Larynxsklerom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Larynxsklerom ist ein chronischer, spezifischer Entzündungsprozess der Atemwegsschleimhaut mit überwiegender Lokalisation in der Nasenhöhle und im Kehlkopf (laut internationaler Statistik 60 % in der Nasenhöhle und 39 % im Kehlkopf). Gleichzeitige Läsionen der Nase und des Kehlkopfes werden häufig beobachtet. In den meisten Fällen beginnt die Infektion in der Nasenhöhle (Rhinosklerom), es gibt jedoch auch häufige Fälle von primären Kehlkopfläsionen, die klinisch viel bedeutsamer sind, da die resultierenden Sklerominfiltrate ausnahmslos zu einer Kehlkopfstenose unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zur Asphyxie führen.

Sklerome kommen weltweit häufig vor, es gibt jedoch Regionen, in denen die Sklerom-Inzidenz endemisch ist (Weißrussland, Ukraine, Polen, Tschechoslowakei, bestimmte Regionen Serbiens, Montenegros, Rumäniens, der Schweiz, Indonesien, Länder Mittelamerikas. Kleine endemische Herde gibt es in Österreich, Spanien, Asien und Afrika).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ursache des Kehlkopfskleroms

Der Erreger ist ein bekapseltes Bakterium, ähnlich dem Friedländer-Bazillus oder dem von Abel-Levenberg bei Patienten mit Ozena isolierten Mikroorganismus. Dieses Bakterium wurde 1882 von V. Frisch aus Sklerominfiltraten isoliert und kann dort kultiviert werden. Seltener findet sich der Frisch-Bazillus in Schleimhautsekreten. Sklerom ist eine praktisch nicht ansteckende Krankheit, und der Mikroorganismus wird nur unter bestimmten Bedingungen pathogen. Man geht davon aus, dass feuchtes Klima, sumpfige und bewaldete Gebiete, mangelnde Sonneneinstrahlung und ländliche Lebensbedingungen zur Infektion beitragen. Frauen sind häufiger betroffen. In etwa 5 % der Fälle erkranken Kinder unter 15 Jahren an Sklerom.

Pathologische Anatomie. Das Kehlkopfsklerom beginnt mit der Bildung dichter Infiltrate in der Submukosa, bestehend aus kleinen, runden Zellen und Plasmazellen sowie einer großen Anzahl spindelförmiger Zellen und Fibroblasten, die die Bildung des Skleromherdes vervollständigen und ihn in einen dichten Tumor verwandeln. Das über dem Infiltrat liegende Zylinderepithel wandelt sich in ein mehrschichtiges, verhorntes Plattenepithel um. Der Unterschied zwischen dem Sklerom und anderen spezifischen Erkrankungen der oberen Atemwege besteht darin, dass die damit einhergehenden Schleimhautveränderungen nicht ulzerieren. Das Sklerominfiltrat enthält die für das Sklerom typischen vakuolisierten Schaumzellen, die von Mikulicz beschrieben wurden. Diese Zellen enthalten kleine hyaline Einschlüsse (Russel-Körper) und Ansammlungen von Sklerombakterien, die häufig zwischen den Mikulicz-Zellen zu finden sind. Skleromatöse Läsionen entwickeln sich über mehrere Jahre und vernarben anschließend (ohne Auflösung), was zur Bildung stenotischer Narben des Kehlkopfes sowie zu Atem- und Stimmbildungsstörungen führt.

Symptome eines Kehlkopfskleroms

Die Krankheit beginnt schleichend, manifestiert sich zunächst mit Anzeichen einer banalen katarrhalischen Laryngitis und geht dann in die „trockene Phase“ über. Gleichzeitig werden ähnliche Phänomene in der Nasenhöhle beobachtet. Ein Merkmal von Skleromherden ist ihr Auftreten an engen Stellen der oberen Atemwege. Da Sklerominfiltrate hauptsächlich im subglottischen Raum lokalisiert sind, sind Atemprobleme das ausgeprägteste und früheste Anzeichen eines Kehlkopfskleroms. Wenn sich die Entzündungsherde auf den Stimmapparat ausbreiten, tritt Dysphonie auf, die zu einer vollständigen Aphonie fortschreitet.

Die Laryngoskopie zeigt blassrosa Infiltrate; an Stellen, an denen der Vernarbungsprozess beginnt, nehmen die Infiltrate eine weißliche Tönung an und werden bei Berührung dicht. Infiltrate befinden sich in der Regel symmetrisch unter den Stimmlippen und breiten sich mit der Zeit über den gesamten Kehlkopfumfang aus. Skleromatöse Infiltrate haben die Eigenschaft, sich sowohl nach oben in den Bereich der Stimmlippen als auch nach unten auszubreiten und die Luftröhre und manchmal die Hauptbronchien zu bedecken. Viel seltener beginnt der Prozess im supraglottischen Raum: Infiltrate bilden sich auf der Kehlkopfoberfläche der Epiglottis, auf den vestibulären und aryepiglottischen Falten. Sklerose der Infiltrate führt zu einer Deformation der anatomischen Strukturen, auf denen sie entstanden sind. Dadurch nimmt die Epiglottis ab, schrumpft und bewegt sich in Richtung der Traktion des Narbengewebes - lateral oder in das Lumen des Vestibulums des Kehlkopfes. Meist tritt im vestibulären Bereich des Kehlkopfes neben den typischen dichten Infiltraten auch granulomatöses Gewebe auf, das in seinem Erscheinungsbild Kehlkopfpapillomen ähnelt.

Das Lumen des Kehlkopfes ist durch eine Ringstenose deutlich verengt, die Atmung wird laut, zischend und bei körperlicher Anstrengung tritt Dyspnoe auf. Das die Infiltrate bedeckende Epithel ulzeriert nicht (ein wichtiges differenzialdiagnostisches Zeichen), es ist mit einem fest haftenden weißlich-trüben Sekret bedeckt, das einen süßlich-süßlichen Geruch verströmt (nicht übelriechend wie bei Ozena, aber ziemlich unangenehm).

Diagnose eines Kehlkopfskleroms

Die Diagnose fortgeschrittener Formen von Kehlkopfskleromen ist nicht schwierig, insbesondere wenn ähnliche Läsionen gleichzeitig in der Nasenhöhle und im Rachen entdeckt werden. Das Sklerom verrät sich auch durch den oben erwähnten charakteristischen süßlich-säuerlichen Geruch, der schon aus der Ferne spürbar ist. Wenn Skleromherde nur den Kehlkopf betreffen, sollten sie von anderen spezifischen Erkrankungen des Kehlkopfes und Tumoren unterschieden werden. Neben verschiedenen Methoden zur umfassenden Untersuchung des Patienten (Röntgenbild der Lunge, serologische Tests, bakteriologische Untersuchung) ist für die endgültige Diagnose eine Biopsie obligatorisch. Das Material muss während einer direkten Laryngoskopie oder in einigen Fällen sogar während der Dissektion des Schildknorpels aus der Tiefe des Infiltrats entnommen werden, da das Instrument aufgrund seiner Dichte bei der indirekten Laryngoskopie normalerweise an der Oberfläche der Schleimhaut entlanggleitet und nicht tief in das Objekt eindringt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandlung von Kehlkopfsklerom

Die nichtchirurgische Behandlung des Kehlkopfskleroms unterscheidet sich praktisch nicht von der des Rhinoskleroms. Die Besonderheit der Behandlung des Kehlkopfskleroms besteht darin, dass sie sich auf die Beseitigung der Kehlkopfstenose und die Sicherstellung der natürlichen Kehlkopffunktionen konzentriert. Zu diesem Zweck werden Methoden der Endolaryngealchirurgie, Galvanokauteration, Diathermokoagulation und Methoden zur Dilatation verengter Kehlkopfteile angewendet. Die Wirksamkeit dieser Methoden ist jedoch aufgrund ständiger Rückfälle nicht hoch genug. Bei schwerer Stenose wird eine Tracheotomie angelegt, wonach das Narbengewebe entweder durch einen Endolaryngealzugang oder durch einen Zugang durch die Kehlkopffissur entfernt wird, gefolgt von einer plastischen Operation mit Lappen aus der lokalen Schleimhaut gemäß BS Krylov (1963).

Prognose für Kehlkopfsklerom

Die Prognose für das Leben mit einem Kehlkopfsklerom ist günstig, hängt jedoch in Bezug auf die Funktionen des Kehlkopfes vom Schweregrad des Prozesses ab. Oft benötigen solche Patienten mehrere plastische Operationen und müssen sogar lebenslang Kanülen tragen.