Störung des Muskeltonus

Der Muskeltonus ist definiert als die Restspannung der Muskeln während ihrer Entspannung oder als Widerstand gegen passive Bewegungen während der willkürlichen Muskelentspannung („willkürliche Denervierung“). Der Muskeltonus hängt von Faktoren wie der Elastizität des Muskelgewebes, dem Zustand der neuromuskulären Synapse, peripheren Nerven, Alpha- und Gamma-Motoneuronen und Interneuronen des Rückenmarks sowie supraspinalen Einflüssen der kortikalen motorischen Zentren, Basalganglien, fördernden und hemmenden Systeme des Mittelhirns, der Formatio reticularis des Hirnstamms, des Kleinhirns und des Vestibularapparats ab.

Tonus ist somit ein Reflexphänomen, das sowohl durch afferente als auch efferente Komponenten vermittelt wird. Der Muskeltonus besitzt zudem eine unwillkürliche Regulationskomponente, die an Haltungsreaktionen, physiologischer Synkinese und Bewegungskoordination beteiligt ist.

Der Muskeltonus kann sich bei Erkrankungen und Verletzungen auf verschiedenen Ebenen des Nervensystems verändern. Eine Unterbrechung des peripheren Reflexbogens führt zu Atonie. Eine Verringerung supraspinaler Einflüsse, die üblicherweise die spinalen Reflexsysteme hemmen, führt zu dessen Verstärkung. Ein Ungleichgewicht absteigender fördernder und hemmender Einflüsse kann den Muskeltonus entweder verringern oder erhöhen. Der Muskeltonus wird, wenn auch in geringerem Maße, durch den mentalen Zustand und die willkürliche Regulation beeinflusst.

Bei einer klinischen Untersuchung ist zu beachten, dass der Muskeltonus manchmal schwer zu beurteilen ist, da das einzige zuverlässige Messinstrument die Eindrücke des Arztes während der passiven Bewegungstests sind. Der Muskeltonus wird von der Umgebungstemperatur (Kälte erhöht, Wärme verringert den Muskeltonus), der Geschwindigkeit passiver Bewegungen und wechselnden emotionalen Zuständen beeinflusst. Viel hängt auch von der Erfahrung des Arztes ab, die ebenfalls variieren kann. Schwierige Fälle erfordern wiederholte Muskeltonusmessungen am liegenden Patienten und den Einsatz spezieller Tests (Schulterschütteltest, Kopffalltest, Beinschwungtest, Pronation-Supination-Test und andere). In unklaren, diagnostisch schwierigen Fällen ist es sinnvoll, nicht voreilig eine kategorische Tonusbestimmung vorzunehmen.

Die wichtigsten Arten von Muskeltonusstörungen:

I. Hypotonie

II. Hypertonie

1. Spastik.
2. Extrapyramidale Rigidität.
3. Das Phänomen der Gegenkontinenz.
4. Katatonische Starre.
5. Dekortikation und Dezerebration der Rigidität. Hormetonia.
6. Myotonie.
7. Muskelverspannungen (Steifheit).
8. Reflexhypertonie: Muskeltonussyndrome bei Erkrankungen der Gelenke, Muskeln und der Wirbelsäule; Starrheit der Nackenmuskulatur bei Meningitis; erhöhter Muskeltonus bei peripheren Traumata.
9. Andere Arten von Muskelhypertonie.
10. Psychogene Muskelhypertonie.

I. Hypotonie

Hypotonie äußert sich in einer Abnahme des Muskeltonus unter das normale physiologische Niveau und ist am typischsten für Schäden auf spinal-muskulärer Ebene, kann aber auch bei Erkrankungen des Kleinhirns und einigen extrapyramidalen Erkrankungen, vor allem bei Chorea, beobachtet werden. Der Bewegungsumfang der Gelenke (ihre Überstreckung) und die Amplitude passiver Exkursionen (insbesondere bei Kindern) nehmen zu. Bei Atonie wird die angegebene Position der Extremität nicht beibehalten.

Zu den Erkrankungen, die das segmentale Nervensystem betreffen, gehören Poliomyelitis, progressive spinale Amyotrophie, Syringomyelie, Neuropathien und Polyneuropathien sowie weitere Erkrankungen der Vorderhörner, Hinterstränge, Nervenwurzeln und peripheren Nerven. In der akuten Phase einer transversalen Rückenmarksverletzung entwickelt sich ein spinaler Schock, bei dem die Aktivität der Zellen der Vorderhörner des Rückenmarks und die spinalen Reflexe unterhalb der Verletzungsebene vorübergehend gehemmt werden. Die obere Ebene der Wirbelsäulenachse, deren Funktionsstörung zu Atonie führen kann, sind die kaudalen Teile des Hirnstamms. Ihre Beteiligung an einem tiefen Koma geht mit vollständiger Atonie einher und lässt einen schlechten Komaverlauf erwarten.

