Diagnose der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura

Labordiagnostik der thrombozytopenischen Purpura

Bei der Laboruntersuchung zeigt sich eine Thrombozytopenie unter 100.000/mm3 ^, eine Erhöhung des mittleren Thrombozytenvolumens (MPV) laut automatischem Blutanalysator auf 8,9±1,5 ^μm3.

Klassifizierung von Thrombozytenerkrankungen anhand ihrer Größe

MPV erhöht	MPV-Norm (7,1 Mikrometer)	MPV reduziert
ITP und andere Erkrankungen mit erhöhter Thrombozytenproduktion und -verbrauch, einschließlich DIC	Zustände, bei denen das Knochenmark zellarm oder von bösartigen Erkrankungen betroffen ist	Wiskott-Aldrich-Syndrom
May-Hegglin-Anomalie	-	Speicherkrankheiten
Alport-Syndrom	-	Eisenmangelanämie
Mukopolysaccharidose, graues Thrombozytensyndrom
Leaky Platelet Syndrom (Schweizer Käse)	-	-
Montreal-Thrombozyten-Syndrom	-	-
Bernard-Soulier-Syndrom	-	TAR-Syndrom

Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura können neben einer Thrombozytopenie auch eine moderate Eosinophilie im peripheren Blut aufweisen. Bei starkem Blutverlust entwickelt sich eine Anämie.

Bei einer Knochenmarkpunktion, die zum Ausschluss anderer onkohämatologischer Erkrankungen durchgeführt wird, zeigen sich Reizungen der megakaryozytären Linie, ein schwaches „Einklemmen“ von Thrombozyten mit normaler erythroider und myeloider Linie. Bei einigen Patienten wird eine moderate Eosinophilie festgestellt.

Bei der Untersuchung des Gerinnungsprofils, das bei der standardmäßigen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura nicht zwingend erforderlich ist, zeigen sie eine Verlängerung der Blutungszeit, eine Verringerung oder das Ausbleiben einer Gerinnselretraktion, eine beeinträchtigte Prothrombinverwertung bei normalen Fibrinogenwerten, einer normalen Prothrombinzeit und einer normalen aktivierten partiellen Thromboplastinzeit.

Zu den Labortests bei Patienten mit Thrombozytopenie gehören:

• allgemeine Blutuntersuchung mit Abstrich und Bestimmung der Thrombozytenzahl;
• Knochenmarkpunktionsuntersuchung;
• Bluttest auf ANF, Anti-DNA, Komplementfraktionen C3, C4, Antithrombozyten-Antikörper, Plasma-Glykocalcinspiegel, Coombs-Test;
• Bestimmung der Prothrombinzeit, der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit, des Fibrinogenspiegels und der Fibrinogenabbauprodukte;
• Bestimmung von Harnstoff, Blutkreatinin, Leberfunktionstests;
• Bluttest auf opportunistische Infektionen (HIV, Epstein-Barr-Virus, Parvovirus);
• Ausschluss sekundärer Formen der Thrombozytopenie.

Die wichtigsten Kriterien für die Diagnose einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:

• Fehlen klinischer Anzeichen systemischer und onkohämatologischer Erkrankungen;
• isolierte Thrombozytopenie mit normaler Anzahl roter und weißer Blutkörperchen;
• normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark mit normalen erythroiden und myeloiden Elementen;
• Ausschluss sekundärer Thrombozytopenieformen bei Hypersplenismus, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, DIC-Syndrom, medikamenteninduzierter Thrombozytopenie, systemischem Lupus erythematodes, Virusinfektionen (Epstein-Barr-Virus, HIV, Parvovirus).

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