Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Schönlein-Henoch-Krankheit (hämorrhagische Vaskulitis, anaphylaktoide Purpura, allergische Purpura, hämorrhagische Purpura Henoch, Kapillartoxikose) ist eine häufige systemische Erkrankung mit überwiegender Schädigung des Mikrokreislaufs von Haut, Gelenken, Magen-Darm-Trakt und Nieren. Der anfälligste Teil des terminalen Gefäßbetts sind die postkapillären Venolen; Kapillaren stehen hinsichtlich der Schädigung an zweiter Stelle und Arteriolen an dritter Stelle. Das Mikrokreislaufbett verschiedener Organe, einschließlich der Haut, ist betroffen.

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Epidemiologie

Die Inzidenz der hämorrhagischen Vaskulitis beträgt 23–25 pro 10.000 Einwohner; am häufigsten sind Kinder im Alter von 4 bis 7 Jahren betroffen, Jungen sind etwas häufiger.

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Ursachen Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern.

Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis sind weiterhin unklar. Einige Autoren assoziieren hämorrhagische Vaskulitis mit verschiedenen Infektionen, während andere der allergischen Veranlagung des Körpers größere Bedeutung beimessen, die bei chronischen Infektionsherden (chronische Mandelentzündung, Karies, Tuberkulose-Infektion usw.) zu einer Abnahme der Immunität führt. Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine hypererge Gefäßreaktion auf verschiedene Faktoren, meist infektiöse (Streptokokken und andere Bakterien, Viren, Mykoplasmen). In einigen Fällen gehen der Krankheitsentwicklung Impfungen, Nahrungsmittel- und Arzneimittelallergene, Insektenstiche, Traumata, Unterkühlung usw. voraus. Dem Ausbruch der Krankheit geht oft eine virale oder bakterielle Infektion voraus. Allergische Reaktionen in der Anamnese, hauptsächlich in Form von Nahrungsmittelallergien oder Arzneimittelunverträglichkeiten, sind deutlich seltener. Die Rolle erblicher Faktoren ist nicht ausgeschlossen, beispielsweise wurde ein Zusammenhang mit HLA B35 festgestellt.

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Pathogenese

Folgende Faktoren sind für die Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis wichtig: Hyperproduktion von Immunkomplexen, Aktivierung des Komplementsystems, erhöhte Gefäßpermeabilität, Schädigung des Gefäßendothels und Hyperkoagulation. Die Grundlage der Gefäßschädigung bei dieser Erkrankung ist eine generalisierte Vaskulitis der kleinen Gefäße (Arteriolen, Venolen, Kapillaren), die durch perivaskuläre Infiltration durch Granulozyten, Endothelveränderungen und Mikrothrombose gekennzeichnet ist. In der Haut sind diese Läsionen auf die Gefäße der Dermis beschränkt, Extravasate erreichen jedoch die Epidermis. Im Gastrointestinaltrakt können Ödeme und submuköse Blutungen auftreten, auch erosive und ulzerative Läsionen der Schleimhaut sind möglich. In den Nieren werden segmentale Glomerulitis und Kapillarverschluss durch fibrinoide Massen beobachtet; ältere Läsionen sind durch Ablagerung von hyalinem Material und Fibrose gekennzeichnet. Infolgedessen entwickelt sich in den Mikrogefäßen eine aseptische Entzündung mit Zerstörung der Wand, einer Erhöhung ihrer Durchlässigkeit, der Hyperkoagulationsmechanismus wird ausgelöst, die rheologischen Eigenschaften des Blutes verschlechtern sich, eine Erschöpfung der gerinnungshemmenden Verbindung des Blutgerinnungssystems ist möglich, es kommt zu Stress durch freie Radikale, der zu Gewebeischämie führt.

