Vaskuläre Demenz - Diagnose

Diagnosekriterien für vaskuläre Demenz

A. Entwicklung mehrerer kognitiver Defizite, die gleichzeitig auftreten

1. Gedächtnisstörungen (beeinträchtigte Fähigkeit, sich an neue oder bereits erlernte Informationen zu erinnern)
2. Eine (oder mehrere) der folgenden kognitiven Störungen:
   • Aphasie (Sprachstörung)
   • Apraxie (eingeschränkte Fähigkeit, Handlungen auszuführen, trotz Erhalt der grundlegenden motorischen Funktionen)
   • Agnosie (beeinträchtigte Fähigkeit, Objekte trotz Erhalt grundlegender Sinnesfunktionen zu erkennen oder zu identifizieren)
   • Störung der regulatorischen (exekutiven) Funktionen (Planung, Organisation, schrittweise Umsetzung, Abstraktion)

B. Jede der in den Kriterien A1 und A2 genannten kognitiven Beeinträchtigungen führt zu einer erheblichen Funktionsbeeinträchtigung im sozialen oder beruflichen Bereich und stellt einen erheblichen Rückgang im Vergleich zum vorherigen Funktionsniveau dar.

B. Fokale neurologische Symptome (z. B. lebhafte tiefe Sehnenreflexe, Extensor-Plantar-Zeichen, Pseudobulbärparese, Gangstörungen, Schwäche der Gliedmaßen) oder paraklinische Anzeichen einer zerebrovaskulären Erkrankung (z. B. mehrere Infarkte mit Beteiligung der Hirnrinde und der darunter liegenden weißen Substanz), die ätiologisch mit kognitiven Beeinträchtigungen in Zusammenhang stehen können

D. Kognitive Beeinträchtigungen treten nicht ausschließlich während eines Deliriums auf.

Diagnosekriterien für vaskuläre Demenz ADDTC

I. Mögliche vaskuläre Demenz

A. - Demenz

• Zwei (oder mehr) Schlaganfälle oder ein einzelner Schlaganfall mit einem klaren zeitlichen Zusammenhang mit dem Beginn der Demenz
• Mindestens ein extrazerebellärer Infarkt, dokumentiert durch Neuroimaging

B. Die Diagnose einer möglichen vaskulären Demenz wird auch bestätigt durch:

• Hinweise auf mehrere Infarkte in Bereichen, in denen Schäden zu Demenz führen können
• Vorgeschichte mehrerer TIAs
• Vorhandensein vaskulärer Risikofaktoren (arterielle Hypertonie, Herzerkrankungen, Diabetes mellitus)
• Hohe Punktzahl auf der Khachinsky-Skala.

C. Klinische Merkmale, die als Manifestationen einer vaskulären Demenz gelten, aber weiterer Untersuchungen bedürfen:

• Relativ frühes Auftreten von Gangstörungen und Harninkontinenz
• Veränderungen der periventrikulären und tiefen weißen Substanz im T2-Modus sind ausgeprägter als die entsprechenden altersbedingten Veränderungen.
• Fokale Veränderungen gemäß elektrophysiologischen Untersuchungen (EEG, EP) oder bildgebenden Verfahren.

D. Klinische Anzeichen, die keine strenge diagnostische Bedeutung haben (weder „für“ noch „gegen“ die Diagnose einer möglichen vaskulären Demenz):

• Vorhandensein von Phasen langsamer Symptomentwicklung.
• Illusionen, Psychosen, Halluzinationen
• Epileptische Anfälle

E. Klinische Merkmale, die die Diagnose einer möglichen vaskulären Demenz fraglich machen:

• Transortikale sensorische Aphasie ohne entsprechende fokale Läsionen in der Bildgebung
• Fehlen fokaler neurologischer Symptome (außer kognitiver Beeinträchtigung)

II. Wahrscheinliche vaskuläre Demenz.

• Demenz plus eines (oder mehrere) der folgenden Symptome:
  • Anamnese oder klinischer Nachweis eines einzelnen Schlaganfalls (aber nicht mehrerer Schlaganfälle) ohne klaren zeitlichen Zusammenhang mit dem Ausbruch der Demenz.
  • Oder das Binswanger-Syndrom (ohne mehrere Schlaganfälle), das alle der folgenden Manifestationen umfasst: Das Auftreten von Harninkontinenz in den frühen Stadien der Krankheit (die nicht mit einer urologischen Pathologie verbunden ist) oder Gangstörungen (Parkinson, Apraxie, „senil“), die nicht durch periphere Ursachen erklärt werden können.
  • Vaskuläre Risikofaktoren
  • Umfangreiche Veränderungen der weißen Substanz in der Bildgebung

III. Definitive vaskuläre Demenz

Für eine sichere Diagnose einer vaskulären Demenz sind eine histopathologische Untersuchung des Gehirns sowie Folgendes erforderlich:

• A - das Vorhandensein eines klinischen Demenzsyndroms
• B - morphologische Bestätigung mehrerer Infarkte, auch außerhalb des Kleinhirns.

