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Adamantiades-Behçet-Krankheit.
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die chronische, multisystemische entzündliche Erkrankung, bekannt als Morbus Behçet (benannt nach dem türkischen Dermatologen, der ihre drei Hauptsymptome beschrieb), hat einen weiteren gleichnamigen Namen – Adamantiades-Behçet-Syndrom oder -Krankheit, der den Namen des griechischen Augenarztes aufzeichnet, der einen großen Beitrag zur Erforschung dieser Krankheit und ihrer Diagnose geleistet hat.
Die offiziell anerkannte Bezeichnung der WHO lautet jedoch Morbus Behçet (ICD-10-Code: M35.2). [ 1 ]
Epidemiologie
Laut weltweiter klinischer Statistik beträgt die Prävalenz der Adamantiades-Behçet-Krankheit pro 100.000 Einwohner schätzungsweise 0,6 Fälle in Großbritannien, 2,3 Fälle in Deutschland, 4,9 in Schweden, 5,2 in den USA, 7 in Frankreich, 13,5 in Japan, 20 in Saudi-Arabien und 421 in der Türkei. [ 2 ], [ 3 ]
Darüber hinaus überwiegen unter den Patienten Männer im Alter von 25 bis 40 Jahren, in den USA, China und den nordeuropäischen Regionen wird die Krankheit jedoch häufiger bei Frauen festgestellt. [ 4 ]
Bei jüngeren Patienten ist der Krankheitsverlauf schwerer. [ 5 ]
Ursachen Adamantiades-Behçet-Krankheit.
Obwohl die genauen Ursachen der Adamantiades-Behçet-Krankheit nicht klar definiert sind, ist ihr ätiologischer Zusammenhang mit der autoimmunen Entzündung der Gefäßwände, die Augen, Haut und andere Organe betrifft – der systemischen Vaskulitis – unstrittig. [ 6 ]
Gemäß der traditionellen internationalen Klassifikation der systemischen Vaskulitis (basierend auf der Größe der vorwiegend betroffenen Blutgefäße) ist die Behçet-Krankheit eine Vaskulitis, die das Endothel – die innere Auskleidung arterieller und venöser Gefäße jeglicher Größe und Art – betrifft und deren Verschluss verursacht. [ 7 ]
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Risikofaktoren
Direkte Risikofaktoren für die Entstehung des Morbus Behçet (Morbus Adamantiades-Behçet) sind genetische Faktoren, also die Veranlagung von Trägern bestimmter Gene.
Insbesondere bei Bewohnern des Nahen Ostens und Asiens ist das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, bei Menschen erhöht, die eine Mutation im Gen haben, das das menschliche Leukozytenantigen HLA B51 kontrolliert und mit einer Hyperreaktivität von Leukozytenneutrophilen verbunden ist – reifen Blutphagozyten, die durch Blutgefäße zum Entzündungsort wandern. [ 8 ], [ 9 ]
Ebenfalls mit Vaskulitis verbunden sind Veränderungen in Genen, die für Proteine kodieren, die an Autoimmun- und Entzündungsreaktionen beteiligt sind: Tumornekrosefaktor (TNF α), Makrophagenproteine (MIP-1β) und extrazelluläre Hitzeschockproteine (HSP und αβ-Kristallin). [ 10 ], [ 11 ]
Als Auslöser können folgende Infektionen nicht ausgeschlossen werden: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (Herpes-simplex-Virus Typ I) etc., die bei genetisch prädisponierten Personen eine autoinflammatorische Reaktion – mit erhöhtem Spiegel antiviraler Antikörper IgG und allgemeiner Immunüberexpression – hervorrufen. [ 12 ]
Lesen Sie auch: Was verursacht systemische Vaskulitis?
Pathogenese
Der Mechanismus der Gefäßschädigung und der systemischen Entzündungserscheinungen bei dieser Krankheit ist weiterhin Gegenstand von Studien, aber die meisten Forscher sind überzeugt, dass die Pathogenese des Morbus Behçet immunvermittelt ist. [ 13 ]
Drei mögliche Optionen werden in Betracht gezogen:
- Ablagerung von Immunkomplexen (an Antikörper gebundene Antigenmoleküle) im Endothel;
- humorale Immunantwort, vermittelt durch Antikörper, die von Plasmazellen abgesondert werden und im ganzen Körper zirkulieren (Bindung an exogene und endogene Antigene);
- zellvermittelte T-Lymphozyten-Antwort – mit erhöhter Aktivität des Tumornekrosefaktors (TNF-α) und/oder des Makrophagen-Entzündungsproteins (MIP-1β). [ 14 ]
Infolge der Wirkung eines der angegebenen Mechanismen kommt es zu einem Anstieg des Spiegels proinflammatorischer Zytokine, zur Aktivierung von Makrophagen und zur Chemotaxis von Neutrophilen, was zu einer Funktionsstörung der Endothelzellen (in Form ihrer Schwellung), einer Autoimmunentzündung der Wände der Blutgefäße mit anschließender Obstruktion und Gewebeischämie führt. [ 15 ], [ 16 ]
Symptome Adamantiades-Behçet-Krankheit.
Die Adamantiades-Behçet-Krankheit verläuft in Schüben, die klinischen Symptome sind komplex und die ersten Anzeichen treten bei den Patienten je nach Lokalisation der Läsion auf.