Bei verschiedenen Kleinhirnschäden, Chorea, akinetischen epileptischen Anfällen, im Tiefschlaf, bei Ohnmachtsanfällen, Bewusstseinsstörungen (Ohnmacht, metabolisches Koma) und unmittelbar nach dem Tod kann es zu einer Verminderung des Muskeltonus kommen.

Bei Kataplexieanfällen, meist in Verbindung mit Narkolepsie, entwickelt sich zusätzlich zur Schwäche eine Muskelatonie. Die Anfälle werden oft durch emotionale Reize ausgelöst und gehen meist mit anderen Manifestationen der polysymptomatischen Narkolepsie einher. Selten ist die Kataplexie Ausdruck eines Mittelhirntumors. In der akuten („Schock-“)Phase eines Schlaganfalls weist die gelähmte Extremität manchmal eine Hypotonie auf.

Ein gesondertes Problem ist die Hypotonie bei Säuglingen („Floppy Baby“), deren Ursachen sehr vielfältig sind (Schlaganfall, Down-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, Geburtstrauma, spinale Muskelatrophie, kongenitale Neuropathie mit Hypomyelinisierung, kongenitale myasthenische Syndrome, Säuglingsbotulismus, kongenitale Myopathie, benigne kongenitale Hypotonie).

In seltenen Fällen geht eine Hemiparese nach einem Schlaganfall (mit isolierter Schädigung des Nucleus lentiformis) mit einer Abnahme des Muskeltonus einher.

II. Hypertonie

Spastik

Spastik entwickelt sich bei Läsionen des kortikalen (oberen) Motoneurons und (hauptsächlich) des kortikospinalen (Pyramiden-)Trakts. Bei der Entstehung der Spastik ist ein Ungleichgewicht hemmender und fördernder Einflüsse der Formatio reticularis des Mittelhirns und des Hirnstamms mit einem daraus resultierenden Ungleichgewicht der Alpha- und Gamma-Motoneurone des Rückenmarks von Bedeutung. Das Phänomen des „Klappmessers“ wird häufig festgestellt. Der Grad der Hypertonie kann von leicht bis extrem ausgeprägt variieren, wenn der Arzt die Spastik nicht überwinden kann. Spastik geht mit Sehnenhyperreflexie und pathologischen Reflexen, Klonus und manchmal Schutzreflexen und pathologischer Synkinese sowie einer Abnahme der oberflächlichen Reflexe einher.

Bei Hemiparese oder Hemiplegie zerebralen Ursprungs ist die Spastik in den Beugemuskeln der Arme und den Streckern der Beine am stärksten ausgeprägt. Bei bilateralen zerebralen (und einigen Wirbelsäulen-) Verletzungen führt eine Spastik in den Adduktorenmuskeln des Oberschenkels zu einer charakteristischen Dysbasie. Bei relativ schweren Wirbelsäulenverletzungen treten Beugekrämpfe, spinale Automatismusreflexe und Beugerparaplegie häufiger in den Beinen auf.

Extrapyramidale Rigidität

Extrapyramidale Rigidität wird bei Erkrankungen und Verletzungen der Basalganglien oder deren Verbindungen mit dem Mittelhirn und der Formatio reticularis des Hirnstamms beobachtet. Erhöhter Tonus betrifft sowohl Beuger als auch Strecker (erhöhter Muskeltonus vom plastischen Typ); Widerstand gegen passive Bewegungen wird bei Extremitätenbewegungen in alle Richtungen beobachtet. Der Schweregrad der Rigidität kann in den proximalen und distalen Teilen der Extremitäten, im Ober- oder Unterkörper sowie in der rechten oder linken Körperhälfte variieren. Gleichzeitig wird häufig das „Zahnradphänomen“ beobachtet.

Die Hauptursachen für extrapyramidale Rigidität: Rigidität dieser Art wird am häufigsten bei der Parkinson-Krankheit und anderen Parkinson-Syndromen (vaskulär, toxisch, hypoxisch, postenzephalitisch, posttraumatisch und andere) beobachtet. In diesem Fall besteht die Tendenz zu einer allmählichen Beteiligung aller Muskeln, wobei die Nacken-, Rumpf- und Beugemuskulatur stärker betroffen ist. Muskelsteifheit geht hier mit Symptomen von Hypokinesie und (oder) niederfrequentem Ruhetremor (4-6 Hz) einher. Charakteristisch sind auch Haltungsstörungen unterschiedlicher Schwere. Die Steifheit auf einer Körperseite nimmt bei aktiven Bewegungen der kontralateralen Gliedmaßen zu.

