Transversalseptumzyste des Gehirns

Zu den abnormen Hirnbildungen gutartiger Natur – angeboren oder erworben – gehört eine Zyste des Septum pellucidum des Gehirns.

In den meisten Fällen ist es asymptomatisch und wird rein zufällig bei der Visualisierung von Gehirnstrukturen entdeckt. [ 1 ]

Epidemiologie

Es liegen keine klinischen Daten zur Häufigkeit diagnostizierbarer Septum-pellucidum-Zysten vor, und bei 0,04 % der Patienten mit zerebralen zystischen Läsionen werden Septum-pellucidum-Zysten gefunden.

Ursachen Zysten der durchsichtigen Scheidewand des Gehirns

Die allgemeinen Ursachen der meisten zerebralen Zysten, einschließlich intrazerebraler Zysten des Septum pellucidum, sind meist angeboren. Das heißt, ihre Entstehung wird durch Abweichungen in der Ontogenese des Gehirns – dem Prozess seiner Bildung durch neurale Stamm- und Gliazellen – in der pränatalen Phase (in den ersten beiden Monaten der Schwangerschaft) verursacht.

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Eine Zyste des Septum pellucidum bei Erwachsenen kann mit einer Neuroinfektion (Meningitis), einer traumatischen Hirnverletzung, einer Tumorenzephalopathie oder einer Gehirnoperation verbunden sein.

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Risikofaktoren

Als Faktoren, die das Risiko für abnorme Bildungen in Form von Hirnzysten erhöhen, gelten:

• Erkrankungen der schwangeren Frau (akute virale, chronische und systemische);
• teratogene Wirkungen von Alkohol oder Drogen auf den Embryo und Fötus;
• verschiedene Schwangerschaftspathologien, einschließlich Plazentainsuffizienz und fetaler Hypoxie;
• Frühgeburt des Kindes (Geburt vor der 35.-37. Schwangerschaftswoche);
• komplizierte Geburt, die oft zu einem Geburtstrauma führt;
• Hirnödem bei Neugeborenen.

Pathogenese

Das transparente Septum (Septum pellucidum) unterhalb des Corpus callosum ist eine vertikale dreieckige Membran, die die Vorderhörner (Cornu frontale) der linken und rechten Seitenventrikel des Gehirns (Ventriculi laterales) in den Frontallappen der Großhirnhemisphären trennt und deren Mittelwände bildet. Dieses Septum besteht aus zwei Schichten in Form von Platten, die aus weißer Substanz (Substantia alba), Nervenzellen (Neuronen) und Fibrinfasern bestehen.

Eine Zyste (vom griechischen „Sack“) ist ein abgegrenzter, geschlossener Hohlraum mit klaren Konturen, oft mit flüssigem Inhalt. Die Pathogenese angeborener neuroepithelialer Zysten ist noch nicht vollständig verstanden. Obwohl es unter den Hypothesen über den Mechanismus der Bildung einer Zyste des transparenten Septums eine Version ihres Zusammenhangs mit den Funktionen des ventrikulären (ventrikulären) Systems und der Bewegung der Liquor cerebrospinalis gibt - dem Aquädukt des Gehirns (Aqueductus cerebri).

Ist die zystische Formation des Septum pellucidum mit Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) gefüllt, die von den Seitenventrikeln produziert wird, so spricht man von einer Liquorzyste des Septum pellucidum.

Zusätzlich kann eine Zyste der Septum pellucidum-Höhle nachgewiesen werden. Ein schlitzartig geschlossener Raum – ein Hohlraum zwischen den Platten des Septum pellucidum – bildet sich im dritten Monat der intrauterinen Entwicklung des Fötus und gilt als Marker für die Entwicklung seines Nervensystems. Im fünften Monat der pränatalen Phase beginnen die Platten zu verschmelzen, und drei bis sechs Monate nach der Geburt ist der Verschluss dieses Hohlraums abgeschlossen.

In 12–15 % der Fälle schließt sich die Höhle jedoch nicht, insbesondere bei Frühgeborenen. Und wenn sie bei Erwachsenen auftritt, gilt sie als anatomische Variante der Norm.

Bleibt Liquor im geschlossenen Cavum septum pellucidum zurück, handelt es sich bei einem Kind um eine Zyste des Septum pellucidum. [ 2 ]

Symptome Zysten der durchsichtigen Scheidewand des Gehirns

Oftmals manifestiert sich eine Zyste dieser Lokalisation in keiner Weise. Sie kann jedoch auf das Hirngewebe drücken und Symptome wie Kopfschmerzen mit Schwindel, Erbrechen und epileptischen Anfällen sowie Seh- und Hörprobleme verursachen (Patienten klagen häufig über Tinnitus).

Die ersten Anzeichen für das Vorhandensein einer Zyste des Septum pellucidum äußern sich auch in periodischen Kopfschmerzen. Darüber hinaus klagen die Patienten über Schwindel, Übelkeit und Erbrechen sowie Sehstörungen. [ 3 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Die mit dieser Hirnzyste verbundenen Folgen und Komplikationen ergeben sich aus ihrer erheblichen Größe. Sie kann Druck auf die Hinterhaupt- und Schläfenhörner der Seitenventrikel des Gehirns und einen Teil des Aquädukts des Gehirns ausüben – mit der Entwicklung eines obstruktiven Hydrozephalus. In solchen Fällen treten morgendliche Kopfschmerzen im Stirnbereich, Konzentrationsschwierigkeiten und andere Symptome eines erhöhten Hirndrucks auf.

Darüber hinaus kann die Kompression der Zyste den venösen Blutabfluss aus dem Gehirn stören oder hypothalamische Strukturen und Bereiche des Mittelhirns beeinträchtigen, was zu autonomen oder sensorischen Symptomen führt.

Es besteht auch die Möglichkeit, dass eine zystische Formation platzt, was zu schwerwiegenden Problemen des zentralen Nervensystems führen kann.

Diagnose Zysten der durchsichtigen Scheidewand des Gehirns

Symptome und Anamnese reichen für die Diagnose nicht aus. Eine instrumentelle Diagnostik ist notwendig:

• Echoenzephaloskopie oder Neurosonographie;
• Farbduplex-Ultraschall von Gehirnstrukturen;
• CT – Computertomographie des Gehirns;
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch kommen eine Arachnoidalzyste der Interhemisphärischen Fissur, eine Zirbeldrüsenzyste des Gehirns sowie eine arteriovenöse Malformation (Aneurysma) der Vena Galeni infrage.

Behandlung Zysten der durchsichtigen Scheidewand des Gehirns

Nur wenn eine Septum pellucidum-Zyste Symptome verursacht, ist eine Behandlung erforderlich.

Obwohl es keine Heilung für diese zystische Formation gibt,

Empirisch werden Medikamente verschrieben, um Stoffwechselprozesse im Hirngewebe zu verbessern – Nootropika (Piracetam, Pyriditol, Cerebrolysin ).

So wird Piracetam (Nootropil), das bei Gedächtnisstörungen, verminderten kognitiven Fähigkeiten und Myoklonus eingesetzt wird, in einer Dosierung von 1,24–4,8 mg pro Tag eingenommen (die Dosierung wird vom Arzt festgelegt). In diesem Fall sind die Nebenwirkungen dieses Arzneimittels Übelkeit und Erbrechen, Gewichtszunahme, Nervosität und Depression, erhöhte Erregbarkeit und Hyperkinese, Schlaflosigkeit oder Schläfrigkeit.

Diuretika – osmotische Diuretika Diacarb (Acetazolamid), Mannitol – werden bei erhöhtem Hirndruck verschrieben. Diacarb-Tabletten werden zweimal täglich in einer Dosierung von 0,125–0,25 g eingenommen, sind jedoch bei Leber- und Nierenversagen, Engwinkelglaukom und Kindern unter 12 Jahren kontraindiziert. Mögliche Nebenwirkungen sind Elektrolytstörungen im Körper, Thrombozytopenie, Suizidgedanken und Wachstumsverzögerungen bei Kindern.

Mannitol wird intravenös verabreicht (die Dosis wird auf Grundlage des Körpergewichts berechnet). Zu den Nebenwirkungen zählen Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Kreislaufprobleme, Dehydration und Elektrolytstörungen.

Wenn die Zyste an Größe zunimmt, kann eine chirurgische Behandlung erforderlich sein, die das Shunten der Zystenhöhle oder deren endoskopische Fenestrierung umfasst. [ 4 ]

Verhütung

Die Möglichkeiten, die Bildung einer angeborenen Zyste des Septum pellucidum des Gehirns zu verhindern, sind dadurch begrenzt, dass nicht alle Risikofaktoren für die Entwicklung von Anomalien in der intrauterinen Phase vermieden werden können. Daher betrifft die Prävention in der Tat nur eine vollständige Ablehnung von Alkohol vor und während der Schwangerschaft sowie äußerste Vorsicht bei der Verwendung von Medikamenten.

Prognose

Bei der Behandlung symptomatischer Septum-pellucidum-Zysten und dem Fehlen neurologischer Komplikationen gilt die Prognose als günstig.