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Hepatoblastom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Das Hepatoblastom ist ein seltener Tumor, der Kinder unter 4 Jahren unabhängig vom Geschlecht betrifft; bei älteren Kindern und Erwachsenen tritt er äußerst selten auf.
Die ersten Symptome eines Hepatoblastoms sind eine schnelle Zunahme des Bauchvolumens, begleitet von Anorexie, verminderter Aktivität des Kindes, Fieber und in seltenen Fällen Gelbsucht. Zu den Manifestationen eines Hepatoblastoms gehören auch eine beschleunigte Pubertät aufgrund der Sekretion von ektopischem Gonadotropin durch den Tumor, Zystathionurie, Hemihypertrophie und Nierenadenome.
Der Serum-Alpha-Fetoprotein-Spiegel ist deutlich erhöht. Visuelle Untersuchungsmethoden zeigen eine volumetrische Bildung in der Leber, eine Verschiebung benachbarter Organe aus der normalen Position und manchmal Verkalkungsherde. Leberangiogramme zeigen Anzeichen von primärem Leberkrebs – diffuse Fülle des Tumors, der in der venösen Phase persistiert, reichliche Vaskularisation, Kontrastmittelansammlungen und verschwommene Konturen.
Die histologischen Merkmale des Hepatoblastoms spiegeln die Stadien der embryonalen Leberentwicklung wider, sodass manchmal teratoide Veränderungen beobachtet werden. In der Regel handelt es sich beim Hepatoblastom um einen Tumor vom fetalen Typ mit embryonalen Zellen in Azini, Pseudorosetten oder papillären Strukturen. Sinusoide enthalten hämatopoetische Zellen. Beim gemischten epithelial-mesenchymalen Tumortyp finden sich primitives Mesenchym, Osteoid und gelegentlich Knorpelgewebe, Rhabdomyoblasten oder epidermoidale Herde.
Es wurde ein Zusammenhang zwischen familiärer adenomatöser Polyposis des Dickdarms und Hepatoblastom festgestellt. Auch andere Kombinationen sind möglich; auf Chromosom 11 wurde ein Gen identifiziert, das mit Hepatoblastomen und anderen embryonalen Tumoren assoziiert ist. Zytogenetische Untersuchungen haben Chromosomenanomalien aufgedeckt.
Bei einer erfolgreichen Leberresektion ist die Prognose in der Regel besser als beim hepatozellulären Karzinom; 36 % der Patienten überleben 5 Jahre oder länger.
Es wurden auch Fälle von Lebertransplantationen beschrieben.
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