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Hämolytisch-urämisches Syndrom.
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Das hämolytisch-urämische Syndrom ist ein Symptomkomplex unterschiedlicher Ätiologie, aber ähnlicher klinischer Manifestationen, der sich durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen äußert.
Das Hämolytisch-Urämische Syndrom wurde erstmals 1955 von Gasser et al. als eigenständige Krankheit beschrieben. Es ist durch eine Kombination aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen gekennzeichnet und verläuft in 45–60 % der Fälle tödlich.
Etwa 70 % des hämolytisch-urämischen Syndroms werden bei Kindern im ersten Lebensjahr ab einem Alter von einem Monat beschrieben, der Rest bei Kindern über 4–5 Jahren und in Einzelfällen bei Erwachsenen.
Der Schweregrad des hämolytisch-urämischen Syndroms wird durch den Grad der Anämie und den Grad der Nierenfunktionsstörung bestimmt; je länger die Anurie anhält, desto ernster ist die Prognose.
[ Ursachen des hämolytisch-urämischen Syndroms
Das hämolytisch-urämische Syndrom ist die Hauptursache für akutes Nierenversagen bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren und kann auch bei älteren Kindern auftreten. Die Entwicklung eines HUS ist mit einer akuten Darminfektion verbunden, die durch enterohämorrhagische Darmbakterien 0157:H7 verursacht wird, die Shiga-Toxin produzieren können. 3–5 Tage nach Krankheitsbeginn ist eine fortschreitende Abnahme der Diurese bis hin zur vollständigen Anurie zu beobachten. Eine Episode von Hämolyse und Hämoglobinurie bei Kindern wird in der Regel nicht diagnostiziert.
Aus heutiger Sicht wird die Pathogenese des hämolytisch-urämischen Syndroms vor allem durch mikrobielle oder virale toxische Schäden am Endothel der renalen glomerulären Kapillaren, die Entwicklung des DIC-Syndroms und mechanische Schäden an Erythrozyten beeinflusst. Es wird angenommen, dass Erythrozyten hauptsächlich beim Durchgang durch die mit Fibringerinnseln gefüllten Kapillaren der renalen Glomeruli geschädigt werden. Zerstörte Erythrozyten wiederum schädigen das Gefäßendothel und erhalten das DIC-Syndrom aufrecht. Während der Blutgerinnung werden Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren aktiv aus dem Kreislauf aufgenommen.
Eine Thrombose der Nierenglomeruli und der afferenten Arterien geht mit einer schweren Hypoxie des Nierenparenchyms, einer Nekrose des Epithels der Nierentubuli und einem Ödem des Niereninterstitiums einher. Dies führt zu einer Verringerung der Plasmafluss- und Filtrationsrate in den Nieren sowie zu einer starken Abnahme ihrer Konzentrationskapazität.
Als Haupttoxine, die zur Entstehung des hämolytisch-urämischen Syndroms beitragen, gelten das Shiga-Toxin der Ruhrerreger und das Shiga-ähnliche Toxin Typ 2 (Verotoxin), das üblicherweise von Escherichia coli Serovar 0157 sezerniert wird (es kann auch von anderen Enterobakterien sezerniert werden). Bei Kleinkindern sind Rezeptoren für diese Toxine am häufigsten in den Kapillaren der Nierenglomeruli vorhanden, was aufgrund der Aktivierung der Blutgerinnung zur Schädigung dieser Gefäße mit nachfolgender lokaler Thrombose beiträgt. Bei älteren Kindern sind zirkulierende Immunkomplexe (CIC) und die Komplementaktivierung, die zur Schädigung der Nierengefäße beitragen, von entscheidender Bedeutung für die Pathogenese des HUS.
Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Es gibt auch eine spezielle Form von HUS, die durch einen angeborenen, genetisch bedingten Mangel an Prostacyclin-Produktion durch Endothelzellen der Gefäßwand gekennzeichnet ist. Diese Substanz verhindert die Aggregation (Verklebung) von Thrombozyten in der Nähe der Gefäßwand und verhindert dadurch die Aktivierung der Gefäß-Thrombozyten-Verbindung der Hämostase und die Entwicklung einer Hyperkoagulation.
Der Verdacht auf ein hämolytisch-urämisches Syndrom bei einem Kind mit klinischen Symptomen akuter Darminfektionen oder akuter respiratorischer Virusinfektionen tritt häufig mit einer schnellen Abnahme der Diurese vor dem Hintergrund normaler Parameter des Harnausscheidungssystems und ohne Anzeichen einer Dehydration auf. Das Auftreten von Erbrechen und Fieber während dieser Zeit weist bereits auf Hyperhydratation und Hirnödem hin. Das klinische Bild der Krankheit wird durch eine zunehmende Blässe der Haut (gelbliche Haut), manchmal hämorrhagische Hautausschläge, ergänzt.
Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms
Bei der Diagnose des hämolytischen urämischen Syndroms hilft der Nachweis von Anämie (normalerweise Hb-Wert < 80 g/l), fragmentierten Erythrozyten, Thrombozytopenie (105±5,4-10 9 /l), mäßig erhöhter Konzentration von indirektem Bilirubin (20-30 μmol/l), Harnstoff (>20 mmol/l), Kreatinin (>0,2 mmol/l).
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung des hämolytischen urämischen Syndroms
In der jüngeren Vergangenheit starben die meisten Patienten mit HUS – die Sterblichkeitsrate lag bei 80–100 %. Die Entwicklung einer Methode zur Blutreinigung mit „künstlichen Nieren“ änderte die Situation. In den besten Kliniken der Welt schwankt die Sterblichkeitsrate derzeit zwischen 2 und 10 %. Ein tödlicher Ausgang ist häufig auf eine späte Diagnose dieses Syndroms und die Entwicklung irreversibler Veränderungen im Gehirn aufgrund seines Ödems zurückzuführen. Seltener (im Spätstadium) ist es mit einer im Krankenhaus erworbenen Lungenentzündung und anderen infektiösen Komplikationen verbunden.
Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom benötigen 2 bis 9 Hämodialysesitzungen pro ARF-Behandlungszyklus (täglich). Die Dialyse hält die Metaboliten- und VEO-Werte im Normalbereich und beugt Hyperhydratation sowie Hirn- und Lungenödemen vor.
Darüber hinaus umfasst der Behandlungskomplex für Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom die Einführung von Blutbestandteilen bei deren Mangel (Erythrozytenmasse oder gewaschene Erythrozyten, Albumin, FFP), eine Antikoagulanzientherapie mit Heparin, den Einsatz von Breitbandantibiotika (meist Cephalosporine der 3. Generation), Medikamente zur Verbesserung der Mikrozirkulation (Trental, Euphyllin usw.), symptomatische Mittel. Generell zeigt die Erfahrung, dass die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen, vollständigen und schnellen Genesung umso größer ist, je früher ein Kind in ein spezialisiertes Krankenhaus eingeliefert wird (bevor sich ein kritischer Zustand entwickelt).
In der prädialytischen Phase ist eine Flüssigkeitsbeschränkung erforderlich; sie wird nach folgender Berechnung verordnet: Diurese des Vortages + pathologischer Verlust (Stuhl und Erbrechen) + Schweißverlust (normalerweise 15 bis 25 ml/kg pro Tag) (je nach Alter). Diese Gesamtflüssigkeitsmenge wird fraktioniert, hauptsächlich oral, verabreicht. Vor Beginn der Dialysetherapie ist eine Einschränkung des Kochsalzkonsums ratsam; während der Dialyse und der Wiederherstellung der Diurese wird die Salzaufnahme von Kindern praktisch nicht eingeschränkt.
Prognose für das hämolytische urämische Syndrom
Dauert die oligoanurische Phase länger als 4 Wochen, ist die Prognose für eine Genesung fraglich. Prognostisch ungünstige klinische und laborchemische Symptome sind anhaltende neurologische Symptome und das Ausbleiben einer positiven Reaktion auf die ersten 2-3 Hämodialysesitzungen. In den vergangenen Jahren starben fast alle Kleinkinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom, doch durch den Einsatz der Hämodialyse sank die Sterblichkeitsrate auf 20 %.