Pathologie der hämorrhagischen Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Krankheit)

In der Haut sind Veränderungen hauptsächlich in kleinen Gefäßen der Dermis in Form einer leukoklastischen Vaskulitis mit Extravasationen von Erythrozyten in das umgebende Gewebe lokalisiert. In Kapillaren und anderen Gefäßen entwickeln sich häufig destruktive Veränderungen der Wände vom Typ der Fibrinoidnekrose. Fibrinoidveränderungen werden auch in den die Gefäße umgebenden Kollagenfasern beobachtet. Manchmal tritt eine Nekrose der Gefäßwände und des umgebenden Kollagens auf, die zum Verschluss des Gefäßlumens führt. Es wird ein perivaskuläres Infiltrat beobachtet, aber häufig kommt es zu einer Infiltration der Gefäßwände, die hauptsächlich aus neutrophilen Granulozyten und Lymphozyten besteht. Charakteristisch ist eine Karyorrhexis oder Leukoklasie mit Bildung von „nuklearem Staub“. In einigen Fällen wird eine diffuse Infiltration der oberen Teile der Dermis vor dem Hintergrund eines ausgeprägten Ödems und einer fibrinoiden Schwellung mit Extravasationen von Erythrozyten festgestellt. In solchen Fällen kommt es auch zu einer Nekrose der Epidermis mit der Bildung von ulzerativen Defekten.

In chronischen Fällen sind nekrobiotische Veränderungen und Extravasationen von Erythrozyten weniger ausgeprägt. Die Kapillarwände sind verdickt, manchmal hyalinisiert, das Infiltrat besteht hauptsächlich aus Lymphozyten mit einer Beimischung einer kleinen Anzahl neutrophiler und eosinophiler Granulozyten. In der Regel wird eine Karyorrhexis festgestellt, die Ausdruck des anaphylaktoiden Zustands ist. Infolge weiterer Veränderungen der Erythrozyten und ihrer Phagozytose durch Makrophagen finden sich in ihnen Hämosiderin-Granula.

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Histogenese der hämorrhagischen Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Krankheit)

Die Krankheit beruht auf der Ablagerung von IgA in den Wänden der Hautgefäße und der Nierenglomeruli. Oft werden auch Fibrinogen und die Komplementkomponente C3 nachgewiesen. Im Serum der Patienten werden erhöhte IgA- und IgE-Spiegel nachgewiesen. Elektronenmikroskopische und immunologische Untersuchungen haben gezeigt, dass adaptive Veränderungen zunächst in den Endothelzellen der betroffenen Kapillaren auftreten: mitochondriale Hypertrophie, intensive Pinozytose, erhöhte Lysosomenzahl und aktiver zytoplasmatischer Transport, sogar Phagozytose. Das Vorhandensein von Immunkomplexen in den Gefäßlumen verursacht eine Thrombozytenaggregation auf der Endotheloberfläche und deren Migration durch die Wand. Gleichzeitig werden Thrombozyten geschädigt und sezernieren vasoaktive Substanzen. Anschließend verstärken neutrophile Granulozyten und Gewebebasophile, die vasoaktive Substanzen sezernieren, die Schäden an den Gefäßwänden der Infiltratzelle.

Symptome Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern.

Die hämorrhagische Vaskulitis beginnt in der Regel akut mit subfebrilem, seltener fieberhaftem Anstieg der Körpertemperatur und manchmal ohne Temperaturreaktion. Das klinische Bild kann durch eines oder mehrere der charakteristischen Syndrome (kutan, artikulär, abdominal, renal) dargestellt werden, je nachdem, welche einfachen und gemischten Formen der Erkrankung unterschieden werden.

Alle Patienten haben ein Hautsyndrom (Purpura). Am häufigsten tritt zu Beginn der Erkrankung, manchmal im Anschluss an ein abdominales oder anderes charakteristisches Syndrom, ein symmetrischer kleinfleckiger oder makulopapulöser hämorrhagischer Ausschlag auf der Haut der Streckseiten der Gliedmaßen, hauptsächlich der unteren, am Gesäß und um große Gelenke herum auf. Die Intensität des Ausschlags variiert – von einzelnen Elementen bis hin zu reichlich, konfluierend, manchmal in Kombination mit einem Angioödem. Der Ausschlag ist wellenförmig und rezidivierend. In den meisten Fällen beginnt die hämorrhagische Vaskulitis mit typischen Hautausschlägen – kleinfleckigen, symmetrisch angeordneten Elementen ähnlich wie Blutergüsse, die beim Drücken nicht verschwinden. Seltener treten Ausschläge im Gesicht, am Rumpf, an den Handflächen und Füßen auf. Wenn der Ausschlag abklingt, bleibt die Pigmentierung erhalten, an deren Stelle ein Peeling mit häufigen Rückfällen auftritt.

