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Cholangiokarzinom
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Cholangiokarzinome (Gallengangskarzinome) werden immer häufiger diagnostiziert. Dies lässt sich teilweise auf die Einführung moderner Diagnosemethoden, darunter neue bildgebende Verfahren und Cholangiographie, erklären. Sie ermöglichen eine genauere Lokalisierung und Ausbreitung des Tumorprozesses.
Cholangiokarzinome und andere Gallengangstumoren sind zwar selten, aber meist bösartig. Cholangiokarzinome befallen vorwiegend die extrahepatischen Gallengänge: 60–80 % der Leberpforte (Klatskin-Tumor) und 10–30 % des distalen Gallengangs. Zu den Risikofaktoren zählen höheres Alter, primär sklerosierende Cholangitis, Leberegelbefall und Choledochuszysten.
Karzinome können sich in allen Bereichen der Gallenwege entwickeln, von den kleinen intrahepatischen Gängen bis zum Ductus choledochus. Klinische Manifestationen und Behandlungsmethoden hängen vom Entstehungsort des Tumors ab. Chirurgische Behandlungen sind vor allem aufgrund der Unzugänglichkeit des Tumors wirkungslos; es gibt jedoch zunehmend Hinweise darauf, dass die Resektabilität des Tumors bei allen Patienten geprüft werden muss, da eine Operation zwar nicht kurativ ist, aber die Lebensqualität der Patienten verbessert. Bei inoperablen Tumoren spricht die Eliminierung von Gelbsucht und Juckreiz bei sterbenden Patienten für röntgenchirurgische und endoskopische Eingriffe.
Das Cholangiokarzinom ist mit Colitis ulcerosa assoziiert, mit oder ohne sklerosierende Cholangitis. In den meisten Fällen entwickelt sich das Cholangiokarzinom im Rahmen einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), die von Colitis ulcerosa begleitet wird. Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis in Kombination mit Colitis ulcerosa und kolorektalem Tumor haben ein höheres Risiko, an einem Cholangiokarzinom zu erkranken, als Patienten ohne Darmtumor.
Bei angeborenen zystischen Erkrankungen ist das Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms bei allen Familienmitgliedern des Patienten erhöht. Zu den angeborenen zystischen Erkrankungen zählen die angeborene Leberfibrose, zystische Dilatationen der intrahepatischen Gänge (Caroli-Syndrom), die Zyste des Gallengangs, die polyzystische Lebererkrankung und das Mikrohamartom (von-Meyenberg-Komplexe). Das Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms ist auch bei biliärer Zirrhose aufgrund einer Gallengangsatresie erhöht.
Bei Menschen orientalischer Herkunft kann eine Leberinvasion durch Trematoden durch ein intrahepatisches (cholangiozelluläres) Cholangiokarzinom kompliziert werden. Im Fernen Osten (China, Hongkong, Korea, Japan), wo Clonorchis sinensis am häufigsten vorkommt, macht das Cholangiokarzinom 20 % aller primären Lebertumoren aus. Diese Tumoren entwickeln sich bei signifikanter Parasiteninvasion der Gallengänge in der Nähe der Leberpforte.
Opistorchis viverrini -Befall ist in Thailand, Laos und Westmalaysia am stärksten verbreitet. Diese Parasiten produzieren Karzinogene und freie Radikale, die DNA-Veränderungen und Mutationen verursachen und die Proliferation des intrahepatischen Gallengangsepithels stimulieren.
Das Risiko, 10 Jahre oder länger nach einer Cholezystektomie ein extrahepatisches Gallengangskarzinom zu entwickeln, ist deutlich reduziert, was auf einen möglichen Zusammenhang zwischen dem Tumor und Gallensteinen hindeutet.
Die Entstehung bösartiger Tumoren der Gallenwege hat, mit Ausnahme der biliären Zirrhose, keinen direkten Zusammenhang mit einer Leberzirrhose.
[ Symptome eines Cholangiokarzinoms
Patienten mit Cholangiokarzinom zeigen typischerweise Juckreiz und einen schmerzlosen Verschlussikterus (meist im Alter von 50–70 Jahren). Lebertumoren können lediglich diffuse Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust verursachen. Weitere Symptome können acholischer Stuhl, eine tastbare Raumforderung, eine Hepatomegalie oder eine angespannte Gallenblase (Courvoisier-Zeichen bei distalen Läsionen) sein. Die Schmerzen können einer Gallenkolik (reflektorischer Gallenstau) ähneln oder anhaltend und progredient sein. Eine Sepsis ist selten, kann aber durch eine ERCP ausgelöst werden.
Bei Patienten mit Gallenblasenkarzinom reichen die Symptome von der Zufallsdiagnose des Tumors während einer Cholezystektomie, die aufgrund von Schmerzen und Cholelithiasis durchgeführt wird (70–90 % haben Steine), bis hin zu einer weit verbreiteten Erkrankung mit anhaltenden Schmerzen, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen.
Was bedrückt dich?
Diagnose von Cholangiokarzinom
Ein Cholangiokarzinom wird vermutet, wenn die Ätiologie des Gallenstaus ungeklärt ist. Laboruntersuchungen spiegeln den Grad der Cholestase wider. Die Diagnose basiert auf Ultraschall oder CT. Können diese Methoden die Diagnose nicht bestätigen, sollte eine Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) oder eine ERCP mit perkutaner transhepatischer Cholangiographie durchgeführt werden. In manchen Fällen ermöglicht die ERCP nicht nur die Diagnose des Tumors, sondern auch eine Gewebebürstenbiopsie, die unter Ultraschall- oder CT-Kontrolle eine histologische Diagnose ohne Feinnadelbiopsie ermöglicht. Auch eine CT mit Kontrastmittel unterstützt die Diagnose.
Gallenblasenkarzinome lassen sich durch die CT besser erkennen als durch Ultraschall. Eine offene Laparotomie ist notwendig, um das Stadium der Erkrankung zu bestimmen, das den Umfang der Behandlung bestimmt.
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung von Cholangiokarzinom
Durch die Implantation eines Stents oder einen chirurgischen Bypass der Obstruktion werden Juckreiz, Gelbsucht und in manchen Fällen auch Müdigkeit gelindert.
Ein durch CT bestätigtes Cholangiokarzinom der Leberpforte erfordert eine perkutane oder endoskopische (mit ERCP) Stent-Implantation. Ein distales Cholangiokarzinom ist eine Indikation für eine endoskopische Stent-Implantation. Bei einem begrenzten Cholangiokarzinom wird die Resektabilität während der Operation mit Resektion der Leberpforte oder Pankreatikoduodenektomie geprüft. Adjuvante Chemotherapie und Strahlentherapie beim Cholangiokarzinom liefern ermutigende Ergebnisse.
In vielen Fällen werden Gallenblasenkarzinome symptomatisch behandelt.