Anzeichen für Syringomyelie

Die Unfähigkeit, Schmerzen und Temperaturunterschiede zu spüren, führt häufig zu verschiedenen Verletzungen in Form von mechanischen Traumata und Verbrennungen, die in den meisten Fällen zum Arzt führen. Die ersten Symptome treten jedoch viel früher auf: leichte Sensibilitätsstörungen werden in Form von schmerzhaften Stellen, Taubheitsgefühl, Brennen, Juckreiz usw. festgestellt. Bemerkenswert ist, dass die taktile Sensibilität der Patienten nicht beeinträchtigt ist. Häufig klagen Patienten über anhaltende dumpfe Schmerzen in der Halswirbelsäule, zwischen den Schulterblättern, in den oberen Gliedmaßen und im Brustkorb. Ein teilweiser Verlust der Sensibilität in den unteren Gliedmaßen und im Unterkörper tritt seltener auf.

Syringomyelie ist durch ausgeprägte neurotrophe Störungen gekennzeichnet, wie Hautrauheit, Zyanose, schlecht heilende Wunden, Knochen- und Gelenkdeformationen sowie Knochenbrüchigkeit. Patienten bemerken typische Symptome an ihren Händen: Die Haut wird trocken und rau, die Finger werden rau und dick. Zahlreiche Hautläsionen sind deutlich zu erkennen: von zahlreichen Narben unterschiedlicher Größe bis hin zu frischen Verbrennungen, Schnittwunden, Geschwüren und Abszessen. Häufig entwickeln sich akute eitrige Prozesse wie Panaritium .

Erstreckt sich die Pathologie auf die Seitenhörner des oberen Brustwirbels, kommt es zu einer starken Vergröberung des Handgelenks – der sogenannten Cheiromegalie. Eine Verletzung des Gelenktrophismus (meist im Schulter- und Ellenbogenbereich) äußert sich in Knochenschmelze mit der Bildung von Hohlraumdefekten. Das betroffene Gelenk vergrößert sich, Schmerzen während der Bewegung treten nicht auf, es tritt jedoch ein charakteristisches Reibungsgeräusch der Gelenkknochen auf.

Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf nehmen die Defekte in der Wirbelsäulenhöhle zu und breiten sich bis in den Vorderhornbereich aus. Dies äußert sich in Muskelschwäche, motorischen Störungen, der Entwicklung atrophischer Prozesse und dem Auftreten schlaffer Armparesen. Betrifft die Syringomyelie das Halsmark, macht sich das Horner-Syndrom bemerkbar, das sich durch herabhängende Augenlider, erweiterte Pupillen und eingefallene Augäpfel äußert. Sind die motorischen Reizleitungsbahnen betroffen, kann eine Paraparese der unteren Extremitäten auftreten, und bei manchen Patienten treten Harnwegsbeschwerden auf.

Die Bildung eines Hohlraums im Hirnstamm weist auf die Entwicklung einer Syringobulbie hin: Die Sensibilität im Gesichtsbereich ist beeinträchtigt. Mit der Zeit leidet die Sprache, das Schlucken wird schwierig, es treten Probleme mit den Atemwegen auf, atrophische Prozesse breiten sich auf den weichen Gaumen, die Zunge und einen Teil des Gesichts aus. Auch eine Sekundärinfektion ist möglich: Es entwickeln sich Bronchopneumonie und entzündliche Erkrankungen der Harnwege. In schweren Fällen wird eine Bulbärlähmung beobachtet, die zum Atemstillstand und zum Tod des Patienten führen kann.

Der klinische Verlauf der Erkrankung verläuft über Monate bis Jahre mit einer anfänglichen raschen Verschlechterung, die sich allmählich verlangsamt. Es besteht eine lineare Beziehung zwischen Zystenmorphologie, Symptomdauer und Schweregrad.[ 1 ],[ 2 ]

Erste Anzeichen

Bei einer neurologischen Untersuchung werden bei Patienten mit Syringomyelie folgende charakteristische Symptome festgestellt:

• Verlust des Schmerz- und Temperaturgefühls vom Typ „Jacke“ oder „Halbjacke“, der sich auf die Gliedmaßen, den Oberkörper und seltener auf die Lumbosakralregion und die Innervationszone des Trigeminus ausbreitet. Im weiteren Krankheitsverlauf können propriozeptive Störungen hinzukommen, die das Vibrationsempfinden, die taktile und die Muskel-Gelenk-Sensibilität betreffen. Auch kontralaterale Reizleitungsstörungen können auftreten.
• Entwicklung segmentaler Erkrankungen in Form distaler ein- und beidseitiger peripherer Extremitätenparesen sowie zentraler Erkrankungen wie Pyramideninsuffizienz, spastischer Paraparese und Monoparese der Extremitäten. Es besteht die Möglichkeit von Zuckungen in den betroffenen Muskeln. Bei Beteiligung der Medulla oblongata treten Störungen mit Paresen der Zunge, des Rachenraums, der Stimmbänder und des weichen Gaumens auf. [ 3 ]
• Symptome des autonomen Nervensystems treten vor dem Hintergrund trophischer Störungen auf. Häufig werden blaue Finger, Veränderungen des Schwitzens (vermehrtes oder vollständiges Aufhören) und Schwellungen der Gliedmaßen beobachtet. Auch im Regenerationssystem treten Probleme auf: Schäden und Geschwüre nach Verletzungen und Verbrennungen heilen lange nicht. Der Knochen-Gelenk-Mechanismus ist betroffen, es treten Defekte und Knochendeformationen auf, die zu Funktionsstörungen der Gliedmaßen führen.
• Eine Schädigung der Medulla oblongata geht mit dem Auftreten von Nystagmus und Schwindel einher.
• Die meisten Patienten leiden an einem Hydrozephalus, der durch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Schläfrigkeit und eine Verstopfung der Sehnervenköpfe gekennzeichnet ist. [ 4 ]

