Ösophagus-Achalasie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Ösophagusachalasie (Kardiospasmus) ist eine primäre Störung der motorischen Funktion der Speiseröhre, die durch eine Erhöhung des Tonus des unteren Ösophagussphinkters (LES) gekennzeichnet ist, was zu einer Verletzung seiner Entspannung und einer Abnahme der Peristaltik der Speiseröhre führt.

ICD-10-Code

K.22.0. Achalasie der Speiseröhre.

Epidemiologie der Ösophagusachalasie

Die Prävalenz der Achalasie beträgt durchschnittlich 1 zu 10.000, aber nur 5 % der Menschen erkranken vor dem 15. Lebensjahr.

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Was verursacht eine Achalasie der Speiseröhre bei Kindern?

Genetische, neurogene, hormonelle und infektiöse Ursachen spielen vermutlich eine Rolle bei der Pathogenese der Achalasie. Fälle von Achalasie bei Geschwistern, einschließlich eineiiger Zwillinge, deuten auf eine mögliche Beteiligung genetischer Faktoren hin. Bevölkerungsstudien haben den vertikalen familiären Übertragungsweg jedoch nicht bestätigt. Herpes zoster könnte an der Entstehung der Achalasie beteiligt sein.und Autoimmunmechanismen. In Südamerika gilt Achalasie als ein Symptom der Chagas-Krankheit, die durch Trypanosoma cruzi verursacht wird. In den meisten Fällen lässt sich die Ätiologie der Achalasie nicht bestimmen.

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Motorische Beeinträchtigungen bei Achalasie sind mit einer Funktionsstörung postganglionärer inhibitorischer Neuronen verbunden, die durch die Freisetzung von vasoaktivem intestinalem Polypeptid (VIP) und Stickstoffmonoxid für eine Entspannung des LES sorgen. Mit fortschreitender Achalasie kommt es zu einer Degeneration und einer starken Abnahme der Ganglienzahl des Plexus intermuscularis im distalen Abschnitt der Speiseröhre. In einigen Fällen wurden eine entzündliche Infiltration des Plexus intermuscularis und eine ausgeprägte perineurale Fibrose, begleitet von degenerativen Veränderungen der glatten Muskulatur der Speiseröhre und der interstitiellen Cajal-Retzius-Zellen, beschrieben. Beeinträchtigungen der motorischen Funktion bei Achalasie wurden nicht nur in der Speiseröhre, sondern auch in Magen, Darm und Gallenblase festgestellt.

Symptome einer Achalasie der Speiseröhre bei Kindern

Eine Achalasie der Speiseröhre tritt bei Kindern deutlich seltener auf als bei Erwachsenen und kann in jedem Alter auftreten, meist nach 5 Jahren. Die ersten Symptome erregen die Aufmerksamkeit des Arztes nicht, und die Diagnose wird spät gestellt. Im Jahr 2000 veröffentlichte S. Nurko Daten aus einer Metaanalyse klinischer Symptome einer Achalasie bei 475 Kindern: Die häufigsten Symptome sind Erbrechen während oder unmittelbar nach dem Essen (80 %) und Dysphagie (76 %).

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Schon früh kommt es beim Füttern zum Erbrechen von nicht geronnener Milch ohne Beimischung von Mageninhalt; das Kind „erstickt“, da die Peristaltik der unteren Speiseröhre nicht mit einer Öffnung der Kardia einhergeht. Nach dem Essen oder im Schlaf sind Regurgitation, nächtlicher Husten und fortschreitende Dysphagie möglich. Die Patienten spüren, wie Nahrung die Speiseröhre passiert, klagen über Schmerzen hinter dem Brustbein, nächtliches Regurgitieren, häufige Bronchitis und Lungenentzündung. Chronische Unterernährung kann zu Verzögerungen der körperlichen Entwicklung und zum Fortschreiten der Anämie führen.

Diagnose der Achalasie der Speiseröhre bei Kindern

Auf der Röntgenaufnahme des Brust- und Bauchraums sind die Ausdehnung des Mediastinums und ein horizontaler Flüssigkeitsspiegel mit Luft in der Speiseröhre erkennbar. Im Magen befindet sich keine Gasblase.

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Bei einer Röntgenkontrastuntersuchung wird die Bariumsuspension über der verengten Kardia zurückgehalten, wodurch ein Bild einer „umgekehrten Kerzenflamme“, eines „Rettichschwanzes“ entsteht, dann gelangt das Barium in den Magen. Die Speiseröhre kann deutlich erweitert sein und manchmal eine S-Form annehmen.

Eine Endoskopie ist notwendig, um einen Tumor und andere organische Ursachen einer Stenose auszuschließen. Bei einer Achalasie ist die Speiseröhre erweitert, Speisereste oder trübe Flüssigkeiten sind oberhalb der verengten Kardia sichtbar, doch mit leichtem Druck des Endoskops ist es immer möglich, das Gerät in den Magen einzuführen.