Mit fortschreitender vaskulärer (und degenerativer) Demenz treten Anzeichen einer Hirnatrophie in Form einer Erweiterung der Seitenventrikel und des konvexen Subarachnoidalraums auf, was den Verlust eines erheblichen Teils des Gehirnvolumens widerspiegelt. Das Auftreten einer Demenz wird entweder durch das kritische Volumen der verlorenen Hirnsubstanz (von 50 bis 100 ml) oder durch die Lokalisation der Läsion bestimmt, die für die Entwicklung der Demenz strategisch wichtig ist (assoziative Bereiche des Kortex, vordere Teile des Gehirns, temporale, limbische, thalamische Strukturen, Corpus callosum).

Das klinische Bild der Demenz selbst ist bei der Alzheimer-Krankheit und der vaskulären Enzephalopathie nahezu identisch. Da jedoch degenerative und vaskuläre Demenzen die absolute Mehrheit aller möglichen Demenzursachen ausmachen, ist die Differentialdiagnose zwischen ihnen von größter Bedeutung. In diesem Zusammenhang hat die Chatschinsky-Skala große Popularität erlangt, die auf klaren klinischen Anzeichen basiert, einfach anzuwenden ist und eine hohe diagnostische Auflösung aufweist: In etwa 70 % der Fälle stimmt die auf der Chatschinsky-Skala basierende Diagnose mit CT- oder MRT-Daten überein. Ein plötzlich auftretender Demenzbeginn, ihr schwankender Verlauf, das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie, ein Schlaganfall in der Vorgeschichte und fokale neurologische Symptome weisen auf die vaskuläre Natur der Demenz hin, was durch hohe Werte (7 Punkte oder mehr) auf der Chatschinsky-Skala bestätigt wird. Das Fehlen der oben genannten Manifestationen ergibt insgesamt 4 Punkte oder weniger auf dieser Skala, was auf eine primäre degenerative Demenz, hauptsächlich Alzheimer- Krankheit oder senile Demenz vom Alzheimer-Typ, hinweist.

Es ist jedoch wichtig zu berücksichtigen, dass sowohl die Alygheimer-Krankheit als auch die vaskuläre Demenz altersbedingte Erkrankungen sind und daher häufig bei demselben Patienten gleichzeitig auftreten. Eine solche gemischte degenerativ-vaskuläre Demenz ist schwer zu diagnostizieren und recht häufig (einigen Daten zufolge etwa 10 % der Demenzfälle). Daher macht der Anteil anderer ätiologischer Demenzformen („andere“ Demenzformen), die mit Intoxikationen, Stoffwechselstörungen, Tumoren, Infektionen, Schädel-Hirn-Traumata, Hydrozephalus usw. verbunden sind, nur etwa 10 % aller Demenzfälle aus. Demenz bei HIV-Infektion (der sogenannte „AIDS-Demenz-Komplex“) gewinnt zunehmend an Bedeutung.

Eine wichtige Errungenschaft der Neurologie in den letzten Jahren ist die Entwicklung des Konzepts der sogenannten reversiblen und irreversiblen Demenzformen. Reversible Demenzen treten bei vielen Erkrankungen auf, wie beispielsweise Intoxikationen, Infektionen, Ernährungsstörungen (Ernährungsdemenzen), Stoffwechsel- und Gefäßstörungen, volumetrischen intrakraniellen Prozessen und normotensivem Hydrozephalus.

Es ist wichtig zu bedenken, dass Vergiftungen durch absichtlich oder versehentlich verabreichte Medikamente verursacht werden können. Jedes eingenommene Medikament, auch die scheinbar banalsten, muss registriert werden. Die Liste der Medikamente, die Demenz verursachen können, wird immer länger. Dazu gehören Opiat-Analgetika, Kortikosteroide, Anticholinergika, Antihypertensiva, Digitalis und seine Derivate. Auch Medikamentenkombinationen können eine solch zerstörerische Wirkung haben. Darüber hinaus können praktisch alle als Medikamente verwendeten Chemikalien, von Heroin bis Klebstoff, Demenz auslösen. Auch andere Chemikalien können die gleiche Wirkung haben: Kohlenmonoxid, Blei, Quecksilber und Mangan.

Jede Infektion, die das Gehirn befällt, kann zu reversibler Demenz führen: bakterielle, pilzliche oder virale Enzephalitis. Unter den Ernährungsstörungen wurden Erkrankungen wie Vitamin-B1-Mangel, anhaltendes Erbrechen während der Schwangerschaft, perniziöse Anämie, Folsäuremangel und Pellagra als mögliche Ursachen für reversible Demenz beschrieben.

Stoffwechselstörungen als Ursache einer reversiblen Demenz umfassen Erkrankungen der Schilddrüse und Nebenschilddrüse, der Nebennieren und der Hypophyse. Lungenerkrankungen können aufgrund von Hypoxie oder Hyperkapnie eine reversible Demenz verursachen. Prognose und Verlauf von Enzephalopathie und Demenz bei Nieren- oder Leberversagen hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Eine Shunt-Operation bei Normaldruckhydrozephalus hat oft eine dramatische Wirkung und führt zu einer Umkehrung der Demenz.