Seltener wird plastischer Hypertonus bei tonischen Formen dystonischer Syndrome beobachtet (Debüt einer generalisierten Dystonie, tonische Form eines Schiefhalskrampfs, Fußdystonie usw.). Diese Art von Hypertonus verursacht manchmal erhebliche Schwierigkeiten bei der Durchführung einer syndromalen Differentialdiagnose (Parkinson-Syndrom, dystonisches Syndrom, Pyramidenbahnsyndrom). Der zuverlässigste Weg, eine Dystonie zu erkennen, ist die Analyse ihrer Dynamik.

Dystonie (ein Begriff, der nicht den Muskeltonus beschreibt, sondern eine bestimmte Art von Hyperkinese) ist durch Muskelkontraktionen gekennzeichnet, die zu charakteristischen Haltungsphänomenen (dystonischen Phänomenen) führen.

Das Phänomen der Gegenkontinuität

Das Phänomen der Gegenkontinenz bzw. des Gegenhaltens äußert sich in einem zunehmenden Widerstand gegen passive Bewegungen in alle Richtungen. Der Arzt unternimmt immer größere Anstrengungen, um den Widerstand zu überwinden.

Hauptursachen: Das Phänomen tritt bei Schädigungen der kortikospinalen oder gemischten (kortikospinalen und extrapyramidalen) Bahnen in den vorderen (frontalen) Teilen des Gehirns auf. Das Überwiegen dieses Symptoms (sowie des Greifreflexes) weist einerseits auf eine bilaterale Schädigung der Frontallappen hin, wobei die Schädigung der kontralateralen Hemisphäre (metabolische, vaskuläre, degenerative und andere pathologische Prozesse) überwiegt.

Katatonische Rigidität

Es gibt keine allgemein anerkannte Definition von Katatonie. Diese Form des erhöhten Muskeltonus ähnelt in vielerlei Hinsicht der extrapyramidalen Rigidität und weist wahrscheinlich teilweise übereinstimmende pathophysiologische Mechanismen auf. Charakteristisch sind das Phänomen der „Wachsflexibilität“, gegebene „Einfrierenshaltungen“ (Katalepsie) und „seltsame motorische Fähigkeiten“ vor dem Hintergrund schwerer psychischer Störungen im Bild der Schizophrenie. Katatonie ist ein Syndrom, das noch kein klares konzeptionelles Design erhalten hat. Es ist insofern ungewöhnlich, als es die Grenze zwischen psychiatrischen und neurologischen Störungen verwischt.

Hauptursachen: Das Katatonie-Syndrom wurde bei nicht-konvulsiven Formen des Status epilepticus sowie bei einigen schweren organischen Hirnschädigungen (Hirntumor, diabetische Ketoazidose, hepatische Enzephalopathie) beschrieben, bedarf jedoch weiterer Abklärung. Es ist in der Regel charakteristisch für Schizophrenie. Bei Schizophrenie manifestiert sich die Katatonie durch einen Symptomkomplex, darunter Mutismus, Psychose und ungewöhnliche motorische Aktivität, die von Unruheausbrüchen bis hin zu Stupor reicht. Assoziierte Manifestationen: Negativismus, Echolalie, Echopraxie, Stereotypien, Manierismen, automatischer Gehorsam.

Dekortikation und Dezerebration der Rigidität

Die Dezerebrat-Rigidität äußert sich in einer konstanten Rigidität aller Extensoren (Antigravitationsmuskulatur), die sich manchmal (spontan oder bei schmerzhafter Stimulation im Koma) verstärken kann. Dies äußert sich in forcierter Streckung der Arme und Beine, deren Adduktion, leichter Pronation und Trismus. Die Dekortikat-Rigidität äußert sich in der Beugung der Ellenbogengelenke und Handgelenke mit Streckung der Beine und Füße. Die Dezerebrat-Rigidität bei Komapatienten („Extensor-Pathologien“, „Extensor-Haltungsreaktionen“) hat eine schlechtere Prognose als die Dekortikat-Rigidität („Flexor-Pathologien“).

Eine ähnliche allgemeine Rigidität oder Spastik mit Retraktion (Extension) des Halses und manchmal des Rumpfes (Opisthotonus) kann bei Meningitis oder Meningismus, der tonischen Phase eines epileptischen Anfalls und bei Prozessen in der hinteren Schädelgrube, die bei intrakranieller Hypertonie auftreten, beobachtet werden.

Eine Variante der Streck- und Beugekrämpfe bei Patienten im Koma ist ein sich rasch verändernder Muskeltonus in den Gliedmaßen (Hormetonie) bei Patienten in der akuten Phase eines hämorrhagischen Schlaganfalls.

