Laryngomalazie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Laryngomalazie ist ein Entwicklungsdefekt des Kehlkopfes, bei dem das Gewebe des Vestibulums während der Inspiration aufgrund seiner abnormalen Compliance oder als Folge einer neuromuskulären Insuffizienz des Kehlkopfes in dessen Lumen prolabiert.

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Was verursacht Laryngomalazie?

Es gibt zwei Ursachen für Laryngomalazie: genetisch bedingte Laryngomalazie und erworbene Laryngomalazie. Die erste Ursache liegt nach McKusicks Hypothese in der autosomal-dominanten Vererbung, die zweite in der pränatalen Einwirkung ungünstiger Faktoren auf den Fötus, verschiedener neuromyogener Funktionsstörungen des Magens und der Speiseröhre (gastroösophagealer Reflux) usw. Wie A. Yu. Petrunichev (2004) feststellte, betrachten einige Autoren Laryngomalazie bei Erwachsenen als Folge einer Zunahme des Luftstroms durch den Kehlkopf bei Sportlern bei extremer körperlicher Anstrengung oder als Folge einer Verletzung der Innervation des entsprechenden Muskelapparates des Kehlkopfes.

Symptome einer Laryngomalazie

Die häufigsten Symptome einer Laryngomalazie sind der inspiratorische Stridor und alle damit verbundenen Manifestationen. Weitere Symptome dieser Erkrankung sind Dyspnoe, insbesondere bei körperlicher Anstrengung, Hypodynamie des Kindes, Entwicklungsverzögerungen, Erstickungsanfälle, Schlafapnoe, Komplikationen mit Lunge und Herz bis hin zum plötzlichen Kindstod. Laryngomalazie geht häufig mit einem angeborenen Kehlkopfstridor einher.

Normalerweise verschwinden die Anzeichen einer Laryngomalazie im 2.-3. Lebensjahr eines Kindes aufgrund der altersbedingten Entwicklung des Kehlkopfes, infolge derer sein Knorpelskelett verdichtet und der Muskel-, Band- und Faserapparat des Kehlkopfes gestärkt wird. Eine frühzeitige Diagnostik und die Einleitung entsprechender Behandlungs- und Rehabilitationsmaßnahmen tragen hierzu bei. Ohne diese kann sich die Wiederherstellung der Kehlkopfstrukturen jedoch lange verzögern. In diesem Fall kommt es zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung des Kindes, häufigen Erkältungen, die die Symptome der Laryngomalazie verstärken, Störungen der äußeren Atemfunktion und anderen mit dieser Erkrankung verbundenen Anomalien, was letztendlich zu einer „Einschränkung“ der normalen Lebensführung eines Menschen führt und nicht nur medizinische, sondern auch soziale Bedeutung erlangt.

Nach den Arbeiten von EA Tsvetkov und A.Yu. Petrunichev können die klinischen und pathogenetischen Merkmale der Laryngomalazie durch die folgenden Postulate bestimmt werden:

1. Zu den Anzeichen einer Laryngomalazie zählen neben den bekannten Kehlkopfsymptomen auch ein gastroösophagealer Reflux und eine trichterförmige Deformation des Brustkorbs des Kindes.
2. Makrostrukturelle Anomalien des Kehlkopfes bei Laryngomalazie können bei älteren Kindern und sogar bei Erwachsenen bestehen bleiben und sich negativ auf die Funktionen des Kehlkopfes und des gesamten Körpers auswirken.
3. bei der Entwicklung einiger Fälle von laryngomazellularer Malazie spielen dysplastische Prozesse im Bindegewebe eine gewisse Rolle;
4. Mindestens 25 % der Laryngomalazie-Fälle sind familiäre Formen, was auf die erbliche Natur dieser Krankheit hindeutet.