Irreversible Demenzen sind charakteristisch für fortschreitende degenerative Erkrankungen des Nervensystems wie Alzheimer, Pick-Krankheit, Parkinson, Chorea Huntington, Multisystematrophie, einige Formen der amyotrophen Lateralsklerose, progressive supranukleäre Lähmung, kortikobasale Degeneration, diffuse Lewy-Body-Krankheit und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Fast alle der oben genannten Erkrankungen sind an den charakteristischen neurologischen Manifestationen zu erkennen, die mit Demenz einhergehen. Unter diesen ist Parkinsonismus am häufigsten.

Die ischämische Skala von Khachinsky wird traditionell zur Diagnose von vaskulärer Demenz verwendet. Wenn diese Skala jedoch isoliert von anderen Daten verwendet wird, sind ihre Genauigkeit, Sensitivität und Spezifität, wie klinische und pathomorphologische Vergleiche zeigen, recht gering. Die Khachinsky-Skala unterscheidet gut zwischen Patienten mit klinisch manifestierten Infarkten mittlerer und großer Größe und Patienten mit anderen sehr heterogenen Veränderungen: lakunären Infarkten, subklinischen Infarkten, chronischer ischämischer Schädigung der weißen Substanz, Morbus Binswanger, einer Kombination aus vaskulärer Demenz und Alzheimer-Krankheit – also Varianten der vaskulären Demenz, die sich von der Multiinfarktdemenz unterscheiden.

Vaskuläre Demenz ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die gemeinsam haben, dass Demenz, eine gewisse zerebrale Durchblutungsstörung und ein kausaler Zusammenhang zwischen beiden vorliegen. Die Diagnose wird durch eine sorgfältig erhobene Anamnese, Untersuchungsdaten und neuropsychologische Tests bestätigt.

Zu den häufig verwendeten Kriterien gehören die Kriterien für vaskuläre Demenz, die von der internationalen Arbeitsgruppe NINDS-AIREN (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfälle – Vereinigung Internationale für Recherche und l'Enseignement en Neurosciences) entwickelt wurden. Gemäß den NINDS-AIREN-Kriterien wird die Diagnose einer vaskulären Demenz durch die akute Entwicklung einer kognitiven Beeinträchtigung, das Vorhandensein von Gangstörungen oder häufigen Stürzen, häufiges Wasserlassen oder Harninkontinenz, fokale neurologische Symptome (Hemiparese, Schwäche der Gesichtsmuskulatur der unteren Gesichtshälfte, sensorische Beeinträchtigung, Gesichtsfeldausfälle, Pseudobulbärsyndrom, extrapyramidale Manifestationen), Depression, affektive Labilität und andere mentale Veränderungen bestätigt. Gemäß den NINDS-AIREN-Kriterien wird Demenz als Gedächtnisstörung definiert, die mit einem Defizit in zwei anderen kognitiven Bereichen (Orientierung, Aufmerksamkeit, Sprache, visuell-räumliche und exekutive Funktionen, motorische Kontrolle und Praxis) einhergeht. Kognitive Beeinträchtigungen sollten die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen, unabhängig von der Auswirkung der schlaganfallbedingten körperlichen Beeinträchtigung. Fälle mit Bewusstseinsstörungen, Delir, sensorischen und motorischen Beeinträchtigungen, schwerer Aphasie und Psychosen sollten ausgeschlossen werden, wenn sie eine vollständige neuropsychologische Beurteilung verhindern. Gemäß den NINDS-AIREN-Kriterien sollten bei einer neurologischen Untersuchung fokale Anzeichen und Symptome erkannt werden, die auf einen Schlaganfall hindeuten. Die Kriterien identifizieren mehrere Arten von ischämischen Hirnschäden, die zu vaskulärer Demenz führen können, darunter: ausgedehnte Infarkte in Verbindung mit Schäden an großen Hirnarterien, einzelne Infarkte in strategischen Bereichen (mit kognitiven Beeinträchtigungen, die ihrer Lage entsprechen), lakunäre Infarkte in der tiefen weißen und grauen Substanz, ausgedehnte ischämische Schäden an der weißen Substanz oder eine Kombination dieser Veränderungen. Die Demenz muss sich innerhalb von drei Monaten nach einem dokumentierten Schlaganfall manifestieren oder durch Episoden plötzlicher Verschlechterung der kognitiven Funktion oder einen schwankenden Verlauf mit einer schrittweisen Progression der kognitiven Beeinträchtigung gekennzeichnet sein.

Die Differenzialdiagnose von vaskulärer Demenz und Alzheimer-Krankheit ist wichtig, da sich die Behandlungsansätze für diese Erkrankungen unterscheiden. Bei vaskulärer Demenz ist eine wirksame primäre und sekundäre Prävention möglich. Gemäß den NINCDS-ADRDA-Kriterien für Alzheimer-Krankheit erfordert die Diagnose Demenz das Erkennen kognitiver Beeinträchtigungen in nur zwei Bereichen, einschließlich solcher außerhalb des Gedächtnisbereichs.