Das Gelenksyndrom ist das zweithäufigste Symptom der hämorrhagischen Vaskulitis. Der Grad der Gelenkschädigung variiert von Arthralgie bis hin zu reversibler Arthritis. Betroffen sind vor allem große Gelenke, insbesondere Knie- und Sprunggelenke. Es treten Schmerzen, Schwellungen und Formveränderungen der Gelenke auf, die mehrere Stunden bis Tage anhalten. Eine dauerhafte Deformation der Gelenke mit Funktionsbeeinträchtigung liegt nicht vor.

Bei fast 70 % der Kinder tritt ein abdominales Syndrom auf, das durch Ödeme und Blutungen in der Darmwand, dem Mesenterium oder dem Peritoneum verursacht wird. Die Patienten können über mäßige Bauchschmerzen klagen, die nicht von dyspeptischen Störungen begleitet werden, keine großen Leiden verursachen und von selbst oder innerhalb der ersten 2–3 Tage nach Behandlungsbeginn verschwinden. Starke Bauchschmerzen sind jedoch häufig paroxysmal, treten plötzlich wie eine Kolik auf, haben keine klare Lokalisation und halten mehrere Tage an. Es können Übelkeit, Erbrechen, instabiler Stuhl sowie Episoden von Darm- und Magenblutungen auftreten. Das Vorhandensein eines abdominalen Syndroms von Beginn der Krankheit an und der wiederkehrende Charakter der Schmerzen erfordern eine gemeinsame Beobachtung des Patienten durch einen Kinderarzt und einen Chirurgen, da das Schmerzsyndrom bei hämorrhagischer Vaskulitis sowohl durch die Manifestation der Krankheit als auch durch ihre Komplikation (Intussuszeption, Darmperforation) verursacht werden kann.

Das Nierensyndrom ist seltener (40-60%) und tritt in den meisten Fällen nicht zuerst auf. Es manifestiert sich als Hämaturie unterschiedlichen Schweregrades, seltener als Entwicklung einer Glomerulonephritis (Schönlein-Henoch-Nephritis), hauptsächlich hämaturischer, aber möglicherweise auch nephrotischer Form (mit Hämaturie). Die Glomerulonephritis ist morphologisch durch eine fokale mesangiale Proliferation mit Ablagerung von Immunkomplexen gekennzeichnet, die IgA sowie die C3-Komponente von Komplement und Fibrin enthalten. Manchmal wird eine diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis beobachtet, in schweren Fällen kombiniert mit extrakapillären Halbmonden. Mit zunehmendem Alter nimmt die Häufigkeit von Nierenschäden zu. Das Hauptsymptom der hämorrhagischen Vaskulitis ist eine mäßige Hämaturie, meist kombiniert mit einer mäßigen Proteinurie (weniger als 1 g / Tag). In akuten Fällen kann zu Beginn der Erkrankung eine Makrohämaturie auftreten, die keinen prognostischen Wert hat. Eine Glomerulonephritis tritt häufig im ersten Jahr der Erkrankung auf, seltener während eines der Rückfälle oder nach dem Verschwinden der extrarenalen Manifestationen einer hämorrhagischen Vaskulitis.

Der Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis ist zyklisch: ein klar definiertes Debüt 1-3 Wochen nach einer akuten viralen oder bakteriellen Infektion, Impfung und anderen Ursachen und eine Genesung nach 4-8 Wochen. Es werden vereinzelte Beobachtungen einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern beschrieben, die in Form einer fulminanten Purpura extrem schwer verläuft.

Oft verläuft der Verlauf wellenförmig mit wiederholten Hautausschlägen (als Monosyndrom oder in Kombination mit anderen Syndromen), die über 6 Monate, selten über 1 Jahr oder länger wiederkehren. In der Regel gehen wiederholte Hautausschlagwellen bei Vorliegen eines Abdominalsyndroms mit dem Auftreten eines Nierensyndroms einher.

Ein chronischer Verlauf ist typisch für Varianten mit Schönlein-Henoch-Nephritis oder mit isoliertem, kontinuierlich wiederkehrendem kutanen hämorrhagischen Syndrom.

