Bauchspeicheldrüsenschäden bei Mukoviszidose

Mukoviszidose (Pankreofibrose, angeborene Pankreassteatorrhoe usw.) ist eine Erbkrankheit, die durch zystische Veränderungen der Bauchspeicheldrüse, der Darmdrüsen, der Atemwege, der großen Speicheldrüsen usw. aufgrund der Sekretion eines sehr viskosen Sekrets durch die entsprechenden Drüsen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt. Man geht davon aus, dass 2,6–3,6 % der erwachsenen Bevölkerung heterozygote Träger des Mukoviszidose-Gens sind.

Mukoviszidose tritt in verschiedenen Regionen der Welt mit sehr unterschiedlicher Häufigkeit auf – von 1:2.800 bis 1:90.000 Neugeborenen (letztere Zahl gilt hauptsächlich für Menschen der mongolischen Rasse).

Die Bauchspeicheldrüse bei Mukoviszidose ist verdichtet, die Bindegewebsschichten sind übermäßig entwickelt. Die Ausführungsgänge sind zystisch erweitert. Bei älteren Kindern sind die Azini erweitert, es kommt zu einer zystischen Erweiterung einzelner Gänge und Azini – bis hin zu einer vollständigen zystischen Transformation des gesamten Drüsenparenchyms. Die Anzahl der Pankreasinseln ist die gleiche wie bei Gesunden. Die Entwicklung der Krankheit ist mit einer Verletzung des transmembranären Ionentransports verbunden, die vermutlich durch einen Defekt im „calciumabhängigen regulatorischen Protein“ verursacht wird.

Die Hauptsymptome der Mukoviszidose bei Erwachsenen sind Gewichtsverlust, „pankreatogener“ Durchfall, erhebliche Steatorrhoe, anhaltende Lungenerkrankungen mit Bildung eitriger Bronchiektasien, kompensatorisches Lungenemphysem, chronische Lungenentzündung mit häufig auftretenden Abszessherden, das Vorhandensein einer chronischen Rhinitis, Sinusitis mit Polyposis.

Eine solche Kombination ganz unterschiedlicher Symptome, die seit der Kindheit beobachtet wird, lässt den Arzt Mukoviszidose vermuten. Eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs und der Nasennebenhöhlen kann Veränderungen aufdecken, die für Mukoviszidose charakteristisch sind. Bei einer Ultraschalluntersuchung der Bauchspeicheldrüse kann diese verdichtet, vergrößert und zystisch entartet sein, wobei echonegativer Inhalt in den Zysten vorhanden sein kann. Die Leber kann vergrößert sein. Eine wichtige Methode zum Nachweis einer akzessorischen Bauchspeicheldrüse ist die Gastroduodenoskopie, gegebenenfalls mit Biopsie. Der sogenannte Schweißtest mit Bestimmung des Natrium- und Chlorgehalts im Schweiß gilt als sehr zuverlässig. Ein Hinweis auf Mukoviszidose ist ein Anstieg des Gehalts dieser Ionen im Schweiß über 40 mmol/l bei Kindern und 60 mmol/l bei Erwachsenen.

Zur Behandlung von Mukoviszidose wird eine fettarme, proteinreiche Ernährung empfohlen. Häufige (4-6 mal täglich) Teilmahlzeiten werden empfohlen. Um die Insuffizienz der exokrinen Pankreasfunktion auszugleichen, werden Enzympräparate verschrieben (Pankreatin, Panzinorm, Pancitrat, Festal, Solizym, Somilase usw.). Acetylcystein (ein Mukolytikum) wird zur Verdünnung zäher Schleimsekrete verschrieben. Bei starkem Gewichtsverlust werden Anabolika zusammen mit einer verbesserten Ernährung verschrieben. Die Patienten sollten unter der Aufsicht eines Gastroenterologen stehen und regelmäßig (alle 1-2 Monate) koprologisch untersucht werden (der Grad der Verdauungsstörung, hauptsächlich in Bezug auf Fette, wird bestimmt und die Dosis der Enzympräparate entsprechend angepasst). Patienten mit Mukoviszidose werden in der Regel Multivitaminpräparate, insbesondere B-Vitamine, empfohlen.

Patienten mit Mukoviszidose sollten außerdem regelmäßig von einem Lungenfacharzt und einem HNO-Arzt überwacht werden, um den bronchopulmonalen Prozess nicht auszulösen. Sie sollten Unterkühlung auf jede mögliche Weise vermeiden.

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