IgA-Nephropathie (Bergersche Krankheit)

Die IgA-Nephropathie (Morbus Berger) wurde erstmals 1968 als Glomerulonephritis beschrieben, die in Form einer rezidivierenden Hämaturie auftritt. Derzeit nimmt die IgA-Nephropathie einen der häufigsten Fälle bei erwachsenen Patienten mit chronischer Glomerulonephritis ein, die sich einer Hämodialyse unterziehen.

In den meisten Fällen manifestiert sich die IgA-Nephropathie im Kindesalter, häufiger bei Jungen. Sie ist durch eine mesangiale Proliferation in den Glomeruli der Nieren aufgrund der Ablagerung von Immunglobulin A gekennzeichnet. In den Arbeiten der letzten Jahre wurde bei den meisten Patienten ein Zusammenhang mit der Dominanz von Histokompatibilitätsantigenen der Klasse II HLA-DR festgestellt.

Ursache der IgA-Nephropathie (Morbus Berger)unbekannt.

Pathogenese der IgA-Nephropathie (Morbus Berger)ist mit den Besonderheiten des IgA-Stoffwechsels verbunden, der aus zwei leichten und zwei schweren Ketten besteht. Bei der IgA-Nephritis ist die Synthese ausschließlich der leichten Ketten stark erhöht. Pathogenetisch sind eine erhöhte IgA-Synthese im Knochenmark als Reaktion auf eine Virusinfektion und eine abnorme IgA-Produktion der mononukleären Tonsillenschleimhaut von Bedeutung. Die Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe erfolgt hauptsächlich im renalen Mesangium. Studien der letzten Jahre haben gezeigt, dass die Mesangialproliferation mit der Aktivität der Zytokine IL-1, IL-6, FNO-α, Plättchenwachstumsfaktor P und vaskulärer Wachstumsfaktor assoziiert ist.

Morphologie der IgA-Nephropathie (Morbus Berger).Die Diagnose einer IgA-Nephritis wird durch morphologische Veränderungen der Nieren bestätigt. Eine Nierenbiopsie ist zwingend erforderlich. Die Lichtmikroskopie zeigt typischerweise eine fokale oder diffuse mesangiale Proliferation – eine mesangioproliferative Glomerulonephritis. Die Diagnose einer IgA-Nephropathie ist jedoch allein durch Lichtmikroskopie nicht möglich. Eine Immunfluoreszenzmikroskopie ist erforderlich.

Mittels Immunfluoreszenzmikroskopie lassen sich Ablagerungen von IgA (Leichtketten) im Nierenmesangium nachweisen, oft in Kombination mit der Komplementfraktion C3, manchmal auch mit IgG oder IgM. Charakteristisch ist die Hyperzellularität des Mesangiums – mesangioproliferative Glomerulonephritis.

Es kann eine segmentale glomeruläre Sklerose vorliegen, die auf eine fortgeschrittene Erkrankung hinweist. Bei fortgeschrittener IgA-Nephropathie sind tubuläre Atrophie und interstitielle Fibrose ausgeprägt.

Symptome einer IgA-Nephropathie (Morbus Berger) . Die Krankheit beginnt häufig im Kindesalter. Die ersten Anzeichen der Krankheit bleiben lange Zeit verborgen. Makro- oder Mikrohämaturie wird erstmals vor dem Hintergrund einer akuten Virusinfektion der Atemwege mit Pharyngitis und Mandelentzündung festgestellt. In diesem Fall beträgt das Intervall zwischen dem Infektionsprozess und der Hämaturie üblicherweise 1–2 Tage im Vergleich zu 2–3 Wochen bei einer akuten Glomerulonephritis nach Streptokokken. Es gibt keine Ödeme oder Hypertonie. Die Nierenfunktion ist nicht beeinträchtigt. Der Nierenprozess schreitet langsam voran, und bei Patienten mit periodisch auftretender Makrohämaturie ist der Grad der Schädigung des Nierengewebes geringer als bei Kindern mit fast konstanter Hämaturie und Proteinurie. Mit fortschreitender Krankheit entwickeln sich Nierenschäden unter dem Einfluss der sezernierten Zytokine IL-1a, IL-6 und γ-Interferon.

Mit fortschreitender Erkrankung treten bei älteren Kindern arterielle Hypertonie und ausgeprägte Proteinurie auf, die ungünstige Prognosekriterien darstellen. Bei mehr als der Hälfte der Patienten wird nach 10-12 Jahren eine Abnahme der Nierenfunktion beobachtet. Spontane Remissionen können jedoch bei Kindern häufiger auftreten als bei Erwachsenen.

Diagnose einer IgA-Nephropathie (Morbus Berger) .

• Wiederkehrende Makro- und/oder Mikrohämaturie vor dem Hintergrund akuter Infektionen.
• Erhöhte IgA-Werte im Serum und Speichel.
• Das Vorhandensein von Leichtketten der IgA-Unterklasse in einer Nierenbiopsie durch Immunfluoreszenzmikroskopie.

Behandlung der IgA-Nephropathie (Morbus Berger) .Ein Regime ohne besondere Einschränkungen. Eine glutenfreie Diät mit dem Ausschluss von Produkten aus Weizen, Roggen, Hafer, Hirse und Ersatz durch Reis, Buchweizen, Mais.

Antibakterielle Therapie von Infektionskrankheiten.

Prognose. Um den Verlauf der IgA-Nephropathie und die Wirksamkeit der Therapie vorherzusagen, ist es wichtig, die Prävalenz des proliferativen Prozesses und den Grad der sklerotischen Veränderungen sowohl im Glomerulus als auch im Interstitium zu beurteilen. Das Auftreten einer arteriellen Hypertonie vor dem Hintergrund einer langfristigen IgA-Nephropathie verschlechtert die Prognose, und in der Folge entwickelt sich bei Erwachsenen in den meisten Fällen ein chronisches Nierenversagen.

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