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Formen

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifikation. In den Arbeitsklassifikationen der Henoch-Schönlein-Krankheit wird Folgendes unterschieden:

• Phase der Erkrankung (Anfangsphase, Rückfall, Remission);
• klinische Form (einfach, gemischt, gemischt mit Nierenschäden);
• wichtigste klinische Syndrome (Haut, Gelenke, Bauch, Nieren);
• Schweregrad (leicht, mittelschwer, schwer);
• Art des Verlaufs (akut, protrahiert, chronisch rezidivierend).

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Diagnose Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern.

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis wird durch die Art des akut entwickelten Hautsyndroms gestellt, vor allem durch das Vorhandensein eines symmetrisch angeordneten, kleinfleckigen hämorrhagischen Ausschlags an den unteren Extremitäten. Schwierigkeiten treten auf, wenn die ersten Manifestationen der Krankheit Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen oder Veränderungen der Urinwerte sind. In diesen Fällen ist die Diagnose erst mit dem anschließenden Auftreten eines typischen Ausschlags möglich.

Labordiagnostik der hämorrhagischen Vaskulitis

Bei einem typischen Bild einer hämorrhagischen Vaskulitis kann die periphere Blutanalyse eine mäßige Leukozytose mit Neutrophilie, Eosinophilie und Thrombozytose zeigen. Liegen keine Darmblutungen vor, sind der Hämoglobinspiegel und die Anzahl der Erythrozyten normal.

Bei Vorliegen einer Nephritis ist die allgemeine Urinanalyse verändert; vorübergehende Veränderungen des Harnsediments sind möglich.

Das Blutgerinnungssystem bei hämorrhagischer Vaskulitis ist durch eine Tendenz zur Hyperkoagulation gekennzeichnet. Daher sollte zunächst der Hämostasezustand bestimmt und anschließend die Angemessenheit der Therapie kontrolliert werden. Die Hyperkoagulation ist in schweren Fällen am ausgeprägtesten. Um den Hämostasezustand und die Wirksamkeit der verordneten Behandlung zu bestimmen, sollten der Fibrinogenspiegel, lösliche Fibrin-Monomer-Komplexe, der Thrombin-Antithrombin-III-Komplex, D-Dimere, das Prothrombinfragment F _w und die fibrinolytische Aktivität des Blutes überwacht werden.

Der wellenförmige Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis und das Auftreten von Nephritis-Symptomen bilden die Grundlage für die Bestimmung des Immunstatus und die Identifizierung einer anhaltenden viralen oder bakteriellen Infektion. Kinder mit hämorrhagischer Vaskulitis weisen in der Regel erhöhte Konzentrationen des C-reaktiven Proteins IgA im Blutserum auf. Immunologische Veränderungen in Form erhöhter IgA-, CIC- und Kryoglobulinspiegel gehen häufig mit rezidivierenden Formen und Nephritis einher.

Eine biochemische Blutuntersuchung hat praktische Bedeutung, denn nur bei Nierenschäden lassen sich Veränderungen der Stickstoff- und Kaliumwerte im Blutserum feststellen.

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Instrumentelle Methoden zur hämorrhagischen Vaskulitis

Je nach Indikation werden EKG, Röntgen-Thorax und Ultraschall der Bauchorgane verordnet. Das Auftreten von Nierenschäden ist Grundlage für Nierenultraschall und dynamische Nephroszintigraphie, da diese Kinder häufig Entwicklungsstörungen der Harnwege, Anzeichen einer Nierendysembryogenese sowie Störungen der Speicher- und Ausscheidungsfunktion der Nieren aufweisen. Diese Ergebnisse ermöglichen die Vorhersage des Nephritisverlaufs bei der Schönlein-Henoch-Krankheit und die Überwachung der Behandlung. Das Fortbestehen von Glomerulonephritis-Manifestationen trotz Therapie ist eine Indikation für eine Nierenbiopsie.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der hämorrhagischen Vaskulitis sollte in erster Linie bei Erkrankungen durchgeführt werden, die durch eine hämorrhagische Purpura gekennzeichnet sind: Infektionen (infektiöse Endokarditis, Meningokokkämie), andere rheumatische Erkrankungen, chronische aktive Hepatitis, Tumoren, lymphoproliferative Erkrankungen, viele dieser Erkrankungen treten mit Schäden an Gelenken und Nieren auf.

