Dystopie der Niere

Bei der Nierendystopie handelt es sich um eine angeborene Fehlstellung der Niere (macht 2,8 % aller Nierenanomalien aus).

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Ursachen renale Dystopie

Die Ursachen der Nierendystopie sind die Störung der embryonalen Migration und die Rotation des Organs vom Becken in die Lendengegend. Der Prozess der 90%igen Rotation beginnt, nachdem die Niere die Aortengabelung überschritten hat. Daher ist der Migrationsstopp in frühen Stadien immer mit einer unvollständigen Rotation verbunden. Je tiefer das Organ liegt, desto stärker ist seine Rotation gestört. In diesem Fall sind Nierensinus und Becken nach vorne oder seitlich gerichtet. Der Prozess der Nierenrotation kann unvollständig sein, selbst wenn sich das Organ an seinem Platz befindet. Abhängig von der Höhe, in der die Aufwärtswanderung der Niere gestoppt ist, unterscheidet man zwischen Becken-, Becken- und Lenden-Nierendystopie.

Die thorakale Nierendystopie ist ein Sonderfall, der bei übermäßiger Migration des Organs in die Brusthöhle aufgrund einer angeborenen Zwerchfellhernie auftritt; sie tritt links doppelt so häufig auf wie rechts. Eine Nierendystopie kann einseitig oder beidseitig auftreten. Eine Nierendystopie ohne Verschiebung zur Gegenseite wird als homolateral bezeichnet. Viel seltener kommt es bei der Migration in die Lendenwirbelsäule zu einer Verschiebung der Niere zur Gegenseite, und es entwickelt sich eine gekreuzte (heterolaterale) Dystopie.

Die Struktur der Nierengefäße bei Nierendystopie ist atypisch und weist zwei Merkmale auf – mehrere Hauptarterien und deren atypischen Ursprung (Bauchaorta, Aortenbifurkation, Arteria iliaca communis und Arteria hypogastrica). 1966 schlugen A. Ya. Pytel und Yu. A. Pytel vor, die Höhe des Ursprungs der Nierenarterien aus der Aorta als absolutes anatomisches Zeichen einer Nierendystopie zu betrachten. Als Norm gilt der Ursprung der Nierenarterien auf Höhe des Körpers des ersten Lendenwirbels, der bei 87 % der Menschen auftritt. Andere Ursprungsebenen der Nierenarterien aus der Aorta sind charakteristisch für eine Nierendystopie. Auf dieser Grundlage müssen die folgenden Arten von Nierendystopien unterschieden werden.

• Subdiaphragmatische Nierendystopie. Die Nierenarterien entspringen auf Höhe des 12. Brustwirbels, wodurch die Niere sehr hoch liegt und sogar im Brustkorb liegen kann (Brustniere).
• Lumbale Nierendystopie. Die Nierenarterien zweigen auf Höhe des zweiten Lendenwirbels bis zur Aortengabelung von der Aorta ab, wodurch die Niere etwas tiefer liegt als gewöhnlich.
• Iliakale Nierendystopie. Die Nierenarterien zweigen typischerweise von den gemeinsamen Beckenarterien ab, was dazu führt, dass die Niere in der Beckengrube liegt.
• Beckendystopie der Niere. Die Nierenarterien entspringen der Arteria iliaca interna, wodurch die Niere beim Mann medial in der Kreuzbeingrube oder zwischen Rektum und Harnblase bzw. bei der Frau im Douglas-Raum liegen kann. Der Harnleiter ist bei einer solchen Niere stets verkürzt.

In der ausländischen Literatur werden diese Varianten der Dystopie nicht streng voneinander unterschieden.

Die gekreuzte (heterolaterale) Nierendystopie ist durch die Verschiebung einer oder beider Nieren auf die gegenüberliegende Seite gekennzeichnet und kann daher ein- oder beidseitig auftreten. Eine gekreuzte (heterolaterale) Nierendystopie tritt auf, nachdem sich die Niere oberhalb der Aortengabelung nach oben verschoben hat. Bei dieser Anomalie ist die Niere ein eigenständiges, anatomisch und funktionell voll entwickeltes Organ, da jeder Metanephrosgang in sein metanephrogenes Blastem eingebettet ist. Sehr häufig werden gekreuzte (heterolaterale) und asymmetrische Dystopien (L-förmig, S-förmig) fälschlicherweise zu einer Gruppe zusammengefasst.

Sie unterscheiden sich darin, dass während des Entwicklungsprozesses bei asymmetrischer Dystopie beide Metanephrosgänge in ein metanephrogenes Blastem eingeführt werden, was oft zu einer gemeinsamen Rindenschicht und einer fibrösen Kapsel führt. Eine Nierendystopie mit verschmolzenen Nieren ist immer sekundär, da sich diese Nieren während des Entwicklungsprozesses nicht nach oben bewegen können.

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Symptome renale Dystopie

Die Symptome einer Nierendystopie hängen von ihrer Art ab. Die größte klinische Bedeutung hat die Nierendystopie des Beckens. Dieser Umstand wird durch den Druck der Niere auf benachbarte Organe (Beckengefäße, sympathischer Beckenplexus, Rektum, Blase, Gebärmutter) verursacht, sodass klinische Manifestationen auch ohne pathologische Prozesse in der abnormen Niere auftreten können. Darüber hinaus wird eine dystopische Niere oft mit einem Volumengebilde verwechselt, und ein chirurgischer Eingriff hat seine eigenen Besonderheiten und Schwierigkeiten. Es gibt bekannte Beobachtungen von Beckendystopien einer einzelnen Niere und sogar tragische Fälle der Entfernung einer solchen Niere, die mit einem Tumor verwechselt wurde.

Bei der Analyse des Ursprungsortes der Nierenarterie bei Beckendystopie entspringt sie in der Hälfte der Fälle der Arteria iliaca communis und nicht der Arteria iliaca interna, wie A. Ya. Pytel und Yu. A. Pytel feststellten. Der Bezugspunkt war eher die mediale Lage in der Fossa sacral. Die meisten dystopischen Nieren (75 %) weisen eine abnormale Blutversorgung auf. Die Symptome einer lumbalen Nierendystopie sind nicht so signifikant. Viel bedeutender ist die thorakale Nierendystopie, da eine abnormale Niere oft mit Erkrankungen wie Abszess, Tumor oder gekapselter Pleuritis verwechselt wird.

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Diagnose renale Dystopie

Traditionelle radiologische Diagnosemethoden (Ultraschall, Isotopenrenographie, Ausscheidungsurographie und retrograde Urographie) ermöglichen mit hoher Wahrscheinlichkeit den Verdacht auf die eine oder andere Art von Nierendystopie. Die traditionelle Angiographie liefert Informationen über die Angioarchitektur und damit über die Lokalisationsvariante.

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Behandlung renale Dystopie

Moderne Diagnosemethoden (MSCT, MRT) ermöglichen eine genaue Bestimmung der Art der Nierendystopie, der Urodynamik und der Beziehungen zu benachbarten Organen und helfen bei der Auswahl der optimalen Behandlungsmethode zur Heilung der Nierendystopie.