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Phäochromozytom, Katecholaminkrise: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Facharzt des Artikels

, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 05.07.2025

Die Katecholaminkrise ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Sie entwickelt sich hauptsächlich beim Phäochromozytom (Chromaffinom) – einem hormonproduzierenden Tumor des chromaffinen Gewebes.

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Ursachen des Phäochromozytoms

Die Inzidenz des Phäochromozytoms in der Bevölkerung beträgt 1–3 Fälle pro 100.000 Einwohner; bei Patienten mit arterieller Hypertonie 0,05–0,2 %. In etwa 10 % der Fälle ist das Phäochromozytom eine familiäre Erkrankung und wird autosomal-dominant vererbt. Weniger als 10 % der Phäochromozytome sind bösartig. Sie befinden sich meist außerhalb der Nebennieren und sezernieren Dopamin. Phäochromozytome sezernieren üblicherweise sowohl Adrenalin als auch Noradrenalin, überwiegend jedoch Noradrenalin. Sehr selten ist Dopamin das vorherrschende Katecholamin. Zusätzlich zu Katecholaminen kann ein Phäochromozytom folgende Stoffe produzieren: Serotonin, ACTH, VIP, Somatostatin, Opioidpeptide, a-MSH, Calcitonin, Parathormon-ähnliche Peptide und Neuropeptid Y (ein starker Vasokonstriktor).

Eine Katecholaminkrise kann durch eine Überdosis Straßendrogen wie Kokain und Amphetamine verursacht werden.

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Symptome eines Phäochromozytoms

Patienten klagen am häufigsten über Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzklopfen, Reizbarkeit, Gewichtsverlust, Brustschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche oder Müdigkeit. Seltener sind Sehstörungen, Hitzegefühl, Dyspnoe, Parästhesien, Hitzewallungen, Polyurie, Polydipsie, Schwindel, Übelkeit, Krämpfe, Bradykardie (vom Patienten bemerkt), Kloßgefühl im Hals, Tinnitus, Dysarthrie, Würgen und schmerzlose Hämaturie.

Häufige Beschwerden sind Schmerzen im Oberbauch, eingeschränkte Darmperistaltik und Verstopfung. Gelegentlich treten ischämische Kolitis, Darmverschluss und Megakolon auf. Ein Phäochromozytom erhöht das Risiko einer Cholelithiasis. Eine Verengung der Extremitätengefäße unter dem Einfluss von Katecholaminen kann Schmerzen und Parästhesien, Claudicatio intermittens, Raynaud-Syndrom, Ischämie und trophische Geschwüre verursachen.

Das Hauptsymptom des Phäochromozytoms ist eine Blutdruckveränderung (bei 98 % der Patienten). Darüber hinaus können hypertensive Krisen durch eine arterielle Hypotonie ersetzt werden.

Andere Anzeichen eines Katecholaminüberschusses: Schwitzen, Tachykardie, Arrhythmie, Reflexbradykardie, erhöhter apikaler Impuls, blasse Haut im Gesicht und Rumpf, Unruhe, Angst, Furcht, hypertensive Retinopathie, erweiterte Pupillen; sehr selten - Exophthalmus, Tränenfluss, Blässe oder Hyperämie der Sklera, keine Reaktion der Pupille auf Licht. Die Patienten sind normalerweise dünn; das Körpergewicht entspricht nicht der Körpergröße; Tremor, Raynaud-Syndrom oder fleckige Haut sind charakteristisch. Bei Kindern manchmal - Ödeme und Zyanose der Hände; feuchte, kalte, klamme und blasse Haut an Armen und Beinen; "Gänsehaut", Zyanose der Nagelbetten. Das Abtasten einer raumfordernden Läsion im Hals- oder Bauchraum kann einen Anfall auslösen.

Katecholaminkrisen beim Phäochromozytom treten bei etwa 75 % der Patienten mindestens einmal pro Woche auf. Mit der Zeit nehmen die Anfälle zu, ihr Schweregrad nimmt jedoch nicht zu. Ein Anfall dauert in der Regel weniger als eine Stunde, manche können aber auch eine ganze Woche andauern. Die Anfälle sind durch die gleichen Symptome gekennzeichnet: Herzklopfen und Kurzatmigkeit, kalte und feuchte Hände und Füße, blasses Gesicht und starker Blutdruckanstieg. Schwere oder anhaltende Anfälle gehen mit Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Brust- oder Bauchschmerzen, Parästhesien, Krämpfen und erhöhter Körpertemperatur einher.

Anfälle können durch geistige Erregung, körperliche Anstrengung, Haltungsänderungen, Geschlechtsverkehr, Niesen, Hyperventilation, Wasserlassen usw. ausgelöst werden. Anfälle können durch bestimmte Gerüche sowie durch den Konsum von Käse, Bier, Wein und starken alkoholischen Getränken ausgelöst werden. Anfälle können auch durch medizinische Untersuchungen (Palpation, Angiographie, Trachealintubation, Vollnarkose, Geburt und chirurgische Eingriffe) ausgelöst werden. Sie treten auch vor dem Hintergrund der Einnahme von Betablockern, Hydralazin, trizyklischen Antidepressiva, Morphin, Naloxon, Metoclopramid, Droperidol usw. auf.

Die massive Freisetzung von Noradrenalin sowie Dopamin und Serotonin bei einer Überdosis Kokain oder Amphetaminen kann bei Jugendlichen nicht nur zu schwerer arterieller Hypertonie führen, sondern auch zu akutem Koronarsyndrom, Herzinfarkt, Herzrhythmusstörungen, intrazerebralen Blutungen, Pneumothorax, nicht-kardiogenem Lungenödem, Darmnekrose und maligner Hyperthermie.

Diagnose eines Phäochromozytoms

Das Hauptkriterium für die Diagnose eines Phäochromozytoms ist ein erhöhter Katecholaminspiegel im Urin oder Plasma. Eine Visualisierung des Tumors (CT und MRT) ist erforderlich.

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Was muss untersucht werden?

Wen kann ich kontaktieren?

Notfallversorgung bei Katecholaminkrise

Die zuverlässigste Methode zur Behandlung eines Phäochromozytoms ist seine Entfernung, insbesondere im Falle der Unwirksamkeit einer blutdrucksenkenden Therapie, innerhalb von 3 Stunden nach wiederholter Verabreichung eines nichtselektiven Alpha1,2-Adrenozeptorblockers - Tropodifen - in einer Dosis von 2–4 mg (oder Phentolamin 2–5 mg) intravenös per Jetstream alle 5 Minuten.

Natriumnitroprussid [0,5–8 µg/(kg x min) bis zum Wirkungseintritt] wird ebenfalls zur Blutdrucksenkung eingesetzt. Zur Vorbeugung oder Beseitigung von Arrhythmien vor dem Hintergrund einer Alpha-Adrenozeptor-Blockade werden Propranolol 1–2 mg intravenös alle 5–10 Minuten oder Esmolol [0,5 mg/kg intravenös, dann als Infusion mit einer Geschwindigkeit von 0,1–0,3 mg/(kg x min)] eingesetzt. Zur Stabilisierung der Hämodynamik können Labetalol, Captopril, Verapamil oder Nifedipin verschrieben werden. Bei einer wirksamen Alpha-Adrenozeptor-Blockade kann eine Auffüllung des zirkulierenden Blutvolumens erforderlich sein. Zur Bestimmung der benötigten Flüssigkeitsmenge wird der Pulmonalarterien-Verschlussdruck gemessen.

Der langwirksame Alpha-Adrenoblocker Phenoxybenzamin wird zunächst in einer Dosierung von 10 mg 2-mal täglich verschrieben, dann wird die Dosis schrittweise täglich um 10–20 mg erhöht und auf 40–200 mg/Tag gebracht. Nicht weniger wirksam ist Prazosin (ein selektiver Alpha1-Adrenoblocker), das üblicherweise in einer Dosierung von 1–2 mg 2-3-mal täglich verschrieben wird.

Wenn aufgrund des schweren Zustands des Patienten oder bei Vorliegen von Metastasen eines malignen Phäochromozytoms eine Operation nicht möglich ist, wird Metyrosin, ein Tyrosinhydroxylase-Hemmer, eingesetzt.

Bei metastasierten Phäochromozytomen, die VIP und Calcitonin sezernieren, ist Somatostatin wirksam. Bei malignen Phäochromozytomen erfolgt die Behandlung mit Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin.

Bei einer Überdosierung mit Kokain oder Amphetamin werden Nitroglycerin oral oder intravenös, Nitroprussid-Natrium [0,1–3 µg/(kg x min)], Phentolamin, Kalziumkanalblocker (Amlodipin 0,06 mg/kg, Nifedipin 10 mg 3–4 mal täglich), Benzodiazepine (Diazepam 0,1 mg/kg intravenös und wiederholt – innerhalb von 0,3–0,5 mg/kg, Midazolam 0,1–0,2 mg/kg) angewendet. Es ist zu beachten, dass die Einführung von Betablockern zu einer Verschlechterung des Zustands und zum Tod aufgrund einer Verschlechterung von Koronarspasmen, Myokardischämie und paradoxer arterieller Hypertonie (Prävalenz der alpha-adrenergen Aktivierung) führen kann.

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Medikamente


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