Myotonie

Angeborene und erworbene Formen von Myotonie, myotoner Dystrophie, Paramyotonie und manchmal Myxödem äußern sich in einem erhöhten Muskeltonus, der sich in der Regel nicht bei passiven Bewegungen, sondern nach aktiver willkürlicher Kontraktion zeigt. Bei Paramyotonie wird ein deutlich erhöhter Muskeltonus durch Kälte hervorgerufen. Myotonie zeigt sich in einem Test, bei dem die Finger zu einer Faust geballt werden, was sich in einer langsamen Entspannung der krampfhaften Muskeln äußert; wiederholte Bewegungen führen zu einer allmählichen Wiederherstellung der normalen Bewegungen. Elektrische Stimulation der Muskeln bewirkt deren verstärkte Kontraktion und langsame Entspannung (die sogenannte myotone Reaktion). Perkussion (Hammerschlag) der Zunge oder des Daumenballens zeigt ein charakteristisches myotones Phänomen - ein „Grübchen“ an der Aufprallstelle und Adduktion des Daumens mit langsamer Entspannung der Muskeln. Muskeln können hypertrophiert sein.

Muskelverspannungen (Steifheit)

Muskelverspannungen sind eine spezielle Gruppe von Syndromen, deren Pathogenese hauptsächlich mit spinalen (Interneuronen) oder peripheren Läsionen (Syndrome der Hyperaktivität motorischer Einheiten) verbunden ist.

Das Isaac-Syndrom (Neuromyotonie, Pseudomyotonie) äußert sich in einer Rigidität, die zunächst in den distalen Teilen der Gliedmaßen auftritt und sich allmählich auf die proximale, axiale und andere Muskulatur (Gesicht, Bulbusmuskulatur) ausbreitet, mit Bewegungsschwierigkeiten, Dysbasie und ständiger Myokymie in den betroffenen Muskeln.

Das Stiff-Person-Syndrom hingegen beginnt mit einer Rigidität der axialen und proximalen Muskulatur (vor allem der Beckengürtel- und Rumpfmuskulatur) und geht mit charakteristischen Spasmen großer Intensität als Reaktion auf äußere Reize unterschiedlicher Art einher (verstärkte Schreckreaktion).

Eng verwandt mit dieser Gruppe muskeltonischer Erkrankungen sind die McArdle-Krankheit, die paroxysmale Myoglobulinämie und Tetanus.

Tetanus ist eine Infektionskrankheit, die durch allgemeine Muskelsteifheit gekennzeichnet ist, wobei die Gesichts- und Unterkiefermuskulatur zuerst betroffen ist. Charakteristisch für diese Krankheit sind Muskelkrämpfe, die spontan oder als Reaktion auf taktile, akustische, visuelle und andere Reize auftreten. Zwischen den Krämpfen bleibt eine ausgeprägte, meist generalisierte Muskelsteifheit bestehen.

"Reflex"-Steifheit

Unter „Reflex“-Rigidität versteht man Syndrome muskulär-tonischer Spannungen als Reaktion auf schmerzhafte Reizungen bei Erkrankungen der Gelenke, der Wirbelsäule und der Muskeln (z. B. schützende Muskelspannung bei Blinddarmentzündung, myofasziale Syndrome, zervikogene Kopfschmerzen, andere vertebrogene Syndrome, erhöhter Muskeltonus bei peripheren Traumata).

Zu den weiteren Arten der Muskelhypertonie zählen Muskelsteifheit während eines epileptischen Anfalls, Tetanus und einige andere Erkrankungen.

Während der tonischen Phase generalisierter Anfälle ist ein erhöhter Muskeltonus zu beobachten. Manchmal treten auch rein tonische epileptische Anfälle ohne klonische Phase auf. Die Pathophysiologie dieser Hypertonie ist nicht vollständig geklärt.

Tetanie manifestiert sich als Syndrom erhöhter neuromuskulärer Erregbarkeit (Symptome von Chvostek, Trousseau, Erb usw.), Karpopedalkrämpfen und Parästhesien. Häufiger sind Varianten der latenten Tetanie vor dem Hintergrund von Hyperventilation und anderen psychovegetativen Störungen. Eine seltenere Ursache ist Endokrinopathie (Hypoparathyreoidismus).

Psychogene Hypertonie

Am deutlichsten manifestiert sich die psychogene Hypertonie im klassischen Bild eines psychogenen (hysterischen) Anfalls (Pseudoanfalls) mit der Ausbildung eines „hysterischen Bogens“, mit einer pseudodystonen Variante der psychogenen Hyperkinese, sowie (seltener) im Bild einer unteren Pseudoparaparese mit Pseudohypertonie in den Füßen.

Diagnostische Untersuchungen bei Muskeltonusstörungen

EMG, Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit, allgemeine und biochemische Blutanalyse, Elektrolyte im Blut, CT oder MRT des Gehirns, Liquoranalyse. Möglicherweise erforderlich: Muskelbiopsie, CPK im Blut, Konsultation eines Endokrinologen, Psychiaters.

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