Demenz bei Alzheimer-Krankheit - Diagnose

Kriterien für die klinische Diagnose der Alzheimer-Krankheit NINCDS/ADRDA (nach McKhann et al., 1984)

1. Eine klinische Diagnose einer möglichen Alzheimer-Krankheit kann gestellt werden, wenn:
   • das Vorliegen eines Demenzsyndroms in Abwesenheit anderer neurologischer, psychiatrischer oder systemischer Erkrankungen, die Demenz verursachen können, deren Beginn, klinische Manifestationen oder Verlauf jedoch atypisch sind;
   • das Vorliegen einer zweiten systemischen oder neurologischen Erkrankung, die Demenz verursachen kann, in diesem Fall jedoch nicht als Ursache der Demenz angesehen werden kann;
   • eine allmählich fortschreitende, schwere Beeinträchtigung einer kognitiven Funktion, für die in der wissenschaftlichen Forschung keine anderen Ursachen identifiziert wurden
2. Die Kriterien für die klinische Diagnose einer wahrscheinlichen Alzheimer-Krankheit lauten wie folgt:
   • Demenz, festgestellt durch klinische Untersuchung, Mini-Mental-State-Examen (MMET) oder ähnliche Tests und bestätigt durch neuropsychologische Untersuchung; Beeinträchtigung in zwei oder mehr kognitiven Bereichen;
   • fortschreitende Verschlechterung des Gedächtnisses und anderer kognitiver Funktionen;
   • Fehlen von Bewusstseinsstörungen;
   • Erkrankungsbeginn zwischen dem 40. und 90. Lebensjahr, häufiger nach dem 65. Lebensjahr;
   • Fehlen systemischer Störungen oder anderer Erkrankungen des Gehirns, die zu einer fortschreitenden Beeinträchtigung des Gedächtnisses und anderer kognitiver Funktionen führen könnten
3. Die folgenden Anzeichen bestätigen die Diagnose einer wahrscheinlichen Alzheimer-Krankheit:
   • fortschreitende Beeinträchtigung bestimmter kognitiver Funktionen wie Sprache (Aphasie), Motorik (Apraxie), Wahrnehmung (Agnosie);
   • Störungen bei täglichen Aktivitäten und Verhaltensänderungen;
   • eine belastete Familienanamnese dieser Krankheit, insbesondere mit pathologischer Bestätigung der Diagnose;
   • Ergebnisse zusätzlicher Forschungsmethoden:
   • keine Veränderungen der Zerebrospinalflüssigkeit während der Standarduntersuchung;
   • keine Veränderungen oder unspezifische Veränderungen (z. B. erhöhte langsame Wellenaktivität) im EEG,
   • Vorhandensein einer zerebralen Atrophie auf CG mit einer Tendenz zur Progression bei wiederholten Studien
4. Kriterien für die Diagnose einer sicheren Alzheimer-Krankheit:
   • klinische Kriterien für eine wahrscheinliche Alzheimer-Krankheit und histopathologische Bestätigung durch Biopsie oder Autopsie

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DSM-IV-Diagnosekriterien für Alzheimer-Demenz

A. Entwicklung einer multiplen kognitiven Beeinträchtigung, die sich durch die folgenden zwei Anzeichen äußert:

1. Gedächtnisstörungen (beeinträchtigte Fähigkeit, sich an neue oder bereits erlernte Informationen zu erinnern)
2. Eine (oder mehrere) der folgenden kognitiven Störungen:
   • Aphasie (Sprachstörung)
   • Apraxie (eingeschränkte Fähigkeit, Handlungen auszuführen, trotz Erhalt der grundlegenden motorischen Funktionen)
   • Agnosie (beeinträchtigte Fähigkeit, Objekte trotz Erhalt grundlegender Sinnesfunktionen zu erkennen oder zu identifizieren)
   • Störung der regulatorischen (exekutiven) Funktionen (einschließlich Planung, Organisation, schrittweise Umsetzung, Abstraktion)

B. Jede der in den Kriterien A1 und A2 genannten kognitiven Beeinträchtigungen führt zu einer erheblichen Funktionsbeeinträchtigung im sozialen oder beruflichen Bereich und stellt einen erheblichen Rückgang im Vergleich zum vorherigen Funktionsniveau dar.

B. Der Verlauf ist durch einen schleichenden Beginn und eine stetige Zunahme der kognitiven Beeinträchtigung gekennzeichnet.

D. Die kognitiven Beeinträchtigungen der Kriterien A1 und A2 sind nicht auf eine der folgenden Erkrankungen zurückzuführen:

• andere Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die eine fortschreitende Beeinträchtigung des Gedächtnisses und anderer kognitiver Funktionen verursachen (z. B. zerebrovaskuläre Erkrankungen, Parkinson-Krankheit, Huntington-Krankheit, subdurales Hämatom, Normaldruckhydrozephalus, Hirntumor)
• systemische Erkrankungen, die Demenz verursachen können (Hypothyreose, Vitamin-B12-Mangel, Folsäure- oder Nikotinsäuremangel, Hyperkalzämie, Neurosyphilis, HIV-Infektion)
• Bedingungen, die durch die Einführung von Substanzen verursacht werden

D. Kognitive Beeinträchtigungen treten nicht ausschließlich während eines Deliriums auf.

E. Der Zustand lässt sich nicht besser durch das Vorhandensein einer anderen Störung der Achse I erklären (z. B. schwere depressive Störung, Schizophrenie).

Trotz der großen Anzahl von Krankheiten, die zur Entwicklung einer Demenz führen können, wird die Differentialdiagnose dadurch erleichtert, dass etwa 80-90% aller Demenzen degenerativ oder vaskulär sind. Vaskuläre Varianten der Demenz machen etwa 10-15% aller Demenzen aus und werden durch "Multiinfarktdemenz" und Morbus Binswanger repräsentiert. Die Hauptursache für beide Formen ist Bluthochdruck; an zweiter Stelle steht Arteriosklerose; dann - kardiogene Hirnembolie (meistens mit nicht-valvulärem Vorhofflimmern) usw. Es ist nicht überraschend, dass beide Formen manchmal bei einem Patienten kombiniert werden. Multiinfarktdemenz manifestiert sich durch mehrere Verdünnungsherde (kortikal, subkortikal, gemischt) von Hirngewebe im MRT, Morbus Binswanger - diffuse Veränderungen der weißen Substanz. Letztere werden im MRT als Leukoareose (Leukoareose) bezeichnet. Leukoaraiose erscheint im CT oder MRT (T2-gewichtete Bildgebung) als fleckige oder diffuse Verringerung der Dichte der weißen Substanz im periventrikulären Bereich und im Centrum semiovale.

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