Anomalien der Bauchspeicheldrüse: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pankreasanomalien sind weit verbreitet. Viele Anomalien betreffen Variationen in Größe, Form und Lage der Bauchspeicheldrüse und haben in der Regel keine klinische Bedeutung.

Gleichzeitig sind Erbkrankheiten weit verbreitet, viel schwerwiegender, einige von ihnen sind mit dem Leben unvereinbar und manifestieren sich unmittelbar nach der Geburt, einige Anomalien der Bauchspeicheldrüse beeinträchtigen die Gesundheit des Patienten mehr oder weniger stark und verringern die Lebensqualität. Bei Anomalien der Bauchspeicheldrüse sollte daran erinnert werden, dass sich viele Erbkrankheiten nicht durch einen Entwicklungsdefekt, sondern durch mehrere, manchmal sogar ganze Komplexe solcher Defekte manifestieren. Ein wichtiger Faktor ist zudem die Zunahme der Prävalenz von Erbkrankheiten in einigen Ländern: So leidet in der Schweiz etwa jedes 13. Neugeborene bei der Geburt oder im Laufe des Lebens an einer ganz oder teilweise genetisch bedingten Erkrankung.

In diesem Kapitel werden jedoch vor allem die Anomalien der Bauchspeicheldrüse betrachtet, mit denen die Patienten lange leben können und deren Symptome (oder Komplikationen) sie dazu veranlassen, einen Arzt aufzusuchen; und Ärzte können solchen Patienten oft helfen.

Bei leichten Fällen angeborener Anomalien kann die Bauchspeicheldrüse entlang ihrer Längsachse gespalten sein oder der Kopf der Bauchspeicheldrüse kann vom Körper getrennt sein.

Eine Verdoppelung der Bauchspeicheldrüse ist eine äußerst seltene Fehlbildung, eine Spaltung des Pankreasschwanzes kommt etwas häufiger vor.

In der Bauchspeicheldrüse wird manchmal eine Heterotopie des Milzgewebes beobachtet; in diesen Fällen ist der Schwanz der Drüse normalerweise mit der Milz verwachsen; im Schnitt werden mehrere Millimeter große Pankreasinseln aus dunkelrotem Gewebe festgestellt.

Die Duplikation der Bauchspeicheldrüse und die Heterotopie des Milzgewebes in die Bauchspeicheldrüse selbst scheinen keine wirkliche Bedrohung für die Entwicklung des Kindes darzustellen, es sei denn, sie sind nur eine der Manifestationen viel komplexerer Entwicklungsstörungen wie des Patau- und des de Lange-Syndroms. Dystopien und Anomalien der Form der Bauchspeicheldrüse treten bei Situs viscerum inversus auf (die Drüse befindet sich auf der rechten Seite, "spiegelverkehrt" zu ihrer üblichen Position), und auch (in geringerem Maße), wenn ihre Position aufgrund einer Zunahme benachbarter Organe (stark vergrößerte Milz, große linksseitige Zwerchfellhernien usw.) verschoben ist.

Ringförmige Drüse. Der sogenannte Pankreas anulare ist relativ häufig und entsteht in der Embryogenese aufgrund eines ungleichmäßigen Wachstums der dorsalen und ventralen Rudimente dieses Organs. Das Pankreasgewebe bei diesem Entwicklungsdefekt liegt ringförmig vor und bedeckt den absteigenden Teil des Zwölffingerdarms vollständig oder fast vollständig. In einigen Fällen, die relativ häufig sind, ist der Pankreas anulare eine relativ harmlose Form der abnormen Entwicklung der Drüse, die den Patienten entweder wenig beunruhigt oder bei ausreichend ausgeprägter Stenose relativ leicht operativ korrigiert werden kann. Dabei ist zu beachten, dass der Pankreas anulare mit anderen Anomalien in der Entwicklung des Verdauungssystems und in manchen Fällen auch anderer Organe einhergehen kann. Darüber hinaus kann diese Anomalie nur als eine der Komponenten sehr komplexer kombinierter Entwicklungsdefekte auftreten, die manchmal mit dem Leben unvereinbar sind. Wenn wir häufigere Fälle betrachten, in denen die Pankreasringerkrankung nicht mit anderen Entwicklungsstörungen einhergeht, dann werden ihre klinischen Manifestationen weitgehend durch den Grad der Kompression des Zwölffingerdarms und die Behinderung seiner Durchgängigkeit bestimmt.