Dank der Forschung von A. Yu. Petrunichev, die unter der Leitung von EA Tsvetkov durchgeführt wurde, haben wir die Möglichkeit, einige einzigartige Daten dieser Autoren zur Dynamik der morphofunktionellen Kompensation der Laryngomalazie vorzustellen. Alle untersuchten Patienten wurden in fünf Gruppen eingeteilt.

• Die erste Gruppe: eine Zunahme der vertikalen Größe der Keilbeinknorpel, verbunden mit einer Ausdünnung der aryepiglottischen Falten.
• Die zweite Gruppe: Die aryepiglottischen Falten sind im oberen Bereich dünner und liegen hoch an der Epiglottis an. In dieser Gruppe gibt es eine Variante, bei der die aryepiglottischen Falten ebenfalls dünner sind und wie becherförmige „Segel“ aussehen, die von der Mitte bis zu den Seitenwänden des Rachens gezogen sind (2).
• Dritte Gruppe: Die Epiglottis ist gefaltet und durch kurze aryepiglottische Falten nach hinten gezogen.
• Die vierte Gruppe: Die Epiglottis hat eine normale Form, weicht jedoch während der Phonation frei nach vorne ab und liegt auf der Zungenwurzel. Sein Stiel ragt deutlich in das Lumen des Kehlkopfes hinein, und die aryepiglottischen Falten sind entlang seiner Seitenflächen ausgebreitet.
• Fünfte Gruppe: überschüssiges Gewebe der hinteren Teile des Kehlkopfvorhofs.

Diagnose einer Laryngomalazie

Die Diagnose der Laryngomalazie erfordert einen systematischen Ansatz, der von A. Yu. Petrunichev (2004) entwickelt wurde. Die vom Autor vorgeschlagene Methode ist universell relevant, da sie nicht nur zur Diagnose der Laryngomalazie, sondern auch anderer Kehlkopffehlbildungen eingesetzt werden kann. Diese Methode umfasst:

1. Erfassung von Beschwerden, Erhebung von Daten zur Krankengeschichte und zum Leben des Kindes, die meist von den Eltern des Kindes eingeholt werden; bei der Erhebung der Krankengeschichte wird auch die Tatsache einer möglichen Vererbung der Krankheit berücksichtigt;
2. Durchführung einer Endofibrolaryngoskopie bei einem Kind durch die Nase;
3. Röntgenaufnahme des Halses (Kehlkopf) in seitlicher Projektion;
4. Durchführung einer direkt unterstützenden Laryngoskopie unter Narkose (bei besonderen Indikationen);
5. Durchführung einer allgemeinen körperlichen Untersuchung des Kindes;
6. Erhebung der Lebensgeschichte und gegebenenfalls körperliche Untersuchung der Eltern und anderer naher Verwandter des Kindes, um die Tatsache der Vererbung der Krankheit festzustellen.

A.Yu.Petrunichev schlägt vor, die Diagnose der Laryngomalazie gemäß der von ihm entwickelten Kriterienklassifizierung (2004) zu formulieren:

1. nach Form - leichte und schwere Laryngomalazie;
2. nach klinischer Periode (Stadium) – Kompensation, Unterkompensation und Dekompensation;
3. je nach klinischem Verlauf - typisch und atypisch (schwer, asymptomatisch, langwierig).

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Behandlung von Laryngomalazie

Die Behandlung der Laryngomalazie erfolgt grundsätzlich analog zur Behandlung des angeborenen Stridors. Bei ausgeprägten anatomischen Veränderungen, die die Atmungs- und Stimmbildungsfunktion des Kehlkopfes deutlich beeinträchtigen, ist ein entsprechender chirurgischer Eingriff zur Stärkung der Kehlkopfvorhofwände angezeigt.

Wie ist die Prognose bei Laryngomalazie?

Die Prognose einer Laryngomalazie ist günstig. Bei schweren Formen, insbesondere bei langwierigen, kann die Erkrankung jedoch sowohl im Hinblick auf schwere Atemwegskomplikationen als auch auf die volle Stimmfunktion fraglich sein.