Lepra des Kehlkopfes

Neben der Nasenlepra ist die Kehlkopflepra in endemischen Herden recht häufig. Bereits 1897 wurden auf der Internationalen Konferenz der Leprologen allgemeine statistische Daten vorgelegt, denen zufolge bei 64 % aller Patienten mit dieser Krankheit eine Kehlkopflepra beobachtet wurde (Gluck).

Nach Beobachtungen rumänischer Autoren wiesen von 39 Patienten mit HNO-Lepra nur drei lepromatöse Knoten im Kehlkopf auf, während die meisten übrigen Patienten lediglich verschiedene Formen chronischer unspezifischer Kehlkopfentzündungen aufwiesen. Laut Weltstatistik manifestiert sich die Kehlkopflepra in den allermeisten Fällen in der lepromatösen Form und sehr selten in der neurologischen Form.

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Pathogenese der Kehlkopflepra

Solitäre lepromatöse Infiltrate im Kehlkopf haben keine klaren Grenzen, in anderen Fällen haben diese Infiltrate den Charakter multipler Knötchen mit granulomatöser Struktur. Infiltrate bestehen aus vakuolisierten Zellen, Plasmazellen und Histiozyten, haben die Fähigkeit, sich in Breite und Tiefe auszubreiten und betreffen oft das Knorpelgewebe des Kehlkopfes. Der Erreger der Lepra (Henson-Bazillus) wird in großen Mengen in Form von bündelartigen Agglomerationen sowohl innerhalb als auch außerhalb der vakuolisierten Zellen bestimmt. Infiltrate zerfallen, was zu einer umfassenden Zerstörung des Kehlkopfes führt und zu massiven Narben führt, die den Kehlkopf entstellen und verengen.

Symptome der Kehlkopflepra

Im Anfangsstadium manifestiert sich die Kehlkopflepra als kurzfristige akute Entzündungsreaktion (Hyperämie und Schwellung der Schleimhaut), die sich allmählich in eine chronische "trockene" Kehlkopfentzündung verwandelt, die viele Jahre andauern kann. Eine Besonderheit dieser Kehlkopfentzündung ist, dass sich beim Versuch, sie als normale chronische atrophische Kehlkopfentzündung zu behandeln, der Zustand der Kehlkopfschleimhaut verschlechtert und die lepromatöse Infektion selbst aktiv wird, anstatt sich zu bessern. Meistens erscheinen jedoch bald kleine knotige Gebilde von bläulicher oder weißlich-grauer Farbe vor dem Hintergrund der atrophischen Schleimhaut, die sich beim Verschmelzen in knotige Infiltrate verwandeln, die sich hauptsächlich am Kehldeckel und im Vestibulum des Kehlkopfes befinden. Von hier aus breiten sich lepromatöse Infiltrate auf die Stimmlippen und den subglottischen Raum aus. Der Rand der Epiglottis erscheint ungleichmäßig verdickt und papillär geformt, was ihm durch unterschiedlich große Knotenbildungen - aus einem Hirsekorn - verliehen wird. Manchmal nehmen diese Infiltrate ein papillomatöses Aussehen an.

Die Kehlkopfventrikel sind mit diffusen Infiltraten mit unebener, blassgelber Oberfläche gefüllt. Manchmal verschmelzen diese Infiltrate mit den Stimmlippen und bilden massive Konglomerate, die den Atemspalt verengen und eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellen. Im subglottischen Raum, der nur durch direkte Laryngoskopie untersucht werden kann, nehmen diese Infiltrate eine kreisförmige Form an, was die Beeinträchtigung der Atemfunktion des Kehlkopfes verschlimmert. Manchmal bilden sich Geschwüre an der Epiglottis, der Aryknorpelregion und seltener an den Stimmlippen, die die Ursache einer sekundären Perichondritis sind. Alle diese Veränderungen heilen in der Regel schnell ab, danach bleiben tiefe Narben zurück, die den Kehlkopf entstellen und verengen.

Lepromatöse Läsionen des Kehlkopfes sind schmerzlos, da der Mikroorganismus in der Lage ist, ein spezielles Toxin abzusondern, das eine vollständige Anästhesie (Temperatur, Tast- und Schmerzempfinden) des betroffenen Gewebes verursacht, was nicht nur bei der nervösen Form der Lepra, sondern auch bei der lepromatösen Form beobachtet wird.

Phonatorische und respiratorische Störungen sind bei der Kehlkopflepra ein ständiges Phänomen, dessen Schweregrad von der Lokalisation und Größe der Infiltrate sowie dem nachfolgenden Sklerosierungsprozess abhängt.

Diagnose der Kehlkopflepra

Die Diagnose kann ohne besondere Schwierigkeiten gestellt werden, da Veränderungen im Kehlkopf erst später auftreten als die Haut-, Nasen- und Rachenmanifestationen der Lepra, wenn die Diagnose dieser HNO-Erkrankung bereits feststeht.

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Behandlung von Kehlkopflepra

Tritt eine lebensbedrohliche Atemfunktionsstörung des Kehlkopfes auf, wird eine Tracheotomie durchgeführt. Die Kehlkopfstenose wird im entsprechenden Abschnitt dieses Kapitels behandelt.

Wie ist die Prognose bei Kehlkopflepra?

Kehlkopflepra hat eine ernste Prognose und hängt weitgehend vom allgemeinen immunbiologischen Zustand des Körpers des Patienten ab. Bei guter Resistenz des Patienten oder bei rechtzeitiger Anwendung einer komplexen immunmodulatorischen Behandlung entwickelt sich eine relativ gutartige Form der Lepra - Tuberkuloid, die gut behandelbar ist. Die Prognose der Kehlkopflepra wird durch die Möglichkeit eines kritischen Atemversagens, das Auftreten von Perichondritis und Geschwüren mit dem Zusatz einer Sekundärinfektion und deren Ausbreitung auf die Perilaryngealregion und das Mediastinum mit allen daraus resultierenden negativen Folgen verschlechtert.