Das Vorhandensein eines kleinen (petechialen) Ausschlags kann den Verdacht auf eine thrombozytopenische Purpura wecken, doch die Schönlein-Henoch-Krankheit ist durch eine typische Lokalisation des Ausschlags (am Gesäß, an den unteren Extremitäten) gekennzeichnet, und es liegt keine Thrombozytopenie vor.

Das abdominale Syndrom bei hämorrhagischer Vaskulitis sollte von Erkrankungen unterschieden werden, die mit einem akuten Abdomen einhergehen, darunter akute Blinddarmentzündung, Darmverschluss, perforiertes Magengeschwür, Yersiniose und unspezifische Colitis ulcerosa. Für die Schönlein-Henoch-Krankheit sprechen krampfartige Schmerzen, auf deren Höhepunkt blutiges Erbrechen und Meläna auftreten, sowie begleitende Hautveränderungen und Gelenksyndrom. Bei überwiegend gastrointestinalen Symptomen kann das klinische Bild dem eines akuten Abdomens ähneln. Daher sollte bei der Untersuchung jedes Patienten mit akuten Bauchschmerzen an hämorrhagische Vaskulitis gedacht und nach begleitenden Hautausschlägen, Nephritis oder Arthritis gesucht werden.

Bei schweren Nierenschäden kann eine akute Glomerulonephritis vermutet werden; der Nachweis anderer Manifestationen einer hämorrhagischen Vaskulitis hilft bei der Differentialdiagnose. Bei chronischer Nierenerkrankung ist abzuklären, ob bereits eine hämorrhagische Vaskulitis aufgetreten ist. Renale Formen der Erkrankung sind primär von der IgA-Nephropathie abzugrenzen, die mit Rückfällen von Makrohämaturie oder Mikrohämaturie auftritt.

Die Differentialdiagnose zu anderen rheumatischen Erkrankungen bereitet selten Schwierigkeiten. Eine Ausnahme bildet der systemische Lupus erythematodes, der zu Beginn Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis aufweisen kann, gleichzeitig aber immunologische Marker (Antikörper gegen DNA, ANF) nachweisen kann, die für eine hämorrhagische Vaskulitis nicht charakteristisch sind.

Behandlung Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind das Auftreten und Wiederauftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis.

Nichtmedikamentöse Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

In der akuten Phase einer hämorrhagischen Vaskulitis sind ein Krankenhausaufenthalt, Bettruhe für die Dauer der Hautausschläge und eine hypoallergene Diät erforderlich. Bettruhe ist notwendig, um die Durchblutung zu verbessern, bis Ausschlag und Schmerzen verschwinden und sich anschließend allmählich ausbreiten. Eine Verletzung der Bettruhe führt oft zu einer Zunahme oder wiederholten Ausschlägen. Allen Patienten in der akuten Phase wird eine hypoallergene Diät unter Ausschluss obligat Allergene (Schokolade, Kaffee, Kakao, Zitrusfrüchte – Zitronen, Orangen, Grapefruit, Mandarinen; Hühnchen, Chips, kohlensäurehaltige farbige Getränke, Nüsse, gesalzene Cracker, sämtliches rotes Gemüse und Obst) empfohlen. Bei starken Bauchschmerzen wird Tabelle Nr. 1 (Anti-Ulkus) verschrieben. Bei der nephrotischen Variante der Glomerulonephritis wird eine salzfreie Diät mit Proteinbeschränkung angewendet.

Medikamentöse Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Die medikamentöse Behandlung erfolgt unter Berücksichtigung der Krankheitsphase, der klinischen Form, der Art der wichtigsten klinischen Syndrome, des Schweregrads und der Art des Verlaufs.

Schweregradkriterien für hämorrhagische Vaskulitis:

• leicht - zufriedenstellender Gesundheitszustand, leichte Hautausschläge, Arthralgie möglich;
• mittlerer Schweregrad – starke Hautausschläge, Arthralgie oder Arthritis, periodische Bauchschmerzen, Mikrohämaturie, Spurenproteinurie;
• schwer - starke, konfluierende Hautausschläge, nekrotische Elemente, Angioödem; anhaltende Bauchschmerzen, gastrointestinale Blutungen; Makrohämaturie, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen.

Die medikamentöse Behandlung besteht aus pathogenetischen und symptomatischen Maßnahmen.

