Hypoplasie der Niere

Nierenhypoplasie ist eine angeborene anatomische Erkrankung, bei der das Organ histologisch normal ist, seine Größe jedoch weit vom Normalbereich abweicht. Abgesehen von der abnormalen Größe unterscheidet sich die verkleinerte Niere nicht von einem gesunden Organ und ist trotz ihrer geringen Größe funktionsfähig.

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Epidemiologie

Laut Autopsiedaten kommt es in 0,09–0,16 % der Fälle zu einer Nierenhypoplasie.

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Ursachen Nierenhypoplasie

Die Ursache der Nierenhypoplasie ist eine unzureichende Masse des metanephrogenen Blastems mit normalem Einwachsen und induzierender Wirkung des Metanephros-Gangs. Daher haben alle Nephrone eine normale Struktur und sind funktionell kompetent, ihre Gesamtzahl ist jedoch um 50 % geringer als normal. Im Wesentlichen handelt es sich um eine Miniaturnorm. Die kontralaterale Niere hat eine größere Anzahl von Nephronen. Daher ist die Gesamtfunktion in der Regel nicht beeinträchtigt.

Es wird angenommen, dass die Nierenhypoplasie, wie jede andere Hypoplasie, ein Defekt der intrauterinen Entwicklung ist. Eine Verletzung der intrauterinen Organbildung hängt eng mit äußeren und inneren Faktoren zusammen, die den Körper einer schwangeren Frau beeinflussen. Eine Nierenhypoplasie, deren Ursachen meist in der Unterentwicklung des metanephrogenen Blastems, der kleinsten Knoten spezifischer Blastemzellen, liegen, kann eine erbliche Erkrankung sein. Ist die Blutversorgung der Blastemknoten gestört, können diese die Bildung von Glomeruli und Nierentubuli nicht aktivieren, das Organ kann sich nicht entwickeln und normale Größe annehmen. Eine Nierenhypoplasie kann folgende Ursachen haben:

• Primäre Unterentwicklung (Hypogenese) im Zusammenhang mit einer genetischen Veranlagung.
• Pyelonephritis, die sich im Mutterleib oder vor dem ersten Lebensjahr entwickelt.
• Sekundärer Entzündungsprozess in hypoplastischen Nieren, die anfällig für Entzündungen des interstitiellen Gewebes sind.
• Intrauterine Thrombose der Nierenvenen, die zu einer Unterentwicklung des Organs führt.
• Oligohydramnion, unzureichende Menge an Fruchtwasser.
• Anomalien in der fetalen Position.
• Infektionskrankheiten der Mutter – Grippe, Röteln, Toxoplasmose.

Einige Autoren, Spezialisten für Nephropathologie, glauben, dass die Ursachen der Nierenhypoplasie meist intrauteriner entzündlicher Natur sind und durch versteckte Pathologien in den Rudimenten der Glomeruli und des Nierenbeckens hervorgerufen werden.

Hypoplasie kann auch durch äußere Faktoren hervorgerufen werden, die die Gesundheit einer schwangeren Frau beeinträchtigen. Dazu gehören die folgenden Gründe:

• Ionisierende Strahlung.
• Verletzungen, einschließlich Bauchprellungen.
• Bei externer Hyperthermie ist eine Frau über längere Zeit der sengenden Sonne unter ungewöhnlich heißen Bedingungen ausgesetzt.
• Alkoholmissbrauch, chronischer Alkoholismus.
• Rauchen.

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Pathogenese

Im pathologischen Schnitt weist die hypoplastische Niere die für Nierengewebe typischen Rinden- und Markschichten sowie eine schmale, dünnwandige Arterie auf.

Bei fast der Hälfte der Kinder, bei denen eine Nierenhypoplasie diagnostiziert wird, treten auch andere Anomalien auf – eine Verdoppelung einer Einzelniere (der einzigen, relativ gesunden Niere), eine Eversion (Ekstrophie) der Harnblase, eine anormale Lage der Harnröhre (Hypospadie), eine Verengung der Nierenarterie und Kryptorchismus.