Sensorische Störungen

Schmerz ist eine natürliche Reaktion des Körpers auf Verletzungen. Bei Syringomyelie sind jedoch sowohl die Schmerzempfindlichkeit als auch andere Schmerzarten beeinträchtigt. Im wahrsten Sinne des Wortes passiert Folgendes: Ein Körperteil oder ein anderer Körperteil beginnt ständig und intensiv zu schmerzen, gleichzeitig spürt die Person jedoch keine Schmerzen durch äußere Reize. Der Körper reagiert nicht auf Schnitte, Stiche oder Verbrennungen: Der Patient spürt es einfach nicht. Patienten mit Syringomyelie weisen häufig Spuren von Schnitten und Verbrennungen durch heiße Gegenstände auf der Haut auf: Der Patient spürt nicht, dass er etwas Heißes oder Scharfes berührt hat, zieht seine Hand nicht weg, was zu Verbrennungen oder Schnitten führt. In medizinischen Kreisen wird dieser Zustand als „schmerzhafte Unempfindlichkeit“ oder „Anästhesie dolorosa“ bezeichnet. [ 5 ]

Darüber hinaus verschlechtern sich Stoffwechselprozesse und Gewebetrophie in der pathologischen Zone: Die betroffene Extremität oder Körperregion verliert Unterhautfettgewebe, die Haut wird blassblau, rau, es kommt zu Abschuppungen und die Nagelplatten werden stumpf. Ödeme sind möglich, auch im Gelenkbereich. Auch der Bewegungsapparat leidet: Muskeln verkümmern, Knochen werden brüchig.

Bulbäre Störungen bei Syringomyelie

Erkrankungen der N. glossopharyngeus, des N. vagus und des N. hypoglossus oder ihrer motorischen Kerne treten auf, wenn sich die Syringomyelie auf die Medulla oblongata ausbreitet. Betroffen sind die Zungenmuskulatur, der weiche Gaumen, der Rachen, die Epiglottis und die Stimmbänder. Die Erkrankung kann beidseitig oder einseitig auftreten.

Klinisch äußern sich bulbäre Erkrankungen wie folgt:

• Sprachstörungen (Aphonie, Dysarthrie – verzerrte oder schwierige Aussprache von Lauten);
• Schluckstörungen (Dysphagie, insbesondere beim Schlucken flüssiger Nahrung);
• Abweichung der Zunge nach links oder rechts, Verschlechterung ihrer Beweglichkeit;
• Versagen des Stimmbandschlusses;
• Verlust der Rachen- und Gaumenreflexe.

Bei einer Atrophie der Zungenmuskulatur kommt es zu fibrillären Zuckungen.

Lhermitte-Zeichen bei Syringomyelie

Patienten mit Gefühlsverlust im Unterkörper und in den Beinen sind durch das Lhermitte-Symptom gekennzeichnet, das aus plötzlichen, kurzzeitigen Schmerzen besteht, die wie ein elektrischer Schlag die Wirbelsäule von oben bis unten durchziehen.

Eine solche Manifestation gilt als eines der akuten Symptome sensorischer Störungen. Für den Patienten sind solche episodischen Kurzzeitschmerzen äußerst unangenehm. Gleichzeitig sind Kribbeln und Spannungen entlang der Wirbelsäule und der oberen Gliedmaßen zu spüren.

Das Symptom tritt vor dem Hintergrund mechanischer Reizungen auf, die bei starker Beugung des Halses sowie beim Niesen oder Husten auftreten können. Die Pathologie wird bei etwa 15 % der Patienten beobachtet.

Syringomyelie bei Kindern

Syringomyelie ist im Kindesalter selten. Da die Krankheit langsam fortschreitet, zeigen sich pathologische Symptome selten in einem frühen Entwicklungsstadium. Die Hauptursache für die Pathologie im Kindesalter ist eine Entwicklungsstörung des Rückenmarks, nämlich die fehlerhafte Bildung der Naht, die die beiden Hälften des Rückenmarks verbindet, sowie der fehlende Verschluss des Zentralkanals.