Die pathogenetische Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der Art und Dauer der Lokalisation der Gefäßläsion und ihrem Schweregrad ab. Zur Behandlung wird Natriumheparin in einer individuell ausgewählten Dosis verwendet. In fast allen Fällen werden Thrombozytenaggregationshemmer verschrieben, bei entsprechender Indikation Fibrinolyseaktivatoren. Wenn bei einem leichten Krankheitsverlauf eine Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern allein ausreicht, ist bei mittelschweren und schweren Formen eine Kombination aus Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern erforderlich. Glukokortikosteroide werden bei schweren Krankheitsverläufen und bei Schönlein-Henoch-Nephritis verschrieben. Von den Arzneimitteln mit immunsuppressiver Wirkung werden Cyclophosphamid, Azathioprin und 4-Aminochinolin-Derivate gegen Nephritis verschrieben. Bei akuten oder sich verschlimmernden chronischen Infektionsherden werden Antibiotika eingesetzt; Wenn der Infektionsprozess das Wiederauftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis aufrechterhält, werden Immunglobuline zur intravenösen Verabreichung in den Behandlungskomplex einbezogen.

Nachfolgend finden Sie Hinweise zur Ernennung und Anwendung pathogenetischer Methoden zur Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis.

• Thrombozytenaggregationshemmer – alle Formen der Erkrankung. Dipyridamol (Curantil, Persantin) in einer Dosis von 5–8 mg/kg pro Tag in 4 Dosen; Pentoxifyllin (Trental, Agapurin) 5–10 mg/kg pro Tag in 3 Dosen; Ticlopidin (Ticlid) 250 mg 2-mal täglich. In schweren Fällen werden zwei Medikamente gleichzeitig verschrieben, um die Thrombozytenaggregationshemmung zu verstärken. Aktivatoren der Fibrinolyse – Nikotinsäure, Xanthinolnicotinat (Teonikol, Complamin) – die Dosis wird unter Berücksichtigung der individuellen Empfindlichkeit ausgewählt, üblicherweise beträgt sie 0,3–0,6 g pro Tag. Die Behandlungsdauer hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2–3 Monate – in leichten Fällen; 4–6 Monate – in mittelschweren Fällen; bis zu 12 Monate – in schweren rezidivierenden Fällen und bei Schönlein-Henoch-Nephritis; in chronischen Fällen werden wiederholte Behandlungen über einen Zeitraum von 3–6 Monaten durchgeführt.
• Antikoagulanzien – Wirkdauer bei mittelschweren und schweren Formen. Es wird Natriumheparin oder sein niedermolekulares Analogon, Calciumnadroparin (Fraxiparin), verwendet. Die Natriumheparindosis wird individuell je nach Schwere der Erkrankung (durchschnittlich 100–300 U/kg, seltener höhere Dosen) unter Berücksichtigung positiver Dynamiken und Koagulogramm-Indikatoren ausgewählt. In mittelschweren Fällen dauert die Behandlung in der Regel 25–30 Tage; in schweren Fällen bis zur stabilen Linderung der klinischen Symptome (45–60 Tage); bei hämorrhagischer Vaskulitis-Nephritis wird die Dauer der Heparintherapie individuell festgelegt. Die Medikamente werden schrittweise alle 1–3 Tage um 100 U/kg pro Tag abgesetzt.
• Glukokortikosteroide - schwerer Verlauf von Haut-, Gelenk-, Bauchsyndrom, Nierenschäden. In einfacher und gemischter Form ohne Nierenschäden beträgt die orale Prednisolon-Dosis 0,7-1,5 mg/kg pro Tag für einen kurzen Verlauf (7-20 Tage). Bei der Entwicklung einer Schönlein-Henoch-Nephritis werden 2 mg/kg pro Tag für 1-2 Monate verschrieben, gefolgt von einer Verringerung um 2,5-5,0 mg alle 5-7 Tage bis zum Absetzen.
• Zytostatika - schwere Formen der Nephritis, Hautsyndrom mit Nekrose vor dem Hintergrund hoher immunologischer Aktivität. Derivate von 4-Aminochinolin - wenn schwere Symptome vor dem Hintergrund einer Reduzierung der Prednisolon-Dosis oder nach dessen Absetzen abklingen.
• Antibiotika - interkurrente Infektionen zu Beginn oder im Verlauf der Krankheit, das Vorhandensein von Infektionsherden.
• Bei IVIG handelt es sich um einen schweren, kontinuierlich wiederkehrenden Krankheitsverlauf, der mit bakteriellen und/oder viralen Infektionen einhergeht, die nicht behandelbar sind. IVIG wird in niedrigen und mittleren Dosierungen (400-500 mg/kg) verabreicht.

