Esthesioneuroblastom

Das Esthesioneuroblastom ist die häufigste nicht-epitheliale maligne Neubildung. Es entwickelt sich aus dem Riechepithel.

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Symptome eines Esthesioneuroblastoms

Der Tumor befindet sich im Bereich des oberen Nasengangs in den Zellen des Siebbeinlabyrinths. Es handelt sich um einen Weichteilpolyp, der oft die gesamte Nasenhälfte ausfüllt. Daher sind erste klinische Anzeichen Atembeschwerden durch die entsprechende Nasenhälfte sowie serös-eitriger und oft blutiger Nasenausfluss. Der Tumor wächst schnell in die Nasennebenhöhlen, die Augenhöhle, die Schädelbasis und den Frontallappen des Gehirns und metastasiert in die Lymphknoten des Halses, des Mediastinums, der Lunge, der Pleura und der Knochen.

Abhängig von den Ausbreitungswegen des Esthesioneuroblastoms werden klinische und anatomische Varianten unterschieden:

• rhinologische Variante - Ausbreitung des Tumors auf die vorderen und mittleren Zellen des Siebbeinlabyrinths, in die Augenhöhle, die Kieferhöhle und die Nasenhöhle;
• Nasopharyngeal - Tumor hat sich auf die hinteren Zellen des Siebbeinlabyrinths, in die Choane und den Nasopharynx ausgebreitet;
• neurologisch – Tumor hat sich auf die Schädelbasis ausgebreitet.

Differentialdiagnose des Esthesioneuroblastoms

Im Frühstadium ist die Tumordiagnostik schwierig und wird in diesem Fall von einer chronischen Ethmoiditis unterschieden. Tritt ein Tumor im oberen Nasengang auf, wird er von einem Polypen und anderen gutartigen Neubildungen unterschieden. Bei einem weit verbreiteten Prozess, bei dem benachbarte Knochenstrukturen zerstört werden, wird eine Differentialdiagnose mit anderen bösartigen Neubildungen in diesem Bereich durchgeführt.

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Behandlung des Esthesioneuroblastoms

Lange Zeit herrschte die Meinung, dass das Esthesioneuroblastom nicht empfindlich auf Strahlen- und medikamentöse Behandlungsmethoden reagiert. Die Entwicklung neuer Chemotherapie-Regime in Kombination mit Strahlentherapie ermöglichte es, einen signifikanten klinischen Effekt bei der Behandlung des Esthesioneuroblastoms zu erzielen, manchmal mit vollständiger Regression des Tumorprozesses.

Das Hauptschema der Chemotherapie ist ASOR + Cisplatin, das wie folgt durchgeführt wird: 1. Tag - Doxorubicin 40 mg / ml, Vincristin 2 mg, Cyclophosphamid 600 mg / m ² intravenös, Jet; Am 4. Tag wird Cisplatin in einer Dosis von 100 mg / m ² vor dem Hintergrund einer Belastung mit 0,9%iger Natriumchloridlösung (2000 ml) verabreicht. Vom 1. bis zum 5. Tag Prednisolon in einer Dosis von 1 mg / kg oral. Nach der ersten Chemotherapie schließt sich ohne Unterbrechung eine Strahlentherapie an, die gemäß dem Radikalprogramm in zwei Stufen durchgeführt wird. Während der Pause zwischen den beiden Phasen der Strahlentherapie wird eine wiederholte Chemotherapie durchgeführt.

Die chirurgische Behandlung wird im gleichen Umfang wie bei einem weit verbreiteten Krebs der Kieferhöhle und der Nasenhöhle durchgeführt und hat nur im Falle einer intrakraniellen Ausbreitung ihre eigenen Merkmale. Da die Siebbeinplatte des Siebbeins recht dünn ist, breitet sich der Tumor häufig in die Schädelhöhle aus. In diesen Fällen wurden in den letzten Jahren kraniofasziale Resektionen durchgeführt, bei denen das entfernte Gewebevolumen nicht nur die Gesichtsknochen, sondern auch den zerebralen Teil des Schädels umfasst. Der Zugang während der Operationen ist kombiniert: extern – durch das Gesichtsgewebe und intrakraniell. Der perikranielle Lappen, der während dieses Einschnitts geschützt wird, trennt das Gehirn vom Defekt im Bereich der Nase und der Nasennebenhöhlen.

Vorhersage

Das Esthesioneuroblastom hat eine ungünstige Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt unter 20–25 %. In den letzten Jahren konnte durch die Entwicklung von Chemo- und Strahlentherapie-Behandlungsmethoden die 5-Jahres-Überlebensrate auf 50–60 % gesteigert werden.

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