Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Informationsübersicht

Interstitielle Lungenerkrankungen sind eine große Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die durch entzündliche Läsionen der Alveolarwände (Alveolitis) und des sie umgebenden interstitiellen Gewebes gekennzeichnet sind. Derzeit umfasst diese Gruppe mehr als 130 Krankheiten. Infektiöse Lungenerkrankungen bekannter Ätiologie und bösartige Tumoren (z. B. lymphogene Karzinomatose), die ähnliche klinische Symptome verursachen können, werden jedoch nicht als interstitielle Lungenerkrankungen klassifiziert.

Je nach Ätiologie unterscheidet man zwischen interstitiellen Lungenerkrankungen bekannter und unbekannter Ätiologie und innerhalb jeder Gruppe zwei Untergruppen (Vorhandensein oder Fehlen von Granulomen im interstitiellen Gewebe).

BM Korenev, EA Kogan und EN Popova (1996) schlagen eine Klassifizierung interstitieller Lungenerkrankungen unter Berücksichtigung der Merkmale des morphologischen Bildes der Schädigung des Lungeninterstitiums vor. Interstitielle Lungenerkrankungen weisen eine Reihe gemeinsamer charakteristischer Merkmale auf:

• fortschreitender klinischer Verlauf;
• fortschreitende restriktive Ateminsuffizienz;
• Röntgenbild einer diffusen Schädigung des Lungengewebes in Form eines vergrößerten und deformierten Lungenmusters und einer kleinen oder mittleren fokalen Ausbreitung;
• die führende Rolle von Immunmechanismen bei der Pathogenese der meisten nosologischen Formen.

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis ist eine disseminierte Lungenerkrankung, die durch Entzündung und Fibrose des Lungeninterstitiums und der Lufträume sowie durch eine Desorganisation der strukturellen und funktionellen Einheiten des Lungenparenchyms gekennzeichnet ist, was zur Entwicklung restriktiver Veränderungen in der Lunge, einem beeinträchtigten Gasaustausch und fortschreitender Ateminsuffizienz führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1935 von Hamman und Rich beschrieben.

Ursachen und Pathogenese der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die Ursachen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind nicht eindeutig geklärt. Folgende mögliche ätiologische Faktoren werden derzeit diskutiert:

• Virusinfektion – die so genannten latenten, „langsamen“ Viren, vor allem das Hepatitis-C-Virus und das humane Immundefizienz-Virus. Auch Adenoviren und das Epstein-Barr-Virus werden als mögliche Akteure vermutet (Egan, 1995). Es gibt Ansichten über die Doppelrolle von Viren bei der Entstehung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis – Viren sind die primären Auslöser für die Entstehung von Lungengewebeschäden, zudem erfolgt die Virusreplikation in bereits geschädigtem Gewebe, was natürlich zum Fortschreiten der Erkrankung beiträgt. Auch ist bekannt, dass Viren mit Genen interagieren, die das Zellwachstum regulieren und so die Kollagenproduktion und Fibrobildung stimulieren. Viren können auch bestehende chronische Entzündungen verschlimmern;
• Umwelt- und berufliche Faktoren – es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen idiopathischer fibrosierender Alveolitis und langfristigem beruflichen Kontakt mit Metall- und Holzstaub, Messing, Blei, Stahl und einigen Arten von anorganischem Staub – Asbest, Silikat. Die ätiologische Rolle aggressiver ätiologischer Faktoren ist nicht ausgeschlossen. Es sollte jedoch betont werden, dass die oben genannten beruflichen Faktoren eine Pneumokoniose verursachen und im Zusammenhang mit der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wahrscheinlich als Triggerfaktoren angesehen werden können.

Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Ursachen und Pathogenese

Symptome einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis entwickelt sich am häufigsten zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr und kommt bei Männern 1,7- bis 1,9-mal häufiger vor als bei Frauen.

Am typischsten ist ein schleichender, kaum wahrnehmbarer Beginn, bei 20 % der Patienten beginnt die Krankheit jedoch akut mit einem Anstieg der Körpertemperatur und schwerer Atemnot, anschließend normalisiert sich die Körpertemperatur jedoch oder wird subfebril.

Bei der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind die Beschwerden der Patienten äußerst charakteristisch, deren gründliche Analyse den Verdacht auf diese Krankheit zulässt:

• Dyspnoe ist die wichtigste und ständige Manifestation der Krankheit. Anfangs ist die Dyspnoe weniger ausgeprägt, nimmt jedoch mit fortschreitender Krankheit zu und wird so ausgeprägt, dass der Patient nicht mehr gehen, sich nicht mehr selbst versorgen oder gar sprechen kann. Je schwerer und länger die Erkrankung, desto ausgeprägter ist die Dyspnoe. Patienten bemerken die ständige Dyspnoe, das Ausbleiben von Erstickungsanfällen, betonen aber oft die Unfähigkeit, tief durchzuatmen. Aufgrund fortschreitender Dyspnoe reduzieren Patienten allmählich ihre Aktivität und bevorzugen einen passiven Lebensstil.

Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Symptome

Diagnose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Ein wichtiger Marker für die Aktivität der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist ein Anstieg der Tensid-Glykoproteine A und D im Blutserum, der auf eine starke Zunahme der Permeabilität der Alveolarkapillarmembran zurückzuführen ist.

Bei der Entwicklung einer dekompensierten pulmonalen Herzerkrankung ist ein mäßiger Anstieg der Blutwerte von Bilirubin, Alanin-Aminotransferase und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase möglich.

Immunologischer Bluttest - charakteristischerweise eine Abnahme der Anzahl von T-Suppressor-Lymphozyten und eine Zunahme von T-Helfern, eine Erhöhung des allgemeinen Immunglobulin- und Kryoglobulinspiegels, erhöhte Titer von Rheuma- und Antinuklearfaktoren, mögliches Auftreten von antipulmonalen Antikörpern, zirkulierende Immunkomplexe. Die angezeigten Veränderungen spiegeln die Intensität von Autoimmunprozessen und Entzündungen des Lungeninterstitiums wider.

Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Diagnose

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