Bei fast allen Patienten treten im Anfangsstadium zahlreiche schmerzhafte Geschwüre in der Mundhöhle auf, die spontan abheilen können, ohne Narben zu hinterlassen.
Bei acht von zehn Patientinnen kommt es zudem zu wiederkehrenden Geschwüren im Genitalbereich (Hodensack, Vulva, Vagina).
Zu den Hautsymptomen zählen Erythema nodosum an den unteren Extremitäten, Pyodermie, Akne und Entzündungen der Haarfollikel.
In der Hälfte der Fälle treten ophthalmologische Manifestationen in Form einer wiederkehrenden bilateralen Uveitis (normalerweise anterior) auf - mit Hyperämie der Bindehaut und Iris, erhöhtem Augeninnendruck und Eiteransammlung in den unteren Teilen der vorderen Augenkammer (Hypopyon). [ 17 ]
Zu den Gelenkverletzungen (Knie, Knöchel, Ellenbogen, Handgelenke) zählen entzündliche Arthritis (ohne Deformitäten), Polyarthritis oder Oligoarthritis.
Die häufigste Manifestation des Gefäßsystems ist eine tiefe und oberflächliche Thrombophlebitis der unteren Extremitäten; es kann sich ein Aneurysma der Lungen- oder Koronararterie bilden, und es kann auch zu einem Verschluss der Lebervenen kommen. Eine recht häufige kardiale Manifestation der Erkrankung ist eine Entzündung des Herzbeutels. [ 18 ]
Zu den gastrointestinalen Läsionen zählen Ulzera der Darmschleimhaut. Bei Lungenbefall kommt es zu Husten und Hämoptyse, außerdem kann sich eine Pleuritis entwickeln. [ 19 ], [ 20 ]
Von der Seite des zentralen Nervensystems werden in 5-10% der Fälle von Morbus Behçet Läsionen beobachtet, und am häufigsten ist der Hirnstamm betroffen, was zu Gang- und Motorkoordinationsstörungen, Hör- und Sprachproblemen, Kopfschmerzen, [ 21 ] verminderter Tastsensibilität usw. [ 22 ] führt.
Komplikationen und Konsequenzen
Neben einer erhöhten Sterblichkeit (das Sterberisiko steigt beim Ruptur eines Lungen- oder Koronararterienaneurysmas) kann diese Krankheit schwerwiegende Komplikationen verursachen und lebenslange negative Folgen haben.
Eine Augenschädigung in Form einer Uveitis kann durch eine anhaltende Trübung des Glaskörpers kompliziert werden und zur Erblindung führen. [ 23 ]
Zu den klinischen Manifestationen von Herzkomplikationen können Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Fieber gehören.
Darmgeschwüre können zu einer Perforation führen, Lungenläsionen können zu einer Lungenarterienthrombose führen und Läsionen des ZNS können zu schweren neurologischen Defiziten führen.
Diagnose Adamantiades-Behçet-Krankheit.
Die Diagnose der Adamantiades-Behçet-Krankheit erfolgt klinisch und umfasst die Untersuchung der Mundhöhle, der Haut und eine augenärztliche Untersuchung.
Die Diagnose basiert auf drei Anzeichen, darunter: das Vorhandensein von Mundgeschwüren, Augenentzündungen, Geschwüren im Genitalbereich und Hautläsionen.
Es werden Blutuntersuchungen durchgeführt: allgemeine Blutuntersuchungen, Blutuntersuchungen auf Entzündungsmarker, Blutuntersuchungen auf IgM-Autoantikörper (Rheumafaktor) und IgG-Antikörper sowie Blutuntersuchungen auf zirkulierende Immunkomplexe (CIC). Zur Bestätigung der dermatologischen Diagnose wird eine Biopsie der betroffenen Hautareale durchgeführt. [ 24 ]
Die instrumentelle Diagnostik zielt auf die Untersuchung der betroffenen Organe ab und kann Angiographie, Röntgenaufnahmen der Gelenke oder der Lunge, Computertomographie und Magnetresonanztomographie umfassen. [ 25 ]
Differenzialdiagnose
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung Adamantiades-Behçet-Krankheit.
Die Behandlung wird unter Berücksichtigung der Art der Läsion und des klinischen Bildes verordnet. [ 28 ]
Heutzutage wird eine ziemlich breite Palette pharmakologischer Arzneimittel verwendet, insbesondere:
- lokale oder systemische Glukokortikoide (Prednisolon, Methylprednison, Triamcinolon);
- NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika);
- Interferon alpha (2a und 2b); [ 29 ]
- Sulfasalazin (Azulfidin),
- Azathioprin (Imuran),
- Colchicin;
- Infliximab und Rituximab; [ 30 ]
- Adalimumab;
- Cyclosporin;
- Cyclophosphamid und Methotrexat;
- Etanercept.
Die klinische Praxis bestätigt die Wirksamkeit einer Immunglobulintherapie zur Erzielung einer langfristigen Remission: subkutan verabreichtes synthetisches Leukozyten-Interferon. [ 31 ]
Verhütung
Bis heute gibt es keine Empfehlungen zur Vorbeugung dieser Krankheit.
Prognose
Bei der Adamantiades-Behçet-Krankheit ist die Prognose enttäuschend: Diese Krankheit ist unheilbar. In mehr als 60 % der Fälle tritt jedoch nach dem aktiven Stadium der Krankheit eine langfristige Remission ein, und Phasen der Exazerbation sind leichter.