Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Hormonproduzierende Tumoren der Nebennierenrinde sind eines der drängendsten Probleme der modernen Endokrinologie. Pathogenese und klinisches Bild werden durch die Überproduktion bestimmter Steroidhormone durch Tumorgewebe verursacht. So entwickelt sich bei übermäßiger Sekretion von Glukokortikoiden das Itsenko-Cushing-Syndrom, die Produktion von Mineralokortikoiden durch den Tumor ist die Grundlage des primären Aldosteronismus. Oft wird ein Bild eines gemischten Hyperkortizismus beobachtet, wenn das Neoplasma mehrere Hormone produziert, die sich in ihrer biologischen Wirkung auf den Körper unterscheiden.

In unserem Land sind die Fragen der klinischen und chirurgischen Behandlung hormonproduzierender Tumoren der Nebennierenrinde mit dem Namen OV Nikolaev verbunden. Er führte 1946 die erste Operation zur Entfernung eines hormonaktiven Tumors der Nebennierenrinde an einem 13-jährigen Mädchen durch.

Angesichts der Vielfalt des Krankheitsbildes wurde eine Vielzahl von Tumorklassifikationen vorgeschlagen, in denen die Autoren versuchten, klinische und morphologische Merkmale zu kombinieren. In unserem Land verwenden die meisten Ärzte die von Professor O. V. Nikolaev 1947 empfohlene und später etwas modifizierte und ergänzte Klassifikation.

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Klassifikation hormonell aktiver Tumoren der Nebennierenrinde

1. Aldosteronom ist ein Tumor, der Aldosteron produziert und primären Aldosteronismus verursacht.
2. Glukosterom – sondert hauptsächlich Glukokortikoide ab, klinisch manifestiert durch das Itsenko-Cushing-Syndrom.
3. Androsterom – sondert vorwiegend Androgene (männliche Sexualhormone) ab; führt zur Entwicklung einer Virilisierung bei Frauen.
4. Corticoestroma – sondert Östrogene (weibliche Sexualhormone) ab; verursacht Gynäkomastie und Virilisierung bei Männern.
5. Gemischte Tumoren – Glucandrosterome und andere.

Der Name des letzteren ist mit klinischen Manifestationen verbunden. Beispielsweise produziert das Glucandrosterom Glukokortikoide und Androgene und ist durch klinische Anzeichen des Itsenko-Cushing-Syndroms und des Virilisierungssyndroms gekennzeichnet.

Die vorliegende Klassifizierung ist einfach und praktisch, da sie in jedem Einzelfall eine Vorstellung von der Art des Hyperkortizismus vermittelt. Es ist jedoch zu beachten, dass absolut „reine“ Formen in der Praxis selten anzutreffen sind.

Zusätzlich zu der oben genannten Klassifizierung werden alle Neoplasien der Nebennieren (Rinde) in gutartige (Adenome) und bösartige (Karzinome) unterteilt. Diese Einteilung ist auch wichtig, da die chirurgische Entfernung eines Adenoms mit einer fast vollständigen Genesung einhergeht.

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