Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Akromegalie und Gigantismus - Informationsübersicht
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Akromegalie und Gigantismus sind neuroendokrine Erkrankungen, denen eine krankhafte Steigerung der Wachstumsaktivität zugrunde liegt.
Gigantismus (griechisch gigantos – Riese, Riese; Synonym: Makrosomie) ist eine Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen mit unvollständigem physiologischem Wachstum auftritt und durch eine relativ proportionale Vergrößerung der Epiphysen und des Periosts von Knochen, Weichteilen und Organen gekennzeichnet ist, die die physiologischen Grenzen überschreitet. Als pathologisches Wachstum gilt ein Wachstum über 200 cm bei Männern und 190 cm bei Frauen. Nach der Verknöcherung der Epiphysenknorpel entwickelt sich aus Gigantismus normalerweise eine Akromegalie. Das Leitsymptom der Akromegalie (griechisch akros – extrem, am weitesten entfernt, und megas, megalu – groß) ist ebenfalls ein beschleunigtes Körperwachstum, jedoch nicht in die Länge, sondern in die Breite, was sich in einer unverhältnismäßigen Vergrößerung des Periosts der Knochen des Skeletts und der inneren Organe äußert, die mit einer charakteristischen Stoffwechselstörung einhergeht. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise bei Erwachsenen.
Diese Krankheit wurde erstmals 1886 von P. Marie beschrieben, und ein Jahr später bewies O. Minkowski (1887), dass die Grundlage der P. Marie-Krankheit eine erhöhte hormonelle Aktivität eines Hypophysentumors ist, der, wie S. Benda (1903) feststellte, ein "Konglomerat hochvermehrter eosinophiler Zellen des Vorderlappens des Anhängsels" ist. In der russischen Literatur wurde der erste Bericht über Akromegalie 1889 von BM Shaposhnikov verfasst.
Ursachen und Pathogenese von Akromegalie und Gigantismus. Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist sporadisch, es wurden jedoch auch Fälle von familiärer Akromegalie beschrieben.
Die Theorie des Hypophysensyndroms wurde bereits Ende des 19. Jahrhunderts aufgestellt. Anschließend demonstrierten vor allem einheimische Forscher anhand umfangreicher klinischer Materialien die Widersprüchlichkeit lokalistischer Vorstellungen über die ausschließliche Rolle der Hypophyse in der Pathogenese der Krankheit. Es wurde nachgewiesen, dass primäre pathologische Veränderungen im Zwischenhirn und anderen Teilen des Gehirns eine bedeutende Rolle bei seiner Entwicklung spielen.
Ein charakteristisches Merkmal der Akromegalie ist die erhöhte Sekretion von Wachstumshormon. Ein direkter Zusammenhang zwischen seinem Gehalt im Blut und klinischen Anzeichen der Krankheitsaktivität ist jedoch nicht immer gegeben. In etwa 5–8 % der Fälle mit niedrigem oder sogar normalem somatotropem Hormonspiegel im Blutserum liegt eine ausgeprägte Akromegalie vor, die entweder durch einen relativen Anstieg des Gehalts einer speziellen Form von Wachstumshormon mit hoher biologischer Aktivität oder einen isolierten Anstieg des IGF-Spiegels erklärt wird.
[ Symptome von Akromegalie und Gigantismus
Typische Beschwerden bei Akromegalie sind Kopfschmerzen, Veränderungen des Aussehens und eine Vergrößerung der Hände und Füße. Die Patienten leiden unter Taubheitsgefühlen in den Händen, Schwäche, Mundtrockenheit, Durst, Gelenkschmerzen und eingeschränkten und schmerzhaften Bewegungen. Aufgrund der fortschreitenden Zunahme der Körpergröße sind die Patienten gezwungen, häufig Schuhe, Handschuhe, Mützen, Unterwäsche und Kleidung zu wechseln. Fast alle Frauen leiden unter Menstruationsunregelmäßigkeiten und 30 % der Männer entwickeln sexuelle Schwäche. 25 % der Frauen mit Akromegalie haben eine Galaktorrhoe. Diese Anomalien werden durch eine Hypersekretion von Prolaktin und/oder den Verlust der gonadotropen Funktion der Hypophyse verursacht. Beschwerden über Reizbarkeit, Schlafstörungen und verminderte Leistungsfähigkeit sind häufig.
Kopfschmerzen können in Art, Lokalisation und Intensität variieren. Gelegentlich treten anhaltende Kopfschmerzen auf, die mit Tränenfluss einhergehen und den Patienten in den Wahnsinn treiben. Die Entstehung von Kopfschmerzen ist mit erhöhtem intrakraniellen Druck und/oder einer Kompression des Zwerchfells der Sella turcica durch einen wachsenden Tumor verbunden.
Diagnose von Akromegalie und Gigantismus
Bei der Diagnose einer Akromegalie sollten das Krankheitsstadium, die Aktivitätsphase sowie die Form und Merkmale des pathologischen Prozesses berücksichtigt werden. Es empfiehlt sich, Röntgenuntersuchungsdaten und funktionsdiagnostische Methoden zu verwenden.
Die Röntgenuntersuchung der Skelettknochen zeigt eine periostale Hyperostose mit Anzeichen von Osteoporose. Die Knochen der Hände und Füße sind verdickt, ihre Struktur bleibt meist erhalten. Die Nagelphalangen der Finger sind pagodenförmig verdickt, die Nägel haben eine raue, unebene Oberfläche. Von den anderen Knochenveränderungen bei Akromegalie ist das Wachstum von „Sporen“ an den Fersenknochen konstant und etwas seltener an den Ellenbogen.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung von Akromegalie und Gigantismus
Die Behandlung der Akromegalie sollte umfassend sein und unter Berücksichtigung der Form, des Stadiums und der Phase der Krankheitsaktivität erfolgen. Ziel ist in erster Linie die Senkung des Wachstumshormonspiegels im Blutserum durch Unterdrückung, Zerstörung oder Entfernung des aktiven STH-sezernierenden Tumors. Dies wird durch radiologische, chirurgische und pharmakologische Behandlungsmethoden und deren Kombination erreicht. Die richtige Wahl der Behandlungsmethode und ihre Angemessenheit beugen der Entwicklung nachfolgender Komplikationen vor. Bei Komplikationen im Zusammenhang mit dem Verlust der Tropenfunktionen der Hypophyse, Störungen der funktionellen Aktivität verschiedener Organe und Systeme werden der Behandlung Mittel zur Korrektur neurologischer, endokriner und metabolischer Störungen hinzugefügt.
Zu den häufigsten Behandlungsmethoden der Krankheit gehören verschiedene Arten der externen Bestrahlung (Röntgentherapie, Tele-Y-Therapie der interstitiellen Hypophysenregion, Bestrahlung der Hypophyse mit einem Protonenstrahl). Seltener wird die Implantation radioaktiver Isotope in die Hypophyse – Gold ( 198 Au) und Yttrium 90 I) – zur Zerstörung von Tumorzellen sowie die Kryodestruktion des Tumors mit flüssigem Stickstoff angewendet. Die Bestrahlung der Hypophyse verursacht eine perivaskuläre Hyalinose, die 2 oder mehr Monate nach der Bestrahlung auftritt.