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Rhabdomyosarkom des Auges

Facharzt des Artikels

, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

Das Rhabdomyosarkom des Auges ist der häufigste primäre maligne Orbitatumor bei Kindern. Die primäre Aufgabe des Augenarztes besteht darin, die Diagnose mittels Biopsie zu stellen und den Patienten an einen Kinderonkologen zu überweisen.

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Symptome eines Rhabdomyosarkoms des Auges

Das Rhabdomyosarkom des Auges manifestiert sich im ersten Lebensjahrzehnt (durchschnittlich mit 7 Jahren) in Form eines schnell fortschreitenden Exophthalmus, der einem entzündlichen Prozess ähneln kann.

  • Der Tumor liegt häufig retrobulbär, seltener im oberen und unteren Bereich der Augenhöhle.
  • Bei etwa einem Drittel der Patienten werden eine tastbare Masse und eine Ptosis festgestellt.
  • Später kommt es zu Schwellungen und Schwellungen der den Tumor bedeckenden Haut, jedoch ohne dass es zu einer Temperaturerhöhung kommt.
  • Parameningeale Tumoren verursachen Knochenzerstörung, breiten sich in den Lymphknoten aus und beeinträchtigen das zentrale Nervensystem.

Die CT zeigt eine unklar abgegrenzte Formation mit homogener Dichte, oft mit Zerstörung des angrenzenden Knochens. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Invasion in die Nasennebenhöhlen beobachtet werden.

Zur allgemeinen Diagnostik von Metastasen gehören Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Leberfunktionstests, Knochenmarkbiopsie, Lumbalpunktion und Skelettuntersuchungen. Häufige Metastasierungsorte sind Lunge und Knochen.

Wo tut es weh?

Was muss untersucht werden?

Differentialdiagnose des Rhabdomyosarkoms des Auges

  1. Eine Orbitalphlegmone ist durch ähnliche akute Symptome gekennzeichnet, doch im Gegensatz zur Phlegmone steigt beim Rhabdomyosarkom die Hauttemperatur nicht an.
  2. Ein granulozytäres Sarkom kann sich auch als rasch wachsende orbitale Masse darstellen.

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Behandlung von Rhabdomyosarkom des Auges

  • Strahlentherapie in Kombination mit Chemotherapie mit Vincristin, Actinomycin und Cyclophosphamid.
  • Die chirurgische Entfernung wird bei selten wiederkehrenden und strahlenresistenten Tumoren angewendet.

Die Prognose hängt vom Stadium und der Lokalisation des Prozesses zum Zeitpunkt der Diagnose ab. Patienten mit isolierten Orbitalläsionen werden in 95 % der Fälle geheilt.

Weitere Informationen zur Behandlung

Medikamente


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