Thrombozytopathie
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Thrombocytopathia - Hämostase Störungen aufgrund von Qualitätsmangel an Blutplättchen , wenn in normalen Mengen. Unterscheiden zwischen erblich und erworben. Unter primären erblich Thrombozytenfunktionsstörungen sind am häufigsten athrombia, trombotsitopaty defekt Freisetzung Reaktionen von Thrombozyten, Thrombasthenie. Sekundäre erbliche Thrombozytopathie typischer vWD Afibrinogenämie Albinismus (Herzhmanskogo-Pudlaka Syndrom) Syndrome giperelastichnoy Haut (Ehlers-Danlos - Syndrom), Marfan und anderen Bindegewebsmetabolismus Anomalien viele Dysplasien. Erworbene Thrombozytopathie mit hämorrhagischem Syndrom oder ohne ein Merkmal vielen Erkrankungen des Blutes (Leukämien, hypoplastische und Megaloblastenanämie) Urämie DIC immunopathologischen Erkrankungen (hämorrhagische Vasculitis, Lupus erythematodes, Glomerulonephritis diffusen, etc.) Krankheit Strahlenkrankheit Drug wenn Salicylate, Xanthin Einnahme, Carbenicillin neurozirkulatorische Dysfunktion.
Die Verbreitung von primären erblichen Thrombozytopathien bei Kindern ist nicht erwiesen, aber es ist zweifellos die häufigste genetisch bedingte Pathologie des Hämostasesystems. In den meisten Fällen der sogenannten Familienblutung unbekannter Genese kann eine erbliche Thrombozytopathie diagnostiziert werden. Ihre Häufigkeit in der Bevölkerung erreicht 5%.
Ursachen der Thrombozytopathie bei Kindern
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Hereditäre Thrombozytopathien
Zuzuteilen primäre erbliche Thrombozytopathie (trombotsitopaty defekte Freisetzungsreaktion, Thrombasthenie Glanzmann et al.) Und sekundäre in dem Hauptsymptom der Krankheit enthielt (z.B. Thrombozytopathie-Willebrand-Krankheit, Albinismus, Ehlers-Danlos-Syndrom, etc.).
Erworbene Thrombozytopathie
Sie sind weit verbreitet, da der funktionelle Zustand der Thrombozyten bei der überwiegenden Mehrheit der schweren pathologischen Zustände der Neugeborenen (Hypoxie, Azidose, Infektion, Schock usw.) leidet.
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Arzneimittel
Verursachen Plättchenfunktion kann Medikamente der Arachidonsäurekaskade beeinflussen, die den Gehalt an cAMP in Blutplättchen zu erhöhen, Inhibierung der Bildung von Thrombin und Heparin-Natrium und andere Medikamente: Carbenicillin, Nitrofuran-Derivate, Antihistaminika, Phenobarbital, Antioxidationsmittel, Chlorpromazin, Dextrane, Povidon, Betablocker, Sulfonamide, Zytostatika, B-Vitamine und andere Medikamente. Bei Säuglingen zu Blutungen führen zunehmend Carbenicillin, Aminophyllin, große Dosen von Ascorbinsäure, Furosemid.
Symptome der Thrombozytopathie bei Kindern
In der Neugeborenenperiode erblich Thrombozytopathie klinisch manifeste mit zusätzlichen Effekten (Hypovitaminose und anderen Ernährungsmangel bei der Mutter, perinataler Pathologie, insbesondere Azidose, Hypoxie, Sepsis). Dennoch überwiegt die medizinisch erworbene Thrombozytopathie. Klinische Manifestationen von Blutungen können sowohl allgemeines (generalisierte kutane hämorrhagisches Syndrom, die Schleimhäute Blutungen) und lokale (Blutung in den inneren Organen, sowie intrakraniale intraventrikulären Blutungen und andere, Hämaturie).
In der Anamnese erhöhte Blutungen in den Verwandten des Kindes. Die Thrombozytopathie ist durch positive Endotheltests (Tourniquet, Pinch, etc.) mit einer normalen Anzahl von Blutplättchen im Blut und normalen Parametern des Gerinnungssystems gekennzeichnet. Die Zeit der Blutung ist erhöht.
Die Diagnose wird auf der Grundlage der Studie der Aggregationsfunktion von Thrombozyten mit Aggregaten (ADP in verschiedenen Dosen, Kollagen, Adrenalin, Ristocetin) festgelegt.
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der Thrombozytopathie bei Kindern
Bei Thrombozytopenie ernennen Medikamente, die die funktionelle Aktivität von Thrombozyten erhöhen. Natrium Etamzilat in leichten Fällen wird in einer Dosis von 0,05 g 3-4 mal täglich für 7-10 Tage verschrieben; bei einem schwereren Verlauf der Krankheit - intramuskulär oder intravenös in einer Dosis von 0,5-1,0 ml 12,5% ige Lösung einmal täglich für 7-10 Tage. Stimulierende Wirkung auf die Funktion von Blutplättchen (zusätzlich zu Natriumetamzilat) ist Calciumpantothenat, Aminocapronsäure, Carbazochrom, Trifosadenin.
Wie werden Thrombozytopathien bei Kindern verhindert?
Primäre Prävention der Krankheit wurde umfasst nicht entwickelt, sekundäre Rezidivprophylaxe: die geplante Reorganisation der Infektionsherde von Kontakten Patienten von Infektionskrankheiten (insbesondere SARS) Entwurmung individuelle Entscheidung Warnung auf aus präventiver Impfung Ausnahme Einstrahlungs trägt, UFO und UHF Sportunterricht in der Vorbereitungsgruppe erforderliche Blutuntersuchungen nach jedem Leiden Krankheit.