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Symptome Nierenhypoplasie

Wenn die Pathologie einseitig ist und die Einzelniere (die einzige relativ gesunde) normal funktioniert, kann eine Hypoplasie lebenslang symptomlos sein. Wenn die Einzelniere die Doppelfunktion nicht vollständig bewältigt, kann sich das hypoplastische Organ entzünden, es entwickelt sich eine Pyelonephritis mit einem für diese Krankheit charakteristischen Krankheitsbild. Oft ist die Ursache für anhaltende arterielle Hypertonie bei einem Kind genau eine Nierenhypoplasie. Chronische nephropathische Hypertonie führt häufig zur Notwendigkeit der Entfernung der hypoplastischen Niere, da die reninabhängige Form der Erkrankung nicht auf eine medikamentöse Behandlung anspricht und bösartig wird.

Die Pathologie der Organunterentwicklung kann sich klinisch deutlicher manifestieren:

• Das Kind ist in seiner körperlichen und geistigen Entwicklung deutlich zurückgeblieben.
• Blässe der Haut, Schwellungen im Gesicht und an den Gliedmaßen.
• Chronischer Durchfall.
• Subfebrile Temperatur.
• Mehrere Anzeichen, die den Symptomen einer Rachitis ähneln – Erweichung des Knochengewebes, charakteristische hervortretende Stirn- und Scheitelhöcker des Schädels, flacher Hinterkopf, Krümmung der Beine, Blähungen, Kahlheit.
• Chronisches Nierenversagen.
• Arterielle Hypertonie.
• Ständige Übelkeit, möglicherweise Erbrechen.

Bei Kindern im ersten Lebensjahr ist die Prognose bei einer bilateralen Hypoplasie ungünstig, da beide Organe funktionsunfähig sind und keiner Transplantation unterliegen.

Eine einseitige Nierenhypoplasie äußert sich selten in spezifischen Symptomen und wird zufällig bei einer ärztlichen Untersuchung oder umfassenden Untersuchung auf eine ganz andere Erkrankung festgestellt.

Nierenhypoplasie bei Neugeborenen

Angeborene Fehlbildungen der Urogenitalorgane sind in den letzten Jahren leider immer häufiger geworden. Nierenhypoplasie bei Neugeborenen macht fast 30 % aller festgestellten angeborenen Fehlbildungen des Fötus aus. Eine bilaterale Nierenhypoplasie bei Säuglingen wird in den ersten Tagen oder Monaten nach der Geburt festgestellt, da keine der beiden Nieren normal funktionieren kann. Die klinischen Symptome einer allgemeinen Nierenhypoplasie sind wie folgt:

• Entwicklungsverzögerung, mögliches Fehlen angeborener Reflexe (Stützreflex, Schutzreflex, Galant-Reflex, andere).
• Unkontrollierbares Erbrechen.
• Durchfall.
• Subfebrile Körpertemperatur.
• Deutliche Anzeichen einer Rachitis.
• Intoxikation durch Vergiftung mit Produkten des eigenen Stoffwechsels.

Eine schwere bilaterale Nierenhypoplasie bei Neugeborenen ist durch eine rasche Entwicklung eines Nierenversagens gekennzeichnet, das oft in den ersten Tagen nach der Geburt zum Tod des Säuglings führt. Betrifft die Hypoplasie ein bis drei Organsegmente, ist das Kind möglicherweise lebensfähig, entwickelt aber eine anhaltende Hypertonie.

Die einseitige Hypoplasie ist durch eine geringe Konzentrationskapazität des lebensfähigen Organs gekennzeichnet, die Blutwerte liegen jedoch bei biochemischen Analysen im Normbereich. Eine arterielle Hypertonie kann sich später, meist während der Pubertät, entwickeln.

Nierenhypoplasie bei Neugeborenen ist eine angeborene Anomalie, die durch äußere oder innere Einflüsse auf den Fötus entsteht. Deshalb müssen werdende Mütter und Schwangere nicht nur diese Informationen kennen, sondern auch alles tun, um schädliche Faktoren, die den Fötus beeinflussen, so weit wie möglich zu neutralisieren.