Wenn die Kompression während der fetalen Entwicklung ausreichend ausgeprägt ist, äußert sie sich unmittelbar nach der Geburt in Form von Aufstoßen, Erbrechen und anderen Symptomen, die einer angeborenen Pylorusstenose oder einem Pylorospasmus ähneln.

Im Alter und bei Erwachsenen kann sogar intaktes Gewebe dieses "Pankreasrings" das Lumen des Zwölffingerdarms komprimieren, und im Falle einer chronischen Pankreatitis oder eines Krebses des Pankreaskopfes tritt eine solche Kompression gewöhnlich bis zur Entwicklung eines vollständigen Darmverschlusses auf, chronisch oder sogar akut. In einigen Fällen kann bei einem Pankreas anulare ein mechanischer Ikterus (subhepatisch) aufgrund von Kompression und Beteiligung des Hauptgallengangs auftreten. Im Gegensatz dazu zeigt die Röntgenuntersuchung des Magens und Zwölffingerdarms gewöhnlich eine begrenzte (über 2-3 cm) kreisförmige Verengung im absteigenden Teil des letzteren, während die Schleimhaut des Zwölffingerdarms in der Verengungszone unverändert erscheint, die Falten der Schleimhaut bleiben erhalten. Die Gastroduodenoskopie zeigt eine Verengung des absteigenden Teils des Zwölffingerdarms (in verschiedenen Fällen - in unterschiedlichem Ausmaß), die Schleimhaut des Zwölffingerdarms ist unverändert. Dieses Zeichen ermöglicht den Ausschluss entzündlich-narbiger Läsionen des Zwölffingerdarms, beispielsweise durch Vernarbung eines extrabulbären Ulkus, Verengung durch Tumorverwachsung der Darmwand bei Krebs des Zwölffingerdarms oder des Pankreaskopfes.

Eine schwere Kompression und Obstruktion des Zwölffingerdarms wird chirurgisch behandelt.

Akzessorisches (aberrantes) Pankreas. Ein relativ häufiger Entwicklungsdefekt, der aus einer Heterotopie des Pankreasgewebes in die Magen-, Darm-, Gallenblasen- und Leberwand und sehr selten in andere Organe besteht.

Es wird angenommen, dass die erste Beschreibung eines akzessorischen Pankreas von Schulz (1727) stammt, der es in einem Divertikel des Ileums (Meckel-Divertikel) entdeckte. SA Reinberg schlug den Begriff „Choristoma“ für das aberrante Pankreas vor (vom griechischen „choristos“, was „trennbar, getrennt“ bedeutet).

Bis 1927, also über 200 Jahre nach der Erstbeschreibung, wurden laut II. Genkin lediglich 60 Fälle von aberranter Bauchspeicheldrüse beschrieben, in den darauffolgenden 20 Jahren weitere 415. Bis 1960 wurden in der in- und ausländischen Literatur 724 Fälle von „Choristomen“ beschrieben; Pathologen zufolge treten aberrante Herde des Pankreasgewebes in 0,3-0,5 % aller Autopsiefälle auf, was auf eine genauere morphologische Diagnostik zurückzuführen ist.

Bei Lokalisation im Magen und Darm befindet sich die akzessorische Drüse meist in der Submukosa oder der Muskelschicht. Die häufigste Lokalisation ist die gastroduodenale Zone (63–70 %), mit überwiegender Lokalisation im Pylorusabschnitt des Magens. Eine Pankreasfehlbildung tritt häufiger bei Männern auf. Ausreichend große Pankreasinseln erscheinen in der Röntgen- und endoskopischen Untersuchung meist wie ein Polyp (oder Polypen) auf breiter Basis. Im Zentrum solcher ausreichend großen Polypen lässt sich bei der Röntgenuntersuchung manchmal eine kleine Ansammlung von Kontrastmittel feststellen – dies ist die Mündung des akzessorischen Pankreasgangs. In den meisten Fällen ist die Pankreasfehlbildung asymptomatisch.

Zu den Komplikationen einer akzessorischen Bauchspeicheldrüse zählen entzündliche Läsionen, Nekrose und Perforation der Magen- oder Darmwand, Malignität und mögliche Blutungen aus der akzessorischen Bauchspeicheldrüse.

Liegt die Pankreasfehlbildung im Gastroduodenalbereich, können Schmerzen im Oberbauch, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Die Diagnose wird durch Röntgen-, endoskopische und insbesondere morphologische (histologische) Untersuchungen von Biopsien geklärt. Angesichts des hohen Malignitätsrisikos halten die meisten Autoren eine chirurgische Behandlung bei Patienten mit Pankreasfehlbildung für angezeigt.

Agenesie (Aplasie). Es handelt sich um einen äußerst seltenen Entwicklungsdefekt, und Neugeborene mit dieser Anomalie sterben in der Regel sehr schnell. Die Literatur beschreibt nur Einzelfälle, in denen Patienten mit diesem Entwicklungsdefekt mehrere Jahre lebten. Kasuistisch gesehen leben solche Patienten selten länger als 10 Jahre – und neben dem Fehlen oder der Unterentwicklung der Bauchspeicheldrüse weisen sie meist einen Komplex primärer (d. h. angeborener) und sekundärer (erworbener) Veränderungen im Körper auf.

Schwachman-Syndrom. Ein einzigartiger Symptomkomplex, der durch Hypoplasie oder Aplasie des exokrinen Pankreas mit Lipomatose, Knochenmarkshypoplasie, verzögerter Granulozytenreifung, Fetthepatose und Leberfibrose, endokardialer Fibroelastose und metaphysärer Chondrodysplasie gekennzeichnet ist, wurde erstmals 1958 von T. E. Ivanovskaya und E. K. Zhukova in der russischen Literatur beschrieben. Seinen Namen (Schachman-Syndrom) erhielt es jedoch von einem der Autoren, der es 1963 beschrieb.

Dieses Syndrom ist recht selten. Es ist gekennzeichnet durch eine erbliche Insuffizienz der exokrinen Pankreasfunktion (autosomal-rezessiver Erbgang) und eine Funktionsstörung des Knochenmarks. Es manifestiert sich meist im Säuglingsalter. Chronisch rezidivierender Durchfall, Wachstumsverzögerung und allgemeine Entwicklungsverzögerung treten auf, während die geistige Entwicklung erhalten bleibt, deren Verzögerung selten ist. Bei der Untersuchung werden Anzeichen eines intestinalen Malabsorptionssyndroms festgestellt: Körpergewichtsmangel, Ödeme, positive Symptome des Muskelkamms, Manifestationen von Hypo- und Avitaminose, Anämie usw. Bei der Labor- und Instrumentenuntersuchung werden Nüchternhypoglykämie, verminderte Galaktosetoleranz, metabolische Azidose, metaphysäre Dysostose, hämatologische Störungen (Neutropenie, Anämie, Thrombozytopenie, Panzytopenie) und Steatorrhoe festgestellt.

Es wurden Patienten beschrieben, bei denen das Shwachman-Syndrom mit anderen angeborenen Fehlbildungen, biochemischen und hämatologischen Anomalien kombiniert wurde. Obwohl die Pankreasinseln normalerweise nicht betroffen sind, wurden Einzelfälle beschrieben, die mit einer Funktionsstörung des endokrinen Apparats der Bauchspeicheldrüse und der Entwicklung von Diabetes mellitus auftreten. Patienten sterben am häufigsten in den ersten 10 Jahren an bakteriellen Infektionen, meist einer Lungenentzündung, oder an schweren Stoffwechselstörungen. Gleichzeitig wurden Patienten beschrieben, die 30 Jahre oder länger lebten.

Morphologisch zeigt sich eine Hypoplasie des Pankreas mit Lipomatose, bei der Drüsengewebe und Gänge durch Fettgewebe ersetzt sind, manchmal ist auch das endokrine Parenchym der Drüse betroffen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]