Die Manometrie ermöglicht eine genauere Beurteilung der Art motorischer Störungen der Speiseröhre und des Tonus des unteren Ösophagussphinkters. Achalasie ist gekennzeichnet durch:

• eine Erhöhung des Tonus des unteren Ösophagussphinkters um etwa das Zweifache (normalerweise 25-30 mm Hg), manchmal überschreitet der Druck die Obergrenze der Norm nicht;
• Fehlen der Peristaltik der Speiseröhre über ihre gesamte Länge, manchmal bleiben nur Kontraktionen mit geringer Amplitude bestehen;
• unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters (normalerweise beträgt die Entspannung 100 %, bei Achalasie überschreitet sie 30 % nicht);
• Der Druck in der Speiseröhre ist durchschnittlich 6–8 mmHg höher als der Druck im Magenboden.

Die Radioisotopenszintigraphie mit Tc ermöglicht die Beurteilung der Passage von fester oder flüssiger Nahrung mit Isotopenmarkierung durch die Speiseröhre. Die Untersuchung kann bei der Differentialdiagnose von Achalasie und sekundären Störungen der Speiseröhrenperistaltik (z. B. bei Sklerodermie) hilfreich sein.

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Differenzialbild der Achalasie der Kardia

Von einer Achalasie sind Erkrankungen abzugrenzen, die mit einer Speiseröhrenobstruktion einhergehen (angeborene Ösophagusstenose, Zysten oder Tumoren des Mediastinums, Gefäßfehlbildungen, Ösophagusstenose infolge einer schweren gastroösophagealen Refluxkrankheit und Barrett-Ösophagus).

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Behandlung der Achalasie der Speiseröhrenkardie bei Kindern

Konservative Behandlung der Achalasie Kardia

Da die Ätiologie der Achalasie unbekannt ist, zielt die Behandlung der Erkrankung auf die Beseitigung der Symptome und die Verringerung der funktionellen Obstruktion des unteren Ösophagussphinkters ab. Derzeit wird nur Nitraten und Kalziumkanalblockern eine nachgewiesene klinische Wirkung zugeschrieben.

Nitrate entspannen die glatte Muskulatur, einschließlich des unteren Ösophagussphinkters. Isosorbiddinitrat (Nitrosorbid) in einer Dosis von 5–10 mg pro Tag weist die höchste klinische Wirksamkeit auf. Ösophagomanometrie-Daten zeigten, dass das Medikament den Tonus des unteren Ösophagussphinkters um 30–65 % senkt, was bei 53–87 % der Patienten zu einer Linderung führt. Bei längerer Anwendung nimmt jedoch die Wirksamkeit der Behandlung ab, und es treten Nebenwirkungen (meistens Kopfschmerzen) auf.

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Kalziumkanalblocker beeinträchtigen die Aktivierung glatter Muskelkontraktionen. In klinischen Studien reduzierte Nifedipin in einer Dosis von 10–20 mg pro Tag den Tonus des unteren Ösophagussphinkters bei Patienten mit Achalasie und beschleunigte den Transit durch die Speiseröhre. Bei Langzeitbehandlung (6–18 Monate) lindert das Medikament die Krankheitssymptome bei zwei Dritteln der Patienten, hauptsächlich bei einer leichten Form der Erkrankung, wirksam. Nebenwirkungen wie Krampfadern, Fieber und allgemeiner Hypotonie waren selten und traten nur zu Beginn der Behandlung auf. Studien an Kindern wurden nicht durchgeführt, daher erscheint die Zweckmäßigkeit einer langfristigen (mehrjährigen) medikamentösen Therapie umstritten.

Mehrere Studien haben gezeigt, dass Botulinumtoxin-Injektionen in den unteren Ösophagussphinkter dessen Tonus reduzieren. Dynamische Beobachtungen zeigten jedoch, dass wiederholte Injektionen des Medikaments notwendig sind, um die Wirkung aufrechtzuerhalten, und dass das Ansprechen auf die Behandlung mit der Zeit nachlässt. Diese Ergebnisse lassen Botulinumtoxin-Injektionen nicht als Methode der Wahl bei Kindern gelten.

Die pneumatische Ballonkardiodilatation ist eine der wirksamsten Methoden zur Behandlung von Achalasie. Erfahrungen bei Kindern bestätigen die Wirksamkeit der Methode in etwa 60 % der Fälle. Aufgrund ihrer relativen Einfachheit und Wirksamkeit hat die Methode breite Anwendung bei Erwachsenen und Kindern als Hauptmethode zur Behandlung von Achalasie gefunden.

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Chirurgische Behandlung der Achalasie Kardia

Eine Myotomie ist indiziert, wenn eine konservative Therapie wirkungslos ist. Eine vielversprechende Behandlungsmethode ist die laparoskopische Myotomie, eine Alternative zum pneumatischen Ballonkardiodilatator.