Syringomyelie bei Kindern ist im Gegensatz zur gleichen Erkrankung bei Erwachsenen durch weniger ausgeprägte sensorische und Schmerzstörungen gekennzeichnet. Kinder sind jedoch anfälliger für das Risiko, eine Skoliose zu entwickeln, was im Hinblick auf eine chirurgische Korrektur günstiger ist. In einigen Fällen kann Syringomyelie im Kindesalter von selbst geheilt werden. [ 6 ]

Die Krankheit verläuft bei verschiedenen Patienten unterschiedlich. Bei manchen Patienten manifestiert sich die Krankheit nur in leichten Symptomen, die sich im Laufe eines Jahres stabilisieren. Bei anderen kann die Krankheit schnell fortschreiten und durch Störungen oder den Verlust wichtiger Körperfunktionen erschwert werden, was eine erhebliche Verschlechterung der Lebensqualität mit sich bringt. Es sind auch familiäre Fälle der Krankheit bekannt, die oft eine chirurgische Behandlung erfordern.

Formulare

Die Klassifizierung der Syringomyelie lässt auf mehrere Arten von Pathologien schließen:

• Die nicht kommunizierende Störung des Zentralkanals gilt als die häufigste. Sie kann gleichzeitig mit einer Verschlechterung der Durchgängigkeit des Spinalkanals im Subarachnoidalraum oder mit einer Arnold-Chiari-Malformation Typ I auftreten.
• Eine extrakanalische, nicht kommunizierende Erkrankung, die bei einer Schädigung der Wirbelsäule oder einer Beeinträchtigung des Blutflusses im Rückenmark auftritt. Im Bereich der Schädigung bildet sich ein zystisches Element, das zur weiteren Ausbreitung neigt.
• Kommunikationsstörung des Zentralkanals, die gleichzeitig mit dem Dandy-Walker-Syndrom und dem Arnold-Chiari-Syndrom Typ II auftritt. Hydrozephalus ist ebenfalls charakteristisch.

Seit 1974 gibt es eine weitere ähnliche Klassifikation der Krankheit:

• Eine Kommunikationsstörung mit Eindringen in den Subarachnoidalraum der Wirbelsäule entsteht durch krankhafte Veränderungen im Bereich des kraniovertebralen Übergangs bzw. der Schädelbasis.
• Posttraumatische Syringomyelie mit der Bildung eines Hohlraums im Bereich der Schädigung nimmt zu und entwickelt sich in den angrenzenden Abschnitten der Wirbelsäule. Pathologische Symptome treten erst spät auf, nach längerer Zeit, wenn sich das Opfer scheinbar vollständig erholt hat.
• Eine Erkrankung, die als Folge einer Arachnopathie oder Arachnoiditis entsteht.
• Zysten, die als Folge von Tumorprozessen im Rückenmark auftreten.
• Eine Erkrankung, die mit nicht-neoplastischen Prozessen einhergeht, die einen erhöhten Druck auf das Rückenmark verursachen.
• Eine idiopathische Störung, deren Ursache nicht ermittelt werden kann.

Abhängig von der Lokalisation der Pathologie werden unterschieden:

• hintere Hornhaut (empfindlich);
• vordere Hornhaut (motorisch);
• Seitenhorn (vegetativ-trophisch);
• gemischte Syringomyelie.

Eine Syringomyelie der vorderen Hornhaut tritt selten isoliert auf. Meistens sind motorische Störungen mit sensorischen Störungen kombiniert.

Je nach Ausbreitung der Erkrankung entlang der Wirbelsäulenachse unterscheidet man folgende Krankheitstypen:

• Syringomyelie der Halswirbelsäule – tritt am häufigsten auf und weist charakteristische Symptome auf, wie etwa einen Verlust der Sensibilität in den Armen und im Rumpf (die betroffenen Bereiche werden als „Jacke“ oder „Halbjacke“ bezeichnet).
• Syringomyelie der Brustwirbelsäule geht häufig mit einer Schädigung der Halswirbelsäule einher und führt zum Auftreten von trophischen Muskelerkrankungen in den oberen Extremitäten. Fibrilläre Muskelzuckungen sind in der Regel schwach ausgeprägt.
• Eine Syringomyelie der Lendenwirbelsäule (oder Lumbosakralregion) geht mit einer Parese der unteren Extremitäten einher, die relativ selten (ca. 10 %) auftritt und meist durch Tumor- oder Entzündungsprozesse in der Wirbelsäule verursacht wird.
• Eine totale Syringomyelie tritt in 10 % der Fälle auf und ist durch das Auftreten pathologischer Hohlräume über die gesamte Länge des Rückenmarks und nicht nur in einem Abschnitt gekennzeichnet. Diese Form der Erkrankung ist hinsichtlich Prognose und Heilung am ungünstigsten.
• Stamm- und spinale Syringomyelie entsteht, wenn der Hirnstamm geschädigt ist. Der Patient leidet unter Nystagmus und bulbären Störungen (Schluckbeschwerden, Sprachstörungen usw.). Die Gesichtssensibilität kann beeinträchtigt sein.
• Bei der enzephalomyelitischen Syringomyelie (eine andere Bezeichnung ist Syringoenzephalie) handelt es sich um eine Schädigung der inneren Kapsel des Gehirns, die zu motorischen und sensorischen Beeinträchtigungen auf der gegenüberliegenden Körperseite führt.