Behandlung von sideroblastischen Anämien

Behandlung von sideroachrestischen Anämien

Behandlung von Patienten mit hereditärer sideroachrestischer Anämie

1. Vitamin B _{6 in großen Dosen - 4-8 ml 5%ige Lösung pro Tag intramuskulär. Bei fehlender Wirkung ist das Coenzym von Vitamin B12} - Pyridoxalphosphat angezeigt. Die Tagesdosis des Arzneimittels beträgt 80-120 mg bei oraler Einnahme.
2. Desferal (zum Binden und Entfernen von Eisen aus dem Körper) – 10 mg/kg/Tag in monatlichen Kursen 3-6 Mal pro Jahr.

Behandlung von Patienten mit erworbener sideroachrestischer Anämie durch Bleivergiftung

1. Identifizieren und beseitigen Sie die Bleiquelle. Solange die Bleiquelle nicht vollständig beseitigt ist, sollte sich das Kind nicht im Haus aufhalten. Das Risiko einer toxischen Belastung steigt, selbst wenn das Kind nur zu Hause schläft. Nassreinigung und Staubsaugen sind notwendig, um Bleistaub zu entfernen.
2. Um den Eisenmangel auszugleichen und die Bleiaufnahme zu reduzieren, werden Eisenpräparate (6 mg/kg/Tag elementares Eisen) oral verschrieben. Die Kurdauer beträgt 1 Monat oder bis sich der Erythrozyten-Protoporphyrinspiegel normalisiert hat.
3. Therapie mit Komplexbildnern – EDTA, Dimercaprol, Penicillamin und Succimer.

Das Ziel der Behandlung besteht darin, den Bleispiegel auf ein sicheres Niveau (Blutspiegel unter 15 µg %) und den Protoporphyrinspiegel in den Erythrozyten auf ein normales Niveau (unter 35 µg %) zu senken.

Indikationen zur Therapie mit Komplexbildnern.

Eine Therapie mit Komplexbildnern ist bei Vorliegen von mindestens einer der folgenden drei Erkrankungen angezeigt:

1. Bleigehalt im venösen Blut 50 µg% in 2 aufeinanderfolgenden Proben;
2. der Bleigehalt im venösen Blut beträgt 25–49 µg% und der Erythrozyten-Protoporphyringehalt 125 µg%;
3. positiver EDTA-Test.

Leichte Bleivergiftung (Blutbleispiegel 20–35 µg %)

Penicillamin wird in einer Dosierung von 900 mg/ ^m2 /Tag in zwei Dosen verschrieben. Penicillamin sollte nicht zusammen mit Milchprodukten und Eisenpräparaten eingenommen werden. Bei einer Allergie gegen Penicilline ist das Medikament kontraindiziert.

Mittelschwere Bleivergiftung (Blutbleispiegel 35–45 µg %)

Es wird ein EDTA-Test durchgeführt. Bei positivem Testergebnis wird Calcium-Dinatrium-EDTA mit 1000 mg/m2 ^/ Tag intramuskulär zusammen mit Procain für 3–5 Tage verschrieben. Die Pause zwischen den Behandlungszyklen sollte mindestens 48–72 Stunden betragen. Das Arzneimittel wird vollständig abgesetzt, wenn die tägliche Bleiausscheidung im Urin weniger als 1 μg Blei pro 1 mg EDTA beträgt.

Schwere Bleivergiftung ohne Enzephalopathie (Bleispiegel im Blut über 45 µg%)

• Bei Bleiwerten unter 80 µg%: Succimer: 30 mg/kg/Tag in 3 Dosen oral über 5 Tage, dann 20 mg/kg/Tag in 2 Dosen über 14 Tage.
• Bei Bleigehalten über 80 µg%: Infusionstherapie mit einem Volumen, das das 1,5-fache des physiologischen Flüssigkeitsbedarfs übersteigt. Dimercaprol in einer Dosierung von 300 mg/m² ^{intramuskulär}, die Dosis wird auf 3 Injektionen aufgeteilt und über 1-3 Tage verabreicht. EDTA in einer Dosierung von 1500 mg/m² ^/ Tag intravenös als Dauerinfusion oder intramuskulär (einmalig oder die Dosis wird aufgeteilt und 2-mal täglich verabreicht).

Schwere Bleivergiftung mitEnzephalopathie

1. Krankenhausaufenthalt auf der Intensivstation.
2. Infusionstherapie.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /Tag intramuskulär, aufgeteilte Dosis 6-mal täglich verabreicht. EDTA 1500 mg/kg/Tag als intravenöse Infusion, aufgeteilte Dosis 3-mal täglich verabreicht.

3. Antiepileptika.

Nach einer 5-tägigen Behandlungsdauer legen Sie eine Pause von 48 Stunden ein, danach wird die Behandlung fortgesetzt.

Überwachung während der Behandlung mit Komplexbildnern

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen, wird täglich die Bleiausscheidung im Urin gemessen, da die Bleikonzentration im Blut in Gegenwart von Komplexbildnern niedrig sein kann. Die Bleikonzentration im Blut wird bei stationären Patienten alle 48–72 Stunden und bei ambulanten Patienten alle 2–4 Wochen gemessen.

Während der EDTA-Therapie sind eine Überwachung der Harnstoff- und Kalziumwerte im Blut, der Bleiwerte im Blut und Urin sowie regelmäßige Urinuntersuchungen erforderlich. Bei Anzeichen einer Hypokalzämie oder einer Nierenfunktionsstörung wird die EDTA-Dosis reduziert oder das Medikament abgesetzt, woraufhin sich die Nierenfunktion normalisiert.

Vor und während der Therapie mit Succimer werden alle 5-7 Tage biochemische Parameter der Leberfunktion sowie der Harnstoff- und Kreatininwerte im Blut untersucht.

Am 14. und 28. Tag nach Abschluss der Therapie mit Komplexbildnern wird der Bleispiegel im Blut gemessen.

Folgen einer Bleivergiftung

Alle Kinder, die einer Bleivergiftung ausgesetzt sind, sollten im Alter von 5 bis 6 Jahren einer körperlichen Untersuchung unterzogen werden, die eine Beurteilung der auditiven und visuellen Wahrnehmung, der grob- und feinmotorischen Fähigkeiten, des Sprachverständnisses und der Sprachfähigkeit umfasst.

Vorbeugung einer Bleivergiftung

Um Bleivergiftungen zu vermeiden, sollten bei der Renovierung alter Häuser, beispielsweise bei der vorübergehenden Unterbringung von Kindern, Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden. Besonders gefährlich ist das Verbrennen und Vergraben von Bleifarbe; diese sollte abgekratzt oder chemisch entfernt werden. Die Überwachung des Zustands von Wohnräumen und die Verschärfung von Hygiene- und Bauvorschriften verringern das Risiko von Vergiftungen.