Die symptomatische Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis umfasst Infusionstherapie, Antihistaminika, Enterosorbentien und NSAIDs. Bei der Behandlung wiederkehrender Formen sollte besonderes Augenmerk auf die Suche nach einer möglichen Ursache gelegt werden, die den pathologischen Prozess unterstützt. Meistens handelt es sich dabei um infektiöse Faktoren, sodass die Desinfektion von Infektionsherden oft zu einer Remission führt.

In schweren Fällen hämorrhagischer Vaskulitis in der akuten Phase wird Dextran (Rheopolyglucin), ein Glucose-Novocain-Gemisch (im Verhältnis 3:1), intravenös verabreicht. Antihistaminika sind bei Kindern mit einer Vorgeschichte von Nahrungsmittel-, Arzneimittel- oder Haushaltsallergien, Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese, allergischen Erkrankungen (Heuschnupfen, Quincke-Ödem, obstruktive Bronchitis, Asthma bronchiale) wirksam. Clemastin (Tavegil), Chloropyramin (Suprastin), Mebhydrolin (Diazolin), Quifenadin (Fenkarol) und andere Medikamente werden in altersgerechten Dosen für 7-10 Tage angewendet. Enterosorbentien [hydrolytisches Lignin (Polyphepan), dioktaedrischer Smektit (Smecta), Povidon (Enterosorb), Aktivkohle 3-4 mal täglich für 5-10 Tage] sind bei Patienten mit komplizierter allergologischer Anamnese erforderlich, wenn Nahrungsmittel als auslösender Faktor der Erkrankung dienten. Enterosorbentien binden Toxine und biologisch aktive Substanzen im Darmlumen und verhindern so deren Eindringen in den systemischen Blutkreislauf. NSAR werden bei schwerem Gelenksyndrom für eine kurze Behandlung verschrieben.

Chirurgische Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Eine chirurgische Behandlung (Laparoskopie, Laparotomie) ist angezeigt, wenn bei einem Patienten mit Abdominalsyndrom Symptome eines „akuten Abdomens“ auftreten. Zusätzlich wird während der Remissionsphase je nach Indikation (chronische Mandelentzündung) eine Tonsillektomie durchgeführt.

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

• Chirurg – schweres Abdominalsyndrom.
• HNO, Zahnarzt – Pathologie der HNO-Organe, Bedarf an Zahnhygiene.
• Nephrologe - Henoch-Schönlein-Nephritis.

Verhütung

Eine primäre Prävention der hämorrhagischen Vaskulitis wurde nicht entwickelt. Die Prävention von Exazerbationen und Rückfällen der Henoch-Schönlein-Krankheit besteht in der Vorbeugung von Exazerbationen, der Desinfektion von Infektionsherden, der Verweigerung der Einnahme von Antibiotika, der Vermeidung des Kontakts mit Allergenen und provozierenden Faktoren - Kühlung, körperliche Aktivität, Stresssituationen.

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Prognose

Der Verlauf einer hämorrhagischen Vaskulitis ist in der Regel günstig. Bei mehr als der Hälfte der Patienten kommt es nach Ausbruch der Krankheit zu einer Erholung. Ein langfristiger, rezidivierender Krankheitsverlauf ist möglich, wobei die Häufigkeit der Rückfälle von einzelnen Schüben über mehrere Jahre bis hin zu monatlichen Schüben reicht. Bei der Entwicklung eines abdominalen Syndroms sind chirurgische Komplikationen möglich (Intussuszeption, Darmverschluss, Darmperforation mit Entwicklung einer Peritonitis). Die Schönlein-Henoch-Nephritis kann durch akutes Nierenversagen kompliziert werden. Die Prognose bestimmt den Grad der Nierenschädigung, der zu chronischem Nierenversagen führen kann. Eine ungünstige Prognose der hämorrhagischen Vaskulitis ist mit dem Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms, arterieller Hypertonie und extrakapillärer Proliferation in Form von Halbmonden verbunden.

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