Hämolytisch-urämisches Syndrom
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Das hämolytisch-urämische Syndrom ist vielfältig in der Ätiologie, aber ähnlich in klinischen Manifestationen des Symptomenkomplexes, der sich durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und Arthritis manifestiert.
Das hämolytisch-urämische Syndrom wurde erstmals von Gasser et al. Als eigenständige Erkrankung beschrieben. 1955, charakterisiert durch eine Kombination von mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen, endet in 45-60% der Fälle tödlich.
Ungefähr 70% des hämolytisch-urämischen Syndroms wird bei Kindern des ersten Lebensjahres beschrieben, beginnend mit dem Monat des Alters, der Rest - bei Kindern älter als 4-5 Jahre und Einzelfälle bei Erwachsenen.
Die Schwere des hämolytisch-urämischen Syndroms bestimmt den Grad der Anämie und den Grad der Nierenfunktionsstörung; Die Prognose ist umso schwerwiegender, je länger die Anuriezeit ist.
Ursachen des hämolytisch-urämischen Syndroms
Hämolytisch-urämisches Syndrom ist die Hauptursache für akutes Nierenversagen bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren und möglich - bei älteren Kindern. Die Entwicklung von HUS ist assoziiert mit OCI, verursacht durch enterohämorrhagisches E. Coli 0157: H7, das in der Lage ist, Shiga-Toxin zu produzieren. Nach 3-5 Tagen nach Beginn der Erkrankung ist die Diurese bis zur vollständigen Anurie progressiv zurückgegangen. Die Episode der Hämolyse und Hämoglobinurie bei Kindern wird normalerweise nicht diagnostiziert.
Mit modernen Positionen in der Pathogenese von hämolytisch-urämisches Syndrom primärer Bedeutung sind virale oder mikrobielle toxische Schädigung Kapillarendothels des renalen Glomeruli, die Entwicklung von DIC und mechanischen Beschädigungen an Erythrozyten. Es wird angenommen, dass rote Blutzellen hauptsächlich durch Passage durch die Kapillaren der Nierenglomeruli, die mit Gerinnseln von Fibrin gefüllt sind, geschädigt werden. Die zerstörten roten Blutkörperchen haben eine schädigende Wirkung auf das Gefäßendothel und unterstützen das DIC-Syndrom. Bei der Blutgerinnung kommt es zu einer aktiven Resorption aus der Zirkulation von Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren.
Die Thrombose der renalen Glomeruli und der bringenden Arterien ist begleitet von schwerer Hypoxie des Nierenparenchyms, Nekrose des Nierentubulusepithels, Ödem der interstitiellen Nieren. Dies führt zu einem Abfall der Plasmastrom- und Filtrationsrate in den Nieren, eine starke Abnahme ihrer Konzentrationsfähigkeit.
Die wichtigsten Toxine, die Entwicklung von hämolytisch-urämisches Syndrom fördern, Shiga-Toxin betrachten und Pathogenen Dysenterie shigapodobny Toxin Typ 2 (VTEC), die normalerweise von E. Coli Serotyp 0157 vorgesehen (es zuteilen kann, und andere Enterobacteriaceae). Bei kleinen Kindern in den Kapillaren der Nieren-Glomeruli Rezeptoren diese Toxine sind weitestgehend dargestellt, dass es aufgrund der Aktivierung der Blutgerinnung zur Schädigung der Blutgefäße mit anschließendem lokalem ihtrombirovaniem beiträgt. Bei älteren Kindern haben zirkulierende die führende Rolle in der Pathogenese von HUS Immunkomplexe (CIC) und die Aktivierung ergänzen, einen Beitrag zu den Nierengefäße zu beschädigen.
Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Es gibt auch eine spezielle Form von HUS, die durch eine angeborene, genetisch bedingte mangelnde Produktion von Prostacyclin durch Endothelzellen der Gefäßwand gekennzeichnet ist. Diese Substanz verhindert die Aggregation (Verklebung) von Blutplättchen in der Nähe der Gefäßwand und verhindert dadurch die Aktivierung der Gefäß-Blutplättchen-Einheit der Hämostase und die Entwicklung von Hyperkoagulation.
Verdacht von hämolytisch-urämisches Syndrom bei einem Kind mit klinischen Symptomen eines akuten Darminfektionen oder ARI tritt häufig auf, wenn eine rasche Abnahme der Harnausscheidung im Hintergrund des normalen Parameters und HEO in Abwesenheit von Anzeichen von Austrocknung. Das Auftreten von Erbrechen, Fieber während dieser Zeit zeigt bereits das Vorhandensein von Hyperhydratation, Ödeme des Gehirns. Das klinische Bild der Erkrankung wird ergänzt durch die wachsende Blässe der Haut (gelblich gefärbte Haut), manchmal hämorrhagische Ausschläge auf der Haut.
Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms
Bei der Diagnose von hämolytisch - urämisches Syndrom hilft Anämie Erkennung (in der Regel die Höhe des Hb <80 g / l), fragmentierten Erythrozyten, Thrombozytopenie (105 ± 5,4-10 9 / l), moderate Erhöhung der Konzentration von indirektem Bilirubin (20-30 pmol / L) Harnstoff (> 20 mmol / l), Kreatinin (> 0,2 mmol / l).
Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms
In der jüngsten Vergangenheit starb die Mehrheit der HUS-Patienten - die Sterblichkeitsrate erreichte 80-100%. Die Schaffung einer Methode zur Blutreinigung mit Hilfe von "künstlichen Nieren" Apparaten änderte die Situation. In den besten Kliniken der Welt liegt die Sterblichkeitsrate derzeit bei 2-10%. Das letale Ergebnis ist oft auf eine späte Diagnose dieses Syndroms und die Entwicklung von irreversiblen Hirnveränderungen aufgrund seines Ödems zurückzuführen, seltener (in der späten Periode) ist es mit nosokomialer Pneumonie und anderen infektiösen Komplikationen verbunden.
Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom benötigen 2 bis 9 Hämodialysesitzungen pro Behandlung (täglich) zur Behandlung von akutem Nierenversagen. Mit Hilfe der Dialyse, in der Nähe der normalen Werte der Metaboliten, VEO, Hyperhydratation, Ödeme des Gehirns und der Lunge verhindert werden.
Des Weiteren befinden sich in komplexen Behandlung von Kindern mit hämolytisch-urämisches Syndrom Verabreichung von Blutkomponenten während ihres Mangels (rote Blutkörperchen oder gewaschenen roten Blutkörperchen, Albumin, EWS) Antikoagulans Heparin-Therapie, die Anwendung von Breitspektrum-Antibiotika (in der Regel der 3. Generation Cephalosporine) Drogen , Verbesserung der Mikrozirkulation (Trental, Euphyllin, etc.), symptomatische Mittel. Im Allgemeinen zeigt die Erfahrung, dass das früher ein Kind in ein spezialisierten Krankenhaus geht (vor der Entwicklung des kritischen Zustandes), desto größer ist die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen, vollständigen und schnellen Heilung es.
In der Vordialyseperiode ist eine Flüssigkeitsbeschränkung notwendig; Es ist aus der Berechnung vorgeschrieben: Diurese für den Vortag + Volumen der pathologischen Verluste (Stuhl und Erbrechen) + Volumen der Schweißverluste (in der Norm von 15 bis 25 ml / kg pro Tag) (je nach Alter). Dieses Gesamtvolumen der Flüssigkeit wird fraktioniert eingespritzt, vorzugsweise im Inneren. Vor dem Beginn der Dialysetherapie, ist es wünschenswert, die Aufnahme von Speisesalz zu begrenzen, während der Dialyse und Erholung von Diurese, beschränken wir praktisch Kinder in der Salzaufnahme nicht.
Prognose für hämolytisch-urämisches Syndrom
Wenn die Dauer der oligo-muskulären Periode mehr als 4 Wochen beträgt, ist die Prognose für die Genesung ungewiss. Prognostisch ungünstige klinische und laborchemische Symptome sind anhaltende neurologische Symptome und das Fehlen einer positiven Reaktion auf die ersten 2-3 Sitzungen der Hämodialyse. In früheren Jahren starben fast alle Kinder im frühen Alter mit hämolytisch-urämischem Syndrom, aber mit der Verwendung von Hämodialyse sank die Sterblichkeitsrate auf 20%.