Behandlung von Thrombozytopathien

Allgemeine Grundsätze der Behandlung erworbener und hereditärer Thrombozytopathie

Die Ernährung von Patienten mit Thrombozytopathie sollte mit Vitaminen angereichert sein, wobei essighaltige Konservenprodukte ausgeschlossen werden sollten. Zusätzlich werden Multivitamine, Brennnesselsud und Erdnüsse verschrieben.

Ausgeschlossen sind Medikamente, die eine Thrombozytenfunktionsstörung verursachen: Salicylate, Curantil, Papaverin, Euphyllin, Indomethacin, Brufen, Carbenicillin, Nitrofurane. Die Einnahme von Medikamenten, die den Arachidonsäurestoffwechsel hemmen und die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen , sowie physiotherapeutische Verfahren (UV-Bestrahlung, UHF) sind eingeschränkt.

Es erfolgt eine Behandlung von Begleiterkrankungen sowie eine Rehabilitation chronischer Infektionsherde.

Allgemeine hämostatische Therapie: Im Falle einer Blutung wird eine 5%ige Aminocapronsäurelösung in einer Tagesdosis von 200 mg/kg verschrieben, die intravenös über eine Infusion verabreicht wird, der Rest wird oral eingenommen. Später, wenn die Blutung nachlässt, wird das Medikament oral eingenommen. Aminocapronsäure stimuliert die Adhäsions- und Aggregationseigenschaften der Blutplättchen und erhöht die Widerstandsfähigkeit der Gefäßwand. Ebenso wird eine 12,5%ige Dicynonlösung (Natriumetamsylat) intravenös in 2–4 ml und dann oral in 1–2 Tabletten 4-mal täglich verabreicht. Dicynon reduziert die hemmende Wirkung von Prostacyclin auf die Blutplättchenaggregation. Anstelle von Dicynon kann eine 0,025%ige Adroxonlösung intramuskulär in 1–2 ml verabreicht werden. Um die Blutung zu stoppen, werden je nach Alter intravenöse Infusionen einer 10%igen Calciumgluconatlösung in 1–5 ml verabreicht.

Lokale hämostatische Therapie: Bei Nasenbluten eine 3%ige Wasserstoffperoxidlösung + eine Mischung aus Thrombin-, Adroxon- und Aminocapronsäurelösungen (1 Ampulle Thrombin + 50 ml 5%ige Aminocapronsäure + 2 ml 0,025%ige Adroxonlösung) einträufeln. Dieselbe Lösung wird verwendet, um postoperative und Gebärmutterblutungen zu stillen. Bei Gebärmutterblutungen wird Pregnin verwendet, um die Kontraktilität der Gebärmutter zu verbessern. Bei bestätigten hormonellen Störungen werden östrogene Medikamente intramuskulär verabreicht: Folliculin (5000–10.000 U), Sinestrol (2 ml 0,1%ige Lösung).

Erste Hilfe bei Nasenbluten. Das Kind wird in eine halbsitzende Position gebracht, damit das Blut nicht verschluckt wird und ungehindert in eine Schale fließt, was wichtig ist, um das Blutverlustvolumen zu bestimmen. Ein Eisbeutel wird auf den Hinterkopf gelegt, was reflexartig hilft, die Blutung zu stoppen. Es wird empfohlen, einen mit 3%igem Wasserstoffperoxid getränkten blutstillenden Schwamm, Watte oder Tampon in den Nasengang einzuführen und durch den Nasenflügel zu drücken.

Bei fehlendem Erfolg wird eine vordere Nasentamponade durchgeführt: Mit einem in 5%iger ε-Aminocapronsäure oder Wasserstoffperoxid getränkten Mulltupfer werden gleichmäßig Vertiefungen in die Nasenhöhle eingebracht. Bei fehlendem Erfolg wird eine hintere Nasentamponade durchgeführt. Nach der Anästhesie kann die blutende Stelle mit Silbernitrat kauterisiert werden.

Bei anhaltenden oder wiederholten Blutungen werden Medikamente mit allgemeiner hämostatischer Wirkung verschrieben: intravenöse Verabreichung von Aminocapronsäure in einer Dosis von 0,1–0,2 g/kg, intramuskuläre Verabreichung einer 2,5%igen Adroxonlösung (1–2 ml) 2–4 mal täglich, 12,5%ige Dicinonlösung (Etamsylat) (2–4 ml alle 4–6 Stunden). Bei wiederkehrenden Blutungen werden zusätzlich zur Therapie der Grunderkrankung intranasal Öllösungen angewendet, um einer atrophischen Rhinitis vorzubeugen. Eine Hämostaseuntersuchung ist erforderlich.

Prognose. Bei hereditärer Thrombozytopathie ist das Leben in Fällen ohne intrakranielle Blutungen günstig, wenn eine adäquate Therapie durchgeführt und ein signifikanter Blutverlust rechtzeitig beseitigt wird. Es ist zu beachten, dass massive intrakranielle Blutungen nur für sehr schwere Formen der Thrombasthenie, der Von-Willebrand-Krankheit und des Bernard-Soulier-Syndroms charakteristisch sind.

Ambulante Beobachtung von Patienten mit Thrombozytopathie

Unvollständige klinische und laborchemische Remission.

• Konsultationen: Kinderarzt – einmal im Monat, HNO- und Augenarzt – einmal im Jahr, Zahnarzt – 2 Mal im Jahr, Hämatologe – 1-2 Mal im Monat, bei Bedarf öfter.
• Untersuchungsumfang: Blutuntersuchung mit Thrombozytenzählung – 1-2 Mal im Monat, Urinuntersuchung – 2-3 Mal im Jahr, Koagulogramm und Blutgerinnselretraktion – 1 Mal im Monat, Koagulogramm und Blutgerinnselretraktion – 1 Mal in 3-6 Monaten und wenn ein hämorrhagisches Syndrom auftritt.
• Rehabilitationsumfang: Vollwertkost (Vitamin C und PP), bewegungseingeschränkte Behandlung, keine Sonneneinstrahlung. Fortsetzung der im Krankenhaus begonnenen Glukokortikosteroidtherapie, Einnahme symptomatischer und gefäßstärkender Medikamente: Askorutin, Calciumpräparate, Aminocapronsäurepräparate zur Verbesserung der funktionellen Eigenschaften der Thrombozyten: Etamsylat, Riboxin, Trental, ATP. Phytotherapie: Aronia, Hagebutte, Hirtentäschel, Wasserpfeffer, Brennnesselblätter für 10–15 Tage monatlich. Befreiung vom Sportunterricht und von Prüfungen. Sanierung chronischer Infektionsherde. Rehabilitationskuren für 3–4 Wochen alle 3 Monate und bei interkurrenten Erkrankungen. Abmeldung und Impfung nach 5 Jahren stabiler klinischer und laborchemischer Remission.

Vollständige klinische und laborchemische Remission.

• Konsultationen: Kinderarzt und Hämatologe – einmal alle 3–6 Monate; HNO und Zahnarzt – einmal im Jahr.
• Untersuchungsumfang: Blutuntersuchung mit Thrombozytenzählung – einmal alle 3 Monate, Urinuntersuchung – einmal jährlich, Koagulogramm und Blutgerinnselretraktion – nach Indikation.
• Rehabilitationsumfang: vitaminreiche Ernährung, freies, altersgerechtes Programm, Sportunterricht in der Vorbereitungsgruppe, ab dem 3. Jahr der vollständigen Remission – in der Hauptgruppe. Einnahme von gefäßstärkenden Mitteln und Kräuterpräparaten. Gesundheitsförderung in örtlichen Sanatorien.

3-4-wöchige Rehabilitationstherapiekurse im Frühjahr und Herbst sowie während der Zeit zwischenzeitlicher Erkrankungen.

Prävention von Thrombozytopathie

Eine primäre Prävention der Krankheit wurde nicht entwickelt, die sekundäre Prävention von Rückfällen umfasst: geplante Sanierung von Infektionsherden, Vermeidung von Kontakten mit Patienten mit Infektionskrankheiten (insbesondere akuten Virusinfektionen der Atemwege), Entwurmung, individuelle Entscheidung über die Frage der vorbeugenden Impfungen, Ausschluss von Sonneneinstrahlung, Ultraviolettbestrahlung und UHF-Sportunterricht in der Vorbereitungsgruppe, obligatorische Blutuntersuchungen nach jeder Krankheit.