch in der Regel deutlich niedriger. In einigen Laboren wird die Fluoreszenz-Antikörperfärbung eingesetzt. Leukozytose ist häufig, die Leukozytenzahl kann jedoch normal sein, lediglich der Anteil polymorphkerniger Neutrophiler ist erhöht.

Da Francisella tularensis hochinfektiös ist, sollten Proben und Kulturmedien, bei denen der Verdacht auf Tularämie besteht, mit äußerster Vorsicht untersucht werden und die Untersuchung sollte, wenn möglich, in einem Labor der Klasse B oder C erfolgen.

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Wie wird Tularämie behandelt?

Tularämie wird mit 0,5 g Streptomycin intramuskulär alle 12 Stunden (im Falle von Bioterrorismus - 1 g alle 12 Stunden) behandelt, bis sich die Temperatur normalisiert hat. Dann 0,5 g einmal täglich für 5 Tage. Bei Kindern beträgt die Dosis 10-15 mg/kg intramuskulär alle 12 Stunden für 10 Tage. Gentamicin in einer Dosis von 1-2 mg/kg intramuskulär oder intravenös 3-mal täglich ist ebenfalls wirksam. Chloramphenicol (in den USA gibt es keine orale Form) oder Doxycyclin 100 mg oral alle 12 Stunden können verschrieben werden, bis sich die Temperatur normalisiert hat, aber mit diesen Medikamenten können Rückfälle der Krankheit auftreten, und diese Medikamente verhindern nicht immer eine Eiterung der Lymphknoten.

Feuchte Kochsalzkompressen eignen sich gut zur Behandlung primärer Hautläsionen und können auch die Schwere von Lymphangitis und Lymphadenitis lindern. Die chirurgische Drainage großer Abszesse wird selten angewendet, wenn die antibiotische Behandlung der Tularämie verzögert erfolgt. Bei okulärer Tularämie können warme Kochsalzkompressen und eine dunkle Brille Linderung verschaffen. In akuten Fällen können 1–2 Tropfen 2%iges Homatropin alle 4 Stunden die Symptome der Tularämie lindern. Starke Kopfschmerzen sprechen in der Regel auf orale Opioide an (z. B. Oxycodon oder Hydroxycodon mit Paracetamol).

Wie kann Tularämie verhindert werden?

Tularämie kann durch das Tragen zeckenresistenter Kleidung und Insektenschutzmittel vorgebeugt werden. Nach der Rückkehr aus Endemiegebieten sollte eine gründliche Zeckenkontrolle durchgeführt werden. Zecken sollten umgehend entfernt werden. Beim Umgang mit Kaninchen und Nagetieren, insbesondere in Endemiegebieten, sollte Schutzkleidung wie Gummihandschuhe und Mundschutz getragen werden, da Francisella tularensis in Tier- und Zeckenkot sowie im Fell vorkommen kann. Wildgeflügel sollte vor dem Verzehr gründlich durchgegart werden. Möglicherweise kontaminiertes Wasser sollte vor dem Verzehr desinfiziert werden. Es wird eine Impfung gegen Tularämie angeboten.

Wie ist die Prognose bei Tularämie?

Tularämie hat bei häufigen Krankheitsformen eine günstige Prognose, bei pulmonalen und generalisierten Formen jedoch eine ernste Prognose. Die Sterblichkeit überschreitet nicht 0,5–1 % (laut amerikanischen Autoren 5–10 %).

Während der Erholungsphase sind anhaltender subfebriler Zustand und asthenisches Syndrom typisch; Restphänomene (vergrößerte Lymphknoten, Lungenveränderungen) können bestehen bleiben. Bei vielen Patienten wird die Arbeitsfähigkeit langsam wiederhergestellt, was eine ärztliche und arbeitsmedizinische Untersuchung erfordert.