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Nierenhypoplasie bei einem Kind

Eine Nierenhypoplasie bei einem Kind ab einem Jahr kann sich über einen längeren Zeitraum nicht manifestieren und wird bei der Untersuchung auf akute Pyelonephritis oder anhaltenden Bluthochdruck festgestellt. Auch eine anhaltende Pyurie (Eiter im Urin) oder Hämaturie (Blut im Urin) kann Grundlage für eine umfassende nephrologische Untersuchung sein. Eltern sollten auf folgende Symptome aufmerksam gemacht werden, die möglicherweise auf einen pathologischen Zustand der Nieren des Kindes hinweisen:

• Dysurie ist Harnverhalt, Polyurie (übermäßiges Wasserlassen) oder häufiges Wasserlassen mit geringen Urinmengen.
• Schmerzhaftes Wasserlassen.
• Enuresis.
• Krampfsyndrom.
• Veränderungen der Farbe und Struktur des Urins.
• Beschwerden über Schmerzen im Unterbauch oder Schmerzen im Lendenbereich.
• Schwellung des Gesichts und der Extremitäten (Pastosität).
• Periodischer Anstieg des Blutdrucks.
• Ständiger Durst.
• Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Schwäche.

Eine Nierenhypoplasie bei einem Kind kann sich klinisch durch folgende Symptome manifestieren:

• Trockenheit der Haut.
• Blasse, fahle Hautfarbe.
• Schwellung des Gesichts im präorbitalen Bereich (um die Augen herum).
• Häufige Schwellungen – Gliedmaßen, Rumpf.
• Anhaltender Bluthochdruck und Kopfschmerzen.
• Pathologisches generalisiertes Ödem – Anasarka (Ödem des intermuskulären Gewebes und des Unterhautgewebes), charakteristisch für das nephrotische Syndrom.
• Pyurie, Hämaturie.
• Bei Jungen – Kryptorchismus (nicht in den Hodensack herabgestiegener Hoden).

Die Nierenhypoplasie bei einem Kind wird vom schwedischen Urologen Ask-Upmark ausführlich als segmentale angeborene Pathologie des Organs beschrieben, bei der hypoplastische parenchymatische Bereiche des Organs mit einer Unterentwicklung der arteriellen Nierenäste einhergehen. Laut dem schwedischen Arzt "beginnt" eine solche Pathologie am häufigsten mit klinischen Symptomen im Alter von 4 bis 12 Jahren in Form von Bluthochdruck, in der Studie sichtbaren Veränderungen der Fundusgefäße und unkontrollierbarem Durst (Polydipsie).

Eine angeborene Anomalie wird am häufigsten bei einer ärztlichen Untersuchung im Rahmen der Einschulung eines Kindes in den Kindergarten oder die Schule festgestellt, seltener bei einer Untersuchung auf bestehende Erkrankungen, die nicht mit den Nieren zusammenhängen.

Formen

In der nephrologischen Praxis wird die Nierenhypoplasie in drei Typen unterteilt:

1. Eine einfache Nierenhypoplasie liegt vor, wenn im abnormalen Organ eine unzureichende Anzahl von Nephronen und Kelchen festgestellt wird.
2. Hypoplasie kombiniert mit Oligonephronie (bilaterale Hypoplasie mit geringer Anzahl von Nephronen, Glomeruli und Zunahme des Bindegewebes, erweiterte Tubuli).
3. Nierenhypoplasie mit Dysplasie (Fehlbildungen des Nierengewebes – embryonale Glomeruli mit ungeformtem mesenchymalen Gewebe, oft mit Knorpelgewebebereichen).

Hypoplasie der rechten Niere

Eine Hypoplasie der rechten Niere unterscheidet sich praktisch nicht von einer Hypoplasie der linken Niere. Zumindest sind diese beiden Anomalien weder klinisch noch funktionell unterscheidbar. Eine Hypoplasie der rechten Niere kann entweder zufällig, im intrauterinen Stadium der fetalen Entwicklung oder bei der Erstuntersuchung eines Neugeborenen diagnostiziert werden.

Die Differenzierung eines hypoplastischen Organs ist schwierig, da die Hypoplasie in der Echographie einer anderen Pathologie – einem geschrumpften Organ, einer Dysplasie, die eine eigenständige Erkrankung darstellt – sehr ähnlich ist. Eine unzureichende Anzahl von Nierenglomeruli und Nierenkelchen ist der einzige Unterschied zwischen einer abnormalen Niere und einer völlig gesunden; Struktur und Funktionalität des unterentwickelten Organs bleiben erhalten. Die Insuffizienz einer hypoplastischen Niere wird durch eine Einzelniere, d. h. die Niere, die relativ gesund bleibt, kompensiert. Eine Hypoplasie der rechten Niere bedeutet eine gewisse Hypertrophie der linken Niere, die sich verstärkt und versucht, zusätzliche Arbeit zu leisten. Anatomisch gesehen sollte die rechte Niere etwas tiefer liegen als die linke, da sie mit einem relativ großen rechtsseitigen Organ – der Leber – in Kontakt steht. Es wird darauf hingewiesen, dass eine Hypoplasie der rechten Niere am häufigsten bei Frauen auftritt, was höchstwahrscheinlich auf die anatomischen Merkmale der weiblichen Körperstruktur zurückzuführen ist. Eine Hypoplasie der rechten Niere erfordert in der Regel keine spezielle Therapie, sofern die linke Niere normal funktioniert. Wenn außer einer Hypoplasie keine physiologischen Anomalien festgestellt werden, keine Harnwegsinfektion, keine Nephropathie und kein Harnreflux (Urinreflux) vorliegt, ist keine Behandlung erforderlich. Wenn eine Hypoplasie der rechten Niere festgestellt wird, sollte die linke natürlich geschützt werden, um deren Erkrankung vorzubeugen, die zu schweren Komplikationen führen kann.

Regelmäßige ärztliche Untersuchungen, eine schonende, salzfreie Ernährung, eine gewisse Einschränkung der körperlichen Aktivität sowie die Vermeidung von Unterkühlung, Viren und Infektionen sind ausreichende Maßnahmen für ein erfülltes und qualitativ hochwertiges Leben mit einer funktionierenden Niere. Bei einer schweren Erkrankung, die mit einer Nephroptose eines einzelnen Organs, arterieller Hypertonie oder akuter Pyelonephritis einhergeht, ist eine Nephrektomie möglich.

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Hypoplasie der linken Niere

Anatomisch gesehen sollte die linke Niere etwas höher liegen als die rechte, daher kann sich eine Hypoplasie der linken Niere mit ausgeprägteren klinischen Symptomen äußern.

Anzeichen für eine Unterentwicklung der linken Niere können ziehende Schmerzen im unteren Rücken sein. Abgesehen von periodischen Schmerzen zeigt eine Hypoplasie der linken Niere in der Regel keine weiteren Symptome. Manchmal kann ein Mensch sein ganzes Leben lang mit einer hypoplastischen linken Niere leben, ohne es zu merken, insbesondere wenn die rechte Niere die Homöostase vollständig gewährleistet, obwohl sie aufgrund ihrer stellvertretenden (Ersatz-)Funktion hypertrophiert ist. Es ist zu beachten, dass das Fehlen pathologischer Symptome bei einer Organunterentwicklung keine Garantie für zukünftige Sicherheit ist: Jede Infektion, Hypothermie oder jedes Trauma kann eine Pyelonephritis, die Bildung einer persistierenden arteriellen Hypertonie und eine signifikante Abnahme der Aktivität der kollateralen Arbeitsniere hervorrufen. Es wird angenommen, dass eine Hypoplasie der linken Niere am häufigsten als angeborene Pathologie bei Männern definiert wird, obwohl es keine genauen statistischen Informationen gibt, die von der internationalen medizinischen Gemeinschaft bestätigt wurden.

Es ist zu beachten, dass die Hypoplasie der linken Niere sowie die Unterentwicklung der rechten Niere nicht ausreichend untersucht wurden, sodass weiterhin Meinungsverschiedenheiten über die Therapiestandards für diese anatomische Pathologie bestehen. Eine Hypoplasie der linken Niere bedarf keiner Behandlung, sofern die rechte normal funktioniert. Der Patient benötigt lediglich regelmäßige Untersuchungen, regelmäßige Blut- und Urinspenden für Laboruntersuchungen und eine Ultraschalluntersuchung.

Diagnose Nierenhypoplasie

Derzeit genügt die Durchführung einer MRT oder MSCT, gegebenenfalls in Kombination mit einer dynamischen Nephroszintigraphie. Klinisch ist der Zustand der kontralateralen Niere bei diesem Defekt von großer Bedeutung, da deren Erkrankung oder Verletzung zu Nierenversagen führen kann.

Die dysplastische Niere oder echte Nierenhypoplasie ist durch eine Verkleinerung dieses Organs mit allgemeiner Unterentwicklung seiner Struktur und Gefäße gekennzeichnet. Diese Art von Anomalie kann bilateral sein. Die Ursache der Nierendysplasie ist eine unzureichende Induktion des Metanephrosgangs zur Differenzierung des metanephrogenen Blastems nach ihrer Fusion. Klinisch manifestiert sich diese Nierenfehlbildung am häufigsten als arterielle Hypertonie und Symptome einer chronischen Pyelonephritis, die mit der abnormalen Struktur sowohl des intraorganischen Gefäßnetzes, der Hauptgefäße als auch des Kelch-Becken-Systems verbunden ist. Nierenversagen ist charakteristisch für den bilateralen Prozess. Die Differentialdiagnostik der dysplastischen Niere wird mit Zwerg- und Schrumpfnieren durchgeführt.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der Nierenhypoplasie erfolgt anhand der Nierendysplasie und der Schrumpfniere. Eine Hypoplasie ist durch die normale Struktur der Nierengefäße, des Nierenkelch-Nierenbecken-Systems und des Harnleiters belegt, die zuvor durch Ausscheidungsurographie, retrograde Ureteropyelographie, Nierenangiographie und dynamische Nephroszintigraphie nachgewiesen werden konnte.

Behandlung Nierenhypoplasie

Wenn die Ursache der arteriellen Hypertonie eine Nierendysplasie ist oder vor dem Hintergrund dieser Anomalie eine Pyelonephritis diagnostiziert wird, ist die folgende Behandlung der Nierenhypoplasie angezeigt - eine Nephrektomie.

Die Unterentwicklung einer oder beider Nieren ist aufgrund der späten Erkennung und Diagnose eine komplexe Erkrankung. Die Behandlung einer Nierenhypoplasie erfolgt je nach Art der Hypoplasie und Zustand der einzelnen, funktionierenden Niere unterschiedlich.

Die Behandlungstaktiken für einseitige Hypoplasie werden unter Berücksichtigung der individuellen Gesundheitsmerkmale des Patienten entwickelt. Meistens ähneln die therapeutischen Maßnahmen der Behandlung von Patienten mit einer Niere.

Erfüllt die Kollateralniere die Doppelfunktion vollständig, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Therapeutische Maßnahmen sind nur bei Verdacht auf eine Pyelonephritis der hypoplastischen Niere möglich. Einige Spezialisten empfehlen eine Nephrektomie des unterentwickelten Organs, auch wenn die Kollateralniere gesund ist. Dies erklärt sich dadurch, dass das unterentwickelte Organ einen potenziell gefährlichen Fokus in Bezug auf Infektion und Immunität darstellt und die gesunde Niere beeinträchtigen kann.

Auch bei anhaltender Hypertonie, die auf eine Standardtherapie nicht anspricht, ist eine Nierenhypoplasie behandlungsbedürftig. Bei erwachsenen Patienten ist in der Regel die Entfernung einer hypoplastischen Niere angezeigt. Kindern, deren hypoplastische Niere mindestens 30 % ihres vorgesehenen Volumens funktionsfähig ist, werden bei Verdacht auf geringste Funktionsstörungen eine ambulante Registrierung, Beobachtung, regelmäßige Untersuchungen und eine symptomatische Behandlung angezeigt.

Bei einer schweren beidseitigen Nierenhypoplasie ist eine chirurgische Behandlung erforderlich. In der Regel werden beide Nieren entfernt. Der Patient wird an eine Hämodialyse angeschlossen und erhält eine Spendernierentransplantation.

Prognose

Wird die Anomalie frühzeitig festgestellt und als bilaterale Hypoplasie diagnostiziert, können Versuche unternommen werden, das Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht wiederherzustellen und zu korrigieren sowie die Azotämie (Blutvergiftung mit stickstoffhaltigen Produkten) zu neutralisieren. Bei schwerer bilateraler Hypoplasie stirbt das Kind jedoch meist an Urämie und Herzinsuffizienz (Dekompensation). Die Prognose ist in der Regel ungünstig; Kinder mit einer so schweren Pathologie leben 8 bis 15 Jahre.

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