Symptome und Diagnose des Syndroms der Sinusknotenschwäche

Bei der Hälfte der Patienten verläuft das Sick-Sinus-Syndrom asymptomatisch, und die dafür charakteristischen Manifestationen werden zufällig entdeckt. Die übrigen Patienten suchen ärztliche Hilfe auf, weil sie über Synkopen, Schwindel, Schwächeanfälle, Unterbrechungsgefühle und Herzschmerzen sowie Kopfschmerzen klagen. In Fällen, in denen zuvor aufgezeichnete EKGs durchgeführt werden konnten, zeigte sich, dass die Kinder 4–5 Jahre vor dem Klinikbesuch bereits mindestens eine Sinusbradykardie oder eine Schrittmachermigration hatten. Ohne Behandlung, d. h. im natürlichen Krankheitsverlauf, schreitet die Funktionsstörung des Sinusknotens allmählich von Sinusbradykardie und Schrittmachermigration bis hin zum Auftreten eines Sinusblocks in 40 % der Fälle sowie zu Substitutionsrhythmen vor dem Hintergrund eines vollständigen Versagens des Sinusknotens fort. All dies lässt uns an der Harmlosigkeit der anfänglichen elektrophysiologischen Phänomene zweifeln. Bei den meisten Patienten im Kindesalter schreitet das Sick-Sinus-Syndrom trotz des asymptomatischen Verlaufs fort. Es wurde eine Konjugation des Schädigungsgrades des Sinusknotens und des AV-Knotens festgestellt. Diese generalisierte Einbeziehung verschiedener Ebenen des Reizleitungssystems in den pathologischen Prozess beruht auf der Gemeinsamkeit der embryonalen Entwicklung, dem genetischen Programm der Morphogenese und der Entwicklung der vegetativen Innervation der Reizleitungsstrukturen. EKG-Manifestationen des Syndroms umfassen ein breites Spektrum von Störungen: Bradykardie, Rhythmusmigration, Sinusknotenarreste und Rhythmuspausen, Sinusblock, Ersatzrhythmen, supraventrikuläre Tachykardie, ventrikuläre und supraventrikuläre Extrasystolen, AV-Überleitungsstörungen unterschiedlichen Ausmaßes.

Die Syndromvariante I (Sinusknotendysfunktion) ist durch die geringsten Abweichungen von der Norm hinsichtlich Rhythmus und AV-Überleitung gekennzeichnet. Bis zu 30 % der Kinder klagen über synkopale oder präsynkopale Zustände (vasovagaler Ohnmachtsmechanismus).

Im natürlichen Verlauf kann das nächste Stadium durch die Ausbildung beider Varianten II und III des Sick-Sinus-Syndroms gekennzeichnet sein. Dies hängt von der spezifischen elektrophysiologischen Situation des jeweiligen Kindes ab. Bei Vorhandensein latenter zusätzlicher Bahnen und anderer Bedingungen für die Ausbildung eines abnormen elektrophysiologischen Mechanismus der Myokarderregung entwickelt sich Variante III – das Tachykardie-Bradykardie-Syndrom. Beide Varianten (II und III) sind durch ähnliche Parameter des grundlegenden Sinusrhythmus gekennzeichnet, darunter durchschnittliche Herzfrequenzwerte tagsüber und nachts, Dauer der Rhythmuspausen, Reaktivität des Sinusrhythmus unter Drogen- und Stresstests. Bei jeder dieser Varianten treten Substitutionsrhythmen als kompensatorisches Phänomen auf. Nur in einigen Fällen äußern sie sich durch einzelne Kontraktionen oder langsame Rhythmen aus den unteren Teilen des Reizleitungssystems des Herzens (Variante II), in anderen in der Regel durch Reentry- und ektopische Tachykardien (Variante III).

Die ausgeprägtesten Störungen sind typisch für die IV-Variante des Sick-Sinus-Syndroms. Sie äußern sich in anhaltender Bradykardie von etwa 40 Herzschlägen pro Minute oder weniger sowie Asystolieperioden von mehr als 2 s. In einigen Fällen können Rhythmuspausen 7–8 s oder mehr erreichen. Bei manchen Kindern (IV-Variante) wird kein Sinusrhythmus aufgezeichnet oder es werden einzelne Sinuskomplexe erkannt. Diese Variante umfasst eine ständige bradykarde Form von Vorhofflimmern-Flattern. In diesen Fällen ist es zur Diagnose des Syndroms wichtig, das im Sinusrhythmus aufgezeichnete EKG auszuwerten. Die Diagnose ist gültig, wenn Bradykardie, Asystolie oder ein Sinusblock festgestellt werden. Fast alle Kinder mit der IV-Variante des Syndroms weisen Anzeichen einer Schädigung der darunter liegenden Teile des Reizleitungssystems des Herzens und elektrische Instabilität des Myokards auf: Verlängerung des QT-Intervalls, Alternans der T-Welle, Senkung des ST-Segments, ventrikuläre Extrasystole. Diese Gruppe von Kindern hat den schwersten Verlauf des Sick-Sinus-Syndroms. Schwindel, Anfälle schwerer Schwäche mit Bewusstseinstrübung werden bei 44 % der Kinder festgestellt, in 50 % der Fälle werden sie von schweren zerebrovaskulären Unfällen begleitet - Synkopen. Anders als bei Kindern mit Variante I des Syndroms werden Anfälle von Bewusstlosigkeit bei Variante IV durch ein plötzliches Aufhören oder eine starke Verlangsamung des Herzens verursacht - Morgagni-Adams-Stokes-Anfälle. Sie werden von einer plötzlichen Blässe begleitet, manchmal von Atemstillstand und Krämpfen. Die Anfälle dauern einige Sekunden bis einige Minuten. Wenn sie nicht gestoppt werden können, führen sie zum plötzlichen Herztod des Kindes. Das Vorherrschen der Läsion, die alle Ebenen des Herzreizleitungssystems und des Arbeitsmyokards umfasst, unter Bedingungen einer schweren Verletzung der neurovegetativen Regulation des Herzrhythmus ermöglicht es uns, Variante IV als Kardieuropathie